Признаки поражения миокарда.

Большие признаки:

- патологические изменения на ЭКГ (нарушение реполяризации, нарушение ритма и проводимости);

- повышение концентрации в крови кардиоселективных ферментов и белков (КФК, КФК-МВ, ЛДГ, АСТ, тропонин Т);

- увеличение размеров сердца по данным рентгенографии или эхокардиографии;

- застойная недостаточность кровообращения;

- кардиогенный шок.

Малые признаки:

- тахикардия (иногда брадикардия);

- ослабление I тона;

- ритм галопа.

Диагноз миокардита правомочен при сочетании предшествующей инфекции, с одним большим и двумя малыми признаками.

Примечание: КФК – креатинфосфокиназа, КФК-МВ – МВ фракция КФК, ЛДГ – лактатдегидрогеназа, АСТ – аспартатаминотрансфераза)

Критерии NYHA – это начальный этап диагностики некоронарогенных заболеваний миокарда.

Для установления окончательного диагноза необходимо дополнительное обследование с визуальным (МРТ) или гистологическим подтверждением клинического (предварительного) диагноза.

Наиболее надежный метод диагностики миокардита - биопсия миокарда.

Морфологические критерии диагностики миокардита:наличие воспалительной инфильтрации (нейтрофилы, лимфоциты, гистиоциты) миокарда и некроза и/или повреждения прилежащих кардиомиоцитов. Если воспалительные клетки немногочисленны, а некроз миоцитов практически отсутствует, говорят о пограничном с миокардитом состоянии.

Одним из чувствительных лабораторных тестов считается реакция торможения миграции лимфоцитов с сердечным антигеном, при миокардите увеличено содержание продуктов перекисного окисления липидов и снижен уровень антиоксидантных ферментов в периферической крови.

В последние годы широко используются методы со сцинтиграфической визуализацией воспалительного поражения сердечной мышцы с помощью радиофармпрепаратов (РФП), тропных к воспалительному процессу. Первым РФП стал цитрат галия Ga67, который накапливается в воспалительных инфильтратах миокарда, делая их радиологически определяемыми. Планарная сцинтиграфия тела с использованием технеция Тс99, позволяет визуально определить места скопления меченых лейкоцитов, очаги воспаления и нагноения.

Воспалительную инфильтрацию в миокарде и кардиосклероз можно выявить посредством МРТ с контрастированием парамагнитными контрастирующими препаратами. Контраст избирательно накапливается в участках скопления внеклеточной жидкости (воды), что позволяет судить о локализации и протяженности воспаления в миокарде.

Лечение.

Постельный режим назначается на 1-2 мес.

Этиотропная терапия применяется только при инфекционных миокардитах. При бактериальной инфекции назначают антибиотики, при вирусной - интерферон (в первые 10-14 дней), гамма-глобулин, Т-активин.

Нестероидные противовоспалительные средства:

индометацин 25 - 75 мг 4 раза в день;

ибупрофен 400 мг 4 раза в день;

аспирин 375 мг/сут. (если миокардит считается идиопатическим или вирусным).

При неэффективности терапии – кортикостероиды. Доза преднизолона - 60 мг на 2-3 дня с последующим снижением дозы.

Иммуносупрессорная терапия является резервной для пациентов с миокардитом (циклофосфан, азатиоприн).

Симптоматическая терапия зависит от выраженности сердечной недостаточности и наличия аритмий, включает:иАПФ, диуретики, β-блокаторы, антагонисты альдостерона, антиаритмические препараты.

Кардиомиопатии.

Под термином "кардиомиопатия" (КМП) понимают группу болезней миокарда неизвестной этиологии некоронарогенного происхождения.

По ВОЗ (1995) различают:

1) дилатационную;

2) гипертрофическую;

3) рестриктивную;

4) специфическую:

- метаболическую (диабетическую, алкогольную);

- воспалительную;

- ишемическую;

- клапанную и др.

5) аритмогенную КМП правого желудочка – когда есть постоянная тахиаритмия, приводящая к увеличению правого желудочка(ПЖ);

6) неклассифицируемую (фиброэластоз, «губчатый миокард», систолическая дисфункция с минимальной дилатацией и др.).

Кардиомиопатии – это неоднородная группа хронических заболеваний миокарда неизвестной этиологии, за исключением группы специфических кардиомиопатий. Специфические кардиомиопатии по структурно-функциональному состоянию миокарда ближе к дилатационной, однако, не соответствуют ее определению.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)является самой распространенной, ее удельный вес среди других кардиомиопатий составляет 60%. ДКМП–первичноезаболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся дилатацией левого или обоих желудочков сердца со снижением сократимости миокарда.

Ежегодная встречаемость ДКМП – 5–8 случаев на 100000 населения. Болезнь манифестирует в основном в возрасте от 20 до 50 лет, однако также встречается у пожилых людей.

Ведущая роль в развитии заболевания отводится хронической вирусной инфекции (энтеровирусы, Коксаки), аутоиммунному влиянию (наличие кардиальных органоспецифических аутоантител), генетической предрасположенности.

Изучение патогенеза ДКМП ведется в следующих основных направлениях:

- семейные и генетические факторы;

- вирусный миокардит и другие цитотоксические агенты;

- иммунные аномалии;

- метаболические, энергетические и аномалии сократимости.

Около 20% больных с ДКМП имеют по крайней мере одного родственника первой степени родства со сниженной фракцией изгнания (ФИ) и кардиомегалией.

В большинстве семей тип наследования аутосомно-доминантный, однако заболевание генетически гетерогенно. Известно об аутосомно-рецессивном и Х-сцепленном рецессивном наследовании. Доказана высокая частота встречаемости генотипа АПФ DD среди больных с ДКМП как семейной, так и несемейной форм. Обнаружены также специфические мутации гена дистрофина в локусе Хр-21 при Х-сцепленной ДКМП.

У некоторых пациентов развитию ДКМП может предшествовать миокардит. Хотя механизмы вирусного повреждения миокарда не известны, предполагается, что аутоиммунный ответ, запускаемый аберрациями экспрессии HLA-антигена, может вызывать и первичное повреждение и прогрессию заболевания. Поскольку у большого количества больных с ДКМП или миокардитом имеются повышенные титры антител к вирусу Коксаки (тип 3), можно предположить, что ДКМП является продолжением миокардита, вызванного этим вирусом. Показано наличие энтеровирусных нуклеиновых кислот в миокарде больных с ДКМП.

Почти у 40% больных с ДКМП в анамнезе избыточное потребление алкоголя. Выяснение потребляемого пациентом количества алкоголя очень важно, т.к. отказ от алкоголя может привести к значительному и быстрому увеличению фракции выброса (ФВ).

Морфология.

Основным морфологическим проявлением ДКМП является дилатация обоих желудочков. Присутствуют муральные тромбы, чаще в ЛЖ – реже в левом предсердии (ЛП), которое обычно также дилатировано. Масса миокарда увеличена, однако максимальная толщина свободной стенки ЛЖ и перегородки обычно в пределах нормы, т.к. камеры сердца дилатированы. Часто выявляется умеренный очаговый фиброз створок митрального и трикуспидального клапанов, вторичная дилатация фиброзных колец клапанов.

Микроскопические проявления включают в себя гипертрофию и дегенерацию кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз различной степени выраженности, небольшие скопления лимфоцитов (обычно менее 5 в поле зрения).