Хирургическое лечение. При неудачах в консервативной терапии ДКМП рассматривается вопрос о трансплантации сердца, выживаемость при этом составляет более 70% (10 лет).
При неудачах в консервативной терапии ДКМП рассматривается вопрос о трансплантации сердца, выживаемость при этом составляет более 70% (10 лет).
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) –редкое заболевание сердечной мышцы, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка при отсутствии этиологических факторов увеличения массы сердца (прежде всего артериальной гипертонии и аортального стеноза).
Частота ГКМП в популяциисоставляет около 0,2%.
ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого желудочка и/или в редких случаях правого желудочка, чаще ассиметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки с частым развитием обструкции (систолического градиента давления) выходного тракта ЛЖ.
Этиология.ГКМП считают наследственным заболеванием, которое передается по аутосомно-доминантному типу. Идентифицирован ряд генетических факторов, предрасполагающих к развития ГКМП (мутации гена, кодирующего тяжелую цепь b-миозина, миозинсвязывающего гена С, тропонина Т, I, α-тропомиозина и др.).
Патоморфология.Типичными для ГКМП являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца.
Варианты гипертрофии миокарда:
- гипертрофия межжелудочковой перегородки;
- гипертрофия верхушки сердца;
- гипертрофия основания сердца;
- концентрическая гипертрофия миокарда.
Клинические проявления ГКМП:симптомы левожелудочковой недостаточности (одышка, утомляемость), нарушения ритма (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий), обмороки, внезапная смерть.
Выделяются пять основных вариантов течения и исходов:
– стабильное, доброкачественное течение;
– прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости,утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пресинкопальных и синкопальных состояний, нарушений систолической дисфункции ЛЖ);
– «конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности (СН), связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ;
– развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности, тромбоэмболических;
– внезапная смерть.
Диагностика.
Изменения на ЭКГ не всегда специфичны. Наиболее характерны следующие признаки: 1) признаки гипертрофии левого желудочка с типичными нарушениями процесса реполяризации; 2) "патологические" зубцы Q в стандартных и левых грудных отведениях, имитирующие "инфарктную" ЭКГ; 3) "провал" зубцов R в средних грудных отведениях, отсутствие их нарастания от V1 до V6 в сочетании с глубокими Q в стандартных и левых грудных отведениях; 4) гигантские положительные Т в отведениях V2-4. Часто наблюдаются "P-mitrale". Характерны желудочковые аритмии, которые встречаются у 1/4 больных в виде экстрасистол, пароксизмальной тахикардии, пароксизмов фибрилляции желудочков. У 9% больных регистрируется мерцательная аритмия.
ЭхоКГ является основным методом диагностики ГКМП.
Наиболее важный признак - гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) (может достигать 15-40 мм и более), в то время как задняя стенка ЛЖ нормальная или утолщена в меньшей степени (отношение толщины МЖП к задней стенке больше 1,3). Может регистрироваться как тотальная гипертрофия МЖП, так и утолщение базальных отделов ее отделов. Однако асимметричная гипертрофия МЖП может быть "вторичной" у больных артериальной гипертензией, клапанным стенозом устья аорты, врожденными пороками сердца и т.д. В этих случаях гипертрофия МЖП, как правило, не превышает 15 мм.
Вторым ЭхоКГ-признаком обструктивной ГКМП является систолическое движение передней створки митрального клапана к МЖП и третьим - среднесистолическое прикрытие аортальных полулуний. Характерно уменьшение полости ЛЖ. Часто выявляется тотальная гипертрофия МЖП и стенки левого желудочка. Возможна гипертрофия верхушки сердца.При этом различают три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП: с субаортальной обструкцией в покое (т.е. базальной обструкцией); с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины; с латентной обструкцией, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах (в частности приеме нитратов).Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии представлены в таблице 6-1.
Таблица 6-1
Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии(McKennaW. J., SpiritoP., DesnosM. etaL, 1997)
| Методы исследования | Проявления |
| Большие критерии | |
| Эхокардиография | • Толщина стенки левого желудочка ³13 мм в переднеперегородочной области или на задней стенке или ³15 мм в заднеперегородочной области или на свободной стенке левого желудочка; • систолическое смещение створок митрального клапана (контакт митральной створки с межжелудочковой перегородкой) |
| Электрокардиография | • Признаки гипертрофии левого желудочка с нарушениями реполяризации; • инверсия зубца T в отведениях I и aVL (>3 мм), отведениях V3—V6 (>3 мм) или от- ведениях II, III и aVF (>5 мм); • аномальные Q-зубцы (>25 мс или >25% от R-зубца) по крайней мере, в двух отве- дениях от II, III, aVF и V1—V4 или I, aVL, Vs—V6 |
| Малые критерии | |
| Эхокардиография | • Толщина стенки левого желудочка ³12 мм в переднеперегородочной области или на задней стенке или ³14 мм в заднеперегородочной области или на свободной стенке левого желудочка; • умеренное систолическое смещение створок митрального клапана (контакт митральной створки с межжелудочковой перегородкой отсутствует); • увеличение створок митрального клапана |
| Электрокардиография | • Блокада одной из ножек пучка Гиса или умеренно выраженные нарушения проводимости (в левых желудочковых отведениях); • умеренные нарушения реполяризации в левых желудочковых отведениях; • глубокий зубец S в отведении V2 (>25 мм) |
| Клинические признаки | Необъяснимые иными причинами обмороки, боли в грудной клетке, одышка. |
Стратификация риска внезапной смерти у больных ГКМП.
Неоспоримыми факторами высокого риска при ГКМП являются:
-молодой возраст (<14 лет);
-наличие у больных обмороков и тяжелых желудочковых нарушений ритма (спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков), эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии по результатам суточного ЭКГ мониторирования;
-неадекватность прироста артериального давления в ходе нагрузочного теста;
-выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда ЛЖ;
-указание на ГКМП и/или внезапную смерть в семейном анамнезе.
Дата добавления: 2015-11-28; просмотров: 600;