Диагноз и дифференциальный диагноз. Несмотря на характерную клиническую картину болезни, диа­гностика ее, особенно в начале, представляет большие затрудне­ния

Несмотря на характерную клиническую картину болезни, диа­гностика ее, особенно в начале, представляет большие затрудне­ния. Постановке диагноза ДМ(ПМ), как правило, предшествуют ошибочные диагнозы, причем при кожной симптоматике преобла­дают «дерматологические», а при мышечной — «неврологические» диагнозы. Наиболее типичны среди них дерматит, аллергический отек, рожистое воспаление, нейродермит, эритродермия, инфек­ционный миозит, полиневрит, полиомиелит, псевдобульбарный синдром, myasthenia gravis и др. Нередки также диагнозы аллер­гических и инфекционных заболеваний, других системных забо­леваний соединительной ткани, чаще — СКВ.

Среди наблюдавшихся нами больных ДМ(ГГМ) практически все прошли «фазу» ошибочных диагнозов. А. П. Соловьева (1980) представила анализ ошибочных диагнозов у 100 больных идиопатическим и 30 больных опухолевым ДМ (табл. 6.2). Ошибочная диагностика имела место почти у всех больных, причем правиль­ному диагнозу у ряда из них предшествовало 3—4 и более оши­бочных. Особенно трагично то обстоятельство, что больные с позд­ней диагностикой ДМ(ПМ), особенно дети, становятся пожизнен­ными инвалидами (стойкие контрактуры, генерализованный кальциноз), а при остром течении заболевания как дети, так и взрос­лые могут умереть, несмотря на относительно эффективную со­временную терапию при условии раннего и адекватного лечения. Таблица 6.2

Наиболее частые ошибочные диагнозы у 100 больных идиопатическим и у 30 больных опухолевым дерматомиозитом

Приходится констатировать, что даже при классической карти­не болезни врачи различного профиля (терапевты, дерматологи, невропатологи и др.), к которым обращаются больные, неправиль­но расценивают симптоматику и заболевание в целом, очевидно ввиду недостаточных, знаний в этой области. Вместе с тем суще­ствуют и действительно трудные для диагностики, атипично проте­кающие или сочетающиеся с другими заболеваниями случаи ДМ(ПМ), когда необходимы не только знания, но и опыт, наблю­дение за течением болезни.

В последние годы выявилась и обратная тенденция к гипердиагностике ДМ(ПМ) при наличии других заболеваний ревмати­ческой группы, поражении мышц иной природы, различных эндокрино- и нейропатиях. Эта тенденция также неблагоприятна и иногда опасна для больного в связи с неоправданным назначени­ем высоких доз кортикостероидов, возникающей стероидозависимости и осложнений. А. П. Соловьева (1980) выделяет 4 основ­ные группы больных с наиболее частой гипердиагностикой ДМ(ПМ): 1) ревматические и близкие к ним заболевания (ревма­тизм, СКВ, ССД, узелковый периартериит, РА, геморрагический васкулит, фибропластический эндокардит Леффлера, рецидивирующая крапивница, узловатая эритема, панникулиты, саркоидоз Бека; 2) эндокринные заболевания (микседема, тиреотоксикоз, сахарный диабет с диабетическими полиневритами, ожирение и т. д.); 3) различные мышечные и нервномышечные заболевания (myasthenia gravis), миотония, различные полимиозиты, полифибромиозиты; 4) нервно-психические расстройства (вегетопатия, психопатия, шизофрения и т. д.).

Все это свидетельствует о необходимости дальнейшей разра­ботки основ диагностики и дифференциальной диагностики ДМ Диагноз ДМ(ПМ), как правило, основывается на характерных клинико--лабораторных признаках болезни, причем ведущей явля­ется клиническая картина. Официально принятых международных критериев ДМ нет, но, исходя из наиболее часто используемых диагностических критериев A. Bohan и J. Peter (1975) и класси­фикационных критериев Т. Medsger и A. Masi (1985), можно вы­делить 7 основных диагностических критериев ДМ(ПМ):

1. Типичные кожные изменения.

2. Прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей по данным анамнеза и при обследо­вании.

3. Повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов.

4. Миопатические изменения при электромиографии.

5. Типичная картина полимиозита при биопсии мышц.

6. Увеличение креатинурии.

7. Объективные признаки уменьшения мышечной слабости при лечении кортикостероидами.

