ГИГАНТИЗМ И АКРОМЕГАЛИЯ

- это патологический рост вследствии избыточной продукции СТГ. Гигантизм возникает при развитии патологического процесса у больных с открытыми зонами роста (у детей и подростков).

Акромегалия (ассиметрия роста) характерна для взрослых. Однако у детей, наряду с гигантизмом, могут наблюдаться симптомы акромегалии.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ: В основе заболевания лежит опухоль клеток гипофиза и наследственный фактор. Вследствии этого происходит повышенная выработка СТГ (гормона роста). Избыток гормона роста является причиной гиперпластических и метаболических нарушений. Пока не закрыты зоны роста кости растут в длину. При закрытых зонах роста – происходит периостальный рост, т.е. утолщение кости (при акромегалии).

КЛИНИКА: Вначале пропорционально увеличиваются туловище, череп и конечности. Рост превышает норму. Затем появляется прогнатизм (массивный, выступающий вперед подбородок), расширяются промежутки между зубами, грубеют черты лица, удлиняются кисти, стопы. Кожа утолщена, собирается в складки. Гипертрофия сальных и потовых желез – усиливается потливость, влажность кожи. Неравномерное увеличение костей черепа. Вследствии сдавления опухолью тканей мозга возникают головные боли, шум в голове, снижение зрения, обоняния.

ДМИ: Диагноз ставиться на основании клиники и результатов Rg.

На Rg – увеличение р-ров турецкого седла или разрушение его.

ЛЕЧЕНИЕ: 1. Лучевая терапия на гипоталамо-гипофизарной области,

2. Хирургическое лечение – удаление опухоли гипофиза.

ГИПОТИРЕОЗ

Заб-ие ЩЖ, которое стоит после СД.

Гипотиреоз – это заб-ие, при котором снижена функция ЩЖ и продукции тиреоидных гормонов. Это тяжелое заб-ие, т.к. при позднем и неадекватном лечении у ребенка возникают необратимые изменения в ЦНС, резкое отставание в нервно-психическом развитии (интеллект, речь, мышление).

ПРИЧИНЫ: 1. Наследственность: у 10% больных генетические дефекты на уровне генов.

2. Патологическое воздействие факторов риска, инфекций, ЛС на формирование ЩЖ при внутриутробном развитии плода

3. Недостаточное поступление йода в организм ребёнка после рождения

4. Гипоплазия или аплазия ЩЖ

5. Нарушение работы других эндокринных желез (гипоталамуса, гипофиза)

6. Воспаление ЩЖ вирусного или бактериального характера

Частота гипотиреоза 1:2000, у новорожденных 1:5000. Девочки болеют в 2 раза чаще.

КЛАССИФИКАЦИЯ:

I. Врождённый (кретинизм)

II. Приобретенный

По степени тяжести: легкая, средне тяжелая, тяжелая (микседема)

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА врожденного гипотиреоза (кретинизма):

Клинические признаки развиваются с рождения или в первые год-два жизни ребенка. Такие дети часто имеют большую массу при рождении (более 4кг), отечность, одутловатость лица, стоп, низкий рост волос, затянувшуюся желтуху. Поздние отпадения пуповинного остатка, снижение аппетита, малые прибавки в массе, вялость, сонливость, «грубый» голос, «низкий» тембр голоса из-за отека голосовых связок. Уже в первые 2-6 мес у них отмечается бледная сухая, желтоватая кожа, холодная на ощупь, сохраняется пастозность тканей, отечность век, губ, одутловатость лица, плохая мимика. Большой язык. Волосы сухие, ломкие, выпадают. Наблюдаются себорейные сухие корочки на голове, ногти ломкие, с трещинами. Позднее закрытие большого родничка, прорезывание зубов. Носовое дыхание затруднено (отек слизистой). Шумное дыхание (стридор).

Если заб-ие не лечится, то наступают более тяжелые нарушения физического, нервно-психического и полового развития. Развивается тяжелая степень гипотиреоза – микседема. При микседеме ребенок имеет излишний вес (из-за отеков), отставание в физическом развитии: задерживается рост костей скелета, лица. Осанка ребенка с поясничным лордозом; короткие шея и конечности. Широкая переносица, курносый нос, м.б. широко расставленные глаза. Кожа сухая, бледная, ногти ломкие, отмечается мышечная гипотония. Брадикардия, ум. АД сист, увеличение границ сердца, приглушение тонов сердца. Нарушается работа всех органов и систем. Ребенок вялый, быстро утомляется, пассивный, замкнут, резко отстает в нервно-психическом и половом развитии.

ДИАГНОСТИКА: 1 В род доме всем детям делается скрининг-тест на врожденный гипотиреоз – капля крови на специальную фильтровальную бумагу;

2. Анамнез (выявляются причины гипотиреоза);

3. Клиническая картина, осмотр, пальпация ЩЖ;

4. ОАК (анемия, эозинофилия);

5. УЗИ ЩЖ;

6. Определение основного обмена (понижение);

7. Определение уровня гормонов ЩЖ в крови (понижение ТТГ, Т3, Т4);

8. Сканирование ЩЖ или ультрасонография;

9. Рентгенография костей (задержка окостенения, остеопороз);

10. ЭКГ;

11. Определение уровня сахара в крови (гипогликемия).

ЛЕЧЕНИЕ и УХОД:

1. Заместительная терапия тиреоидными гормонами (тироксин 25-50 мкг/сут, тиреоидин 10-15 мг/сут, трийодтиронин).

2. Диета, обогащенная белками и витаминами А, гр В;

3. Профилактика рахита (витамин Д, УФО);

4. Лечение анемии (диета, Fe);

5. Массаж, ЛФК;

6. Ноотропные препараты (для улучшения функции НС) Ноотропил, Энцефабол, Пиридитол, Пирацетам, Церебролизин.

Диспансерное наблюдение у эндокринолога

ПРОГНОЗ: Если лечение врожденного гипотиреоза начато позже 1-1,5 мес, то это неблагоприятно для НС ребенка.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ОЖИРЕНИЯ

% ожирения = факт В – долж В Х 100%

факт В

Iст – 10-30%, IIст – 30-50%, IIIст – 50-100%, IVст – более 100%

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ДИФФУЗНОГО УВЕЛИЧЕНИЯ ЩИТОВ. ЖЕЛЕЗЫ

0 ст (25%) - не видно на глаз и не пальпируется

I А ст (25-50%) – не видно, пальпируется перешеек, м.б. доли

II Б ст (50-100%) – зоб виден на глаз при максим. разгибании шеи и при пальпации.

III ст (более 100-150%) – зоб виден при нормальном положении шеи.