Этиология. Основные причины: гломерулонефрит, сахарный диабет, амилоидоз почек, СЗСТ и системные васкулиты.

Основные причины: гломерулонефрит, сахарный диабет, амилоидоз почек, СЗСТ и системные васкулиты.

• Гломерулонефриты. Нефротический синдром может развиться при любой морфологической форме гломерулонефрита. Наиболее часто встречается у детей с болезнью минимальных изменений клубочков, у взрослых - мембранозном и фокально-сегментарном гломерулонефрите.

• СЗСТ и системные васкулиты — СКВ, пурпура Шенляйна-Геноха, болеч Вегенера, микроскопический полиангиит, узелковый периартериит, синдром Шегрена, сывороточная болезнь, многоформная эритема, СКГ.

Менее распространённые причины:

• Новообразования (лимфогранулематоз, лейкозы, лимфомы, миеломная болезнь болезнь отложения лёгких цепей, карциномы бронхов, молочной железы, тол стой кишки, желудка, почки, мочевого пузыря, простаты, меланома).

• Нефротоксические лекарства (соли золота, пеницилламин, хлорпропамид соли лития, героин, препараты висмута и ртути, антибиотики, витамины некоторые противоэпилептические средства).

• Аллергические факторы (укусы насекомых, змеиные яды, антитоксины).

• Инфекционные агенты — бактерии (инфекционный эндокардит, сифилис туберкулёз), вирусы (гепатит В и С, зостериформный герпес), простейшие (малярия, шистосоматоз), гельминты.

• Наследственные — подоцитопатии, синдром Олпорта, болезнь Фабри.

• Нефропатия беременных.

• Злокачественная артериальная гипертензия.

• Тромбозы вен и артерий почек, аорты, нижней полой вены.

• Серповидноклеточная анемия.

• Алкоголизм.

• Рефлюкс-нефропатия.

• Олиго-меганефрония.

МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ

Протеинурия- поражение структур клубочка (иммунное воспаление при гломерулонефритах, отложение амилоида при амилоидозе, гликозилирование ГБМ при сахарном диабете, токсическое при воздействии некоторых лекарств, неуточнённое). Приводит к снижению отрицательного заряда ГБМ и увеличению взаимодействия с отрицательно заряженными белковыми молекулами, увеличению проницаемости клубочкового фильтра и развитию протеинурии, которая может нарастать до нефротического уровня.

Гипопротеинемия — потеря белка с мочой и через кишечник, повышение катаболизма белка, недостаточный компенсаторный синтез белков печенью, транссудации в отёчную жидкость.

Гиперлипидемия — увеличение синтеза липопротеидов в печени из-за снижения метаболизма и накопления в крови мевалоната — предшественника холестерина. Снижение их катаболизма вследствие понижения активности липопротеидлипазы и потеря с мочой ферментов, расщепляющих липиды (лецитин-холестерин-ацетилтрансфераза). Также с повышением синтеза липопротеидов в ответ на гипоальбуминемию — изменение структуры липопротеидов низкой плотности со снижением их доступности для липолитических ферментов. При этом характерна липидурия (до 1 г/сут) вследствие гиперлипидемии и повышения проницаемости клубочкового фильтра.

Гиперкоагуляция крови — потеря с мочой и снижение синтеза антитромбина III, уменьшение активности антикоагулянтных и фибринолитических протеиназ, активизация кинин-калликреиновой системы, усиление агрегационных свойств тромбоцитов.

Нефротический отёк связан с гипопротеинемией, почечной задержкой натрия, системным нарушением сосудистой проницаемости. При гиповолемическом (классическом) варианте вследствие массивной потери белка развиваются гипоальбуминемия, гиповолемия с транссудацией воды в интерстиции, активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС), АДГ, катехоламинов, ведущая к вторичной задержке натрия и воды. При гиперволемическом варианте происходит почечная задержка натрия, генез которой недостаточно ясен, что ведёт к гиперволемии, повышению капиллярного гидростатического давления и перемещению жидкости в интерстиций.