По мнению А. Bohan и J. Peter (1975), предложивших первые пять критериев ДМ, при наличии первого и любых трех из после­дующих четырех критериев, можно говорить об «определенном» диагнозе ДМ. При наличии первого и любых двух из последующих четырех критериев предлагается расценивать диагноз ДМ как «ве­роятный», а при наличии первого и одного из последующих — как «возможный». При ПМ наличие четырех критериев (2-го, 3-го, 4-го и 5-го) позволяет диагностировать «определенный», при наличии любых трех критериев из четырех — «вероятный», а лю­бых двух из тех же четырех критериев — «возможный» ПМ. По Т. Medsger и А. Masi, диагноз ПМ является определенным при наличии 2-го и 5-го критерия или 2-го, 4-го и 3-го (или 6-го) кри­терия; наличие 2-го и 4-го или 2-го и 3-го (или 6-го) критерия позволяет говорить о «вероятном», а 2-го и 7-го — о «возможном» диагнозе ПМ.

Важно не только установить диагноз ДМ(ПМ), но и опреде­лить его клиническую форму, провести нередко трудную диффе­ренциальную диагностику первичного (идиопатического) и вторич­ного (опухолевого) ДМ(ПМ), дифференцировать и исключить другие состояния, сопровождающиеся распространенным пораже­нием скелетных мышц. При дифференциальной диагностике сле­дует иметь в виду возможность развития инфекционных — вирус­ного, бактериального, паразитарного, а также фокального нодулярного, гигантоклеточного миозитов и вторичных полимиозитов при миопатиях.

Вирусный полимиозит. При вирусных инфекциях часто наблюдаются миалгии, которые, возможно, обусловлены вос­палительными изменениями мышц. Острые ПМ описаны при ви­русном гриппе чаще в детском возрасте. На электромиограмме особых изменений не обнаруживают, но уровень креатинфосфокиназы в сыворотке крови значительно повышается (в 10—15 раз в 2/3) случаев), при биопсии мышц выявляют картину неспецифи­ческой миопатии или воспалительную инфильтрацию с некрозом мышечных волокон. Различия морфологической характеристики, по-видимому, отражают активность и выраженность патологии мышц, что коррелирует в значительной мере с клиническими па­раметрами. Подострый миозит наблюдается иногда при кори, крас­нухе и при вакцинации с использованием живой вакцины. Коксаки-вирусная инфекция также сопровождается воспалительным по­ражением мышц, а ЕСНО-вирусная — острой вакуольной миопатией. Вирусоподобные частицы нередко находят при хрониче­ском ПМ.

Бактериальный пиогенный миозит (ПМ) в виде абсцессов в области мышц чаще связан со стрептококковой и стафилококковой флорой. В редких случаях газовой гангрены и лепры инфицируются мышцы с развитием миозита.

Паразитарная инфекция (трихинеллез, шистозомоз, цистицеркоз и др.) иногда вызывает поражение мышц, сход­ное с ПМ. Токсоплазмоз также может быть причиной острого или подострого миозита (ПМ); при диагностике и дифференциальной диагностике его необходимо определение антител и других реак­ций к токсоплазме.

Фокальный нодулярный миозит может быть острым или хроническим, последний ближе по клиническим про­явлениям ДМ(ПМ); гистологически, помимо воспалительных из­менений, иногда выявляют инфаркты скелетных мышц.

Гигантоклеточный миозит обычно служит синд­ромом различных гранулематозных состояний, включая туберку­лез, саркоидоз, в редких случаях представляется самостоятельным. Может сочетаться с гигантоклеточным миокардитом, миастенией и тимомой. При биопсии мышц обнаруживают многоядерность мышечных волокон, регенеративные изменения с участием миофибробластов, в редких случаях — гранулемы.

При ревматической полимиалгии, которая не­редко сочетается с явлениями гигантоклеточного височного арте­риита, преобладают боли, а не мышечная слабость, как при ДМ(ПМ); отсутствуют картина истинного ПМ, лабораторные при­знаки, но выражено ограничение движений, что обусловливает иногда ошибочный диагноз идиопатического ПМ или ДМ.

Возможны ПМ и при других заболеваниях соединительной ткани, в частности при ССД, СКВ, в отдельных наблюдениях — при РА и саркоидозе. При развитии медикаментозной аллергии и сывороточной болезни также нередко развивается миозит (№ как одно из проявлений общей реакции.

Следует также иметь в виду возможность развития вторичного ПМ при различных миопатиях: первичных мышечных дистрофиях, включая фасциоскапулобедренную и др. При биопсии может обнаруживаться воспалительная инфильтрация, чаще интерстициальная, но иногда и периваскулярная. Использование кортикостероидов (даже в больших дозах и длительно) у этих больных обычно не дает существенного эффекта, несмотря на снижен уровня креатинфосфокиназы в сыворотке крови. Предполагает возможность аутоиммунного ответа на постоянно высвобождаем] мышечные антигены, который также следует подавлять, но решающим является, естественно, лечение основного патологического процесса.

