Клиническая картина. ДКМП развивается постепенно, но неуклонно прогрессирует с нарастающим расширением камер сердца.
ДКМП развивается постепенно, но неуклонно прогрессирует с нарастающим расширением камер сердца.
В клинической картиневедущими являются синдромы: кардиомегалии, прогрессирующей сердечной недостаточности, резистентной к терапии; нарушения ритма (фибрилляция предсердий, экстрасистолия, другие формы тахиаритмий), проводимости (блокады), тромбоэмболический синдром. Последние два осложнения являются причинами внезапной смерти.
Тромбозы и эмболии встречаются при ДКМП в 1,5-3 раза чаще, чем при других болезнях сердца с сопоставимой тяжестью СН.
В течении ДКМП выделяют:
I период – бессимптомное течение (с момента выявления дилатации левого желудочка).
II период – сердечная недостаточность I-II ФК.
III период – сердечная недостаточностьIII ФК, дилатация обоих желудочков.
IV период – стабилизация состояния на фоне поддерживающей терапии, часто с синдромом «малого выброса».
V период – терминальная стадия, характеризующаяся сердечной недостаточностью IV ФК и ишемическим повреждением внутренних органов.
Диагностика ДКМП.
Отсутствие четких диагностических критериев, патогномоничных клинических и морфологических признаков, обусловливает трудности ее дифференциальной диагностики с поражениями миокарда другой природы (ИБС, артериальная гипертония и др.).
Диагноз ДКМП - является диагнозом «исключения».
В настоящее время диагностика ДКМП чаще всего начинается после выявления дилатации ЛЖ сердца с низкой систолической функцией у пациента, который обращается с жалобами на одышку, отеки и слабость.
Лабораторные данные: при иммунологическом исследовании выявляется наличие органоспецифических аутоантител: антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-альфа-миозин и анти-бета-миозин тяжелых цепей, последние две характеризуются высокой специфичностью для кардиомиоцитов и вставочных дисков.
Рентгенография органов грудной клетки: увеличение всех камер сердца, сглаженность "талии", выпуклость дуги левого желудочка, отсутствие атеросклероза аорты, умеренные изменения в малом круге кровообращения, преимущественно за счет венозного застоя.
На ЭКГ неспецифические нарушения реполяризации, нарушение проводимости, мерцание предсердий.
Эхокардиограмма позволяет выявить дилатацию левого желудочка, оценить толщину его стенок и их сократимость. Хотя обычно при ДКМП выявляется глобальное нарушение сократимости, почти у 60% больных выявляются сегментарные дисфункции ЛЖ.
Дилатация предсердий также встречается часто, однако имеет меньшее значение чем дилатация желудочков. Внутриполостные тромбы чаще всего выявляются в верхушке ЛЖ.
Доплеровское исследование позволяет выделить умеренную митральную или трикуспидальную регургитации.
Сцинтиграфия миокарда с 99Мс позволяет количественно оценить систолическую и диастолическую функцию ЛЖ и использовать в ситуациях, когда проведение ЭхоКГ невозможно. Катетеризация правых отделов используется для подбора терапии у больных с тяжелым течением заболевания.
Проведение эндомиокардиальной биопсии необходимо при наличии дисфункции миокарда и системного заболевания, поражающего миокард и поддающегося специфическому лечению (саркоидоз, эозинофилия). Чаще всего сложности возникают при исключении ИБС и текущего миокардита, как причин дилатации ЛЖ. В сомнительных случаях больным с СН и дилатацией ЛЖ сердца показана коронарография, поскольку реваскуляризация при наличии стенозов коронарных артерий может привести к восстановлению систолической функции.
Более редкой причиной дилатации ЛЖ и снижения его систолической функции является длительно существующая аритмия с частым ритмом сокращения желудочков (кардиомиопатия, индуцированная тахикардией). Дифференциально-диагностическим критерием является восстановление систолической функции ЛЖ и полная обратимость его дилатации после восстановления синусового ритма или контроля ЧСС.
Лечение.
Принципы лечения основаны на рекомендациях по лечению хронической сердечной недостаточности (ХСН) (см. главу ХСН).
Дата добавления: 2015-11-28; просмотров: 643;