Различные эндокринопатии (гиперкортицизм, гипер- и гипотиреоидизм) и метаболические нарушения могут сопровождать развитием миопатии. Известны алкогольная миопатия, миопатии связанные с нарушением липидного метаболизма или дефиците карнитинпальмитинтрансферазы и др.

Эффект или отсутствие эффекта от лечения кортикостероидами (ex juvantibus) можно использовать для дифференциации этих состояний. Однако следует учитывать и обратную ситуацию, когда лекарственная терапия (кортикостероиды, D-пеницилламин, аминохинолиновые препараты и др.) вызывает миопатию, что, правд наблюдается относительно редко.

Не останавливаясь на других первичных и вторичных миопатиях, для облегчения дифференциальной диагностики ДМ(ПМ) особенно при атипичной картине последнего, приводим перечень основных групп заболеваний с поражением мышц другого генеза, предложенный W. Bradley (1981).

Основные группы заболеваний с поражением мышц иного генеза, с которыми проводят дифференциальную диагностику при ДМ (ПМ):

¨ Денервационные состояния: спинальная мышечная атрофия, боковой амиотрофический склероз

¨ Поражение нейромышечного соединения: синдром Итона — Ламберата, myastenia gravis

¨ Генетическая мышечная дистрофия: лицелопаточноплечевая (бедренная), дистальная, окулярная и др.

¨ Миотонические заболевания: миотоническая дистрофия, врожденная миотония

¨ Врожденные миопатии: митохондриальная, центронуклеарная и др.

¨ Гликогеновые болезни: мальтозодефицитная с началом во взрос­лом состоянии, болезнь Мак Ардля (мышечная форма гликогеноза)

¨ Липидные болезни (нарушения липидного обмена): карнитиндефицит, карнитинпальмитинтрансферазный дефицит и др.

¨ Периодический паралич

¨ Оссифицирующий миозит — генерализованный и локальный

¨ Эндокринные миопатии: гипотиреоидизм, гипертиреоидизм, акро­мегалия, болезнь Кушинга, болезнь Аддисона, гиперпаратиреоидизм, гипопаратиреоидизм, миопатия, обусловленная де­фицитом витамина D, гипокалиемия, гипокальциемия

¨ Метаболические миопатии: уремия, печеночная недостаточность

¨ Токсические миопатии: острый и хронический алкоголизм; лекар­ственная миопатия (включая D-пеницилламин, хлорохин, эмитин и др.)

¨ Миопатии, нарушения питания: дефицит витамин Е, нарушения всасывания и др.

¨ Карциноматозная миопатия: карциноматозная кахексия

¨ Острый рабдомиолиз

¨ Проксимальная нейропатия: синдром Гийена — Барре, острая интермиттирующая порфирия, диабетическая хроническая плексопатия, хроническая аутоиммунная полинейропатия

¨ Микроэмболизация атеромой или карциномой

¨ Ревматическая полимиалгия

¨ Другие заболевания соединительной ткани: РА, ССД, СКВ, узелковый периартериит

¨ Инфекционные заболевания: острые вирусные, мононуклеоз, риккетсиозы, коксакивирусные, краснуха и вакцинация против нее, острое бактериальное поражение

¨ Паразитарные заболевания, включая токсоплазмоз, трихинеллез, шистосомоз, цистицеркоз и др.

¨ Септический миозит, включая стафилококковый, стрептококко­вый, лепрозный и др.

Этот перечень заболеваний может быть дополнен гранулематозным миозитом (саркоидоз), миопатиями при псориазе, панникулите, диффузном фасциите, стероидной терапии и др., однако и в представленном виде он иллюстрирует широкий диапазон по­ражения мышц воспалительной, дистрофической и иной природы.

Таким образом, диагностика и дифференциальная диагностика ДМ(ПМ) нередко сложна в связи с его вариабельностью и боль­шим числом заболеваний, сопровождающихся поражением мышц или имеющих мышечную, нейромышечную патологию иного генеза. Однако поражает то, что при типичной клинической картине ДМ с характерным поражением мышц и кожи в большинстве наблю­дений диагностика заболевания (особенно в начале его) ошибоч­на. Гипо-, как и отмечающаяся в настоящее время гипердиагностика ДМ, весьма чревата для больных неблагоприятными послед­ствиями и осложнениями в связи с особенностями лечения и про­гноза. Отмечая несомненный прогресс в лечении больных ДМ(ПМ) в последние десятилетия, необходимо подчеркнуть, что краеугольным камнем эффективности терапии является ранняя диагностика заболевания. При установленном диагнозе ДМ(ПМ) жизненно важна для больного дифференциация первичного (идиопатического) и вторичного (опухолевого) ДМ, определяющая так­тику лечения и прогноз.