Прогноз. До эры кортикостероидов прогноз ДМ(ГТМ) считался небла­гоприятным, фатальным почти у 2/3 больных

До эры кортикостероидов прогноз ДМ(ГТМ) считался небла­гоприятным, фатальным почти у 2/3 больных. С применением кортикостероидных препаратов прогноз болезни существенно улуч­шился, хотя мнения ученых об эффективности лечения раздели­лись. Ряд авторов, оценивая положительно кортикостероиды при ДМ, отмечают лишь умеренное улучшение прогноза, однако боль­шинство подчеркивают высокую эффективность этого вида те­рапии.

При изучении выживаемости длительно наблюдавшихся 144 больных ДМ 5 и 10-летняя выживаемость больных составила 73 и 66% соответственно [Жанузаков М. А., 1987]. Установлено прогностическое значение возраста больных: наиболее благоприя­тен прогноз у лиц, заболевших в возрасте до 20 лет, наиболее низ­кая выживаемость отмечена в старших возрастных группах. Если уровни 5 и 10-летней выживаемости больных первой группы со­ставляли 100%, то у больных старше 50 лет они равнялись 57 и 38%. Ухудшение прогноза ДМ у лиц пожилого возраста отмечают и другие авторы. Так, в наблюдениях М. Hochberg и соавт. (1983) 8-летняя выживаемость больных ДМ(ПМ) составила 56,7% у лиц старше 45 лет и 96,6% в группе больных до 45 лет. Совершенно очевидно, что ухудшение прогноза в старших возрастных группах обусловлено увеличением числа больных опухолевым ДМ. Сопо­ставление 5 и 10-летней выживаемости больных идиопатическим (89 и 81%) и опухолевым (15 и 11%) ДМ ярко иллюстрирует неблагоприятный прогноз последнего. Кроме того, следует учиты­вать и нередко более тяжелое течение ДМ, часто осложняющегося развитием пневмонии, у лиц пожилого возраста.

Значительных различий выживаемости больных ДМ(ПМ) в зависимости от пола не выявлено.

Существенную роль в определении прогноза играет характер течения болезни, что также хорошо иллюстрируют показатели выживаемости. Так, по данным М. А. Жанузакова (1987), 5 и 10-летняя выживаемость больных хроническим ДМ сохранялась на уровне 100%, а при остром и подостром течении составила 71 и 63% соответственно.

При активных формах ДМ, естественно, прогноз определяют также длительностью болезни (до начала адекватной терапии), выраженность мышечных и висцеральных проявлений. Так, при наличии обездвиженности 5 и 10-летняя выживаемость составила 77 и 69%, а при сохранении объема движений, необходимых для самообслуживания, равнялась 95 и 88% [Жанузаков М. А., 1987]. При наличии дисфагии эти же показатели равнялись 76 и 70%, а у больных без дисфагии — 97 и 88%. Еще более про­гностически неблагоприятно присоединение пневмонии: в группе больных ДМ с пневмонией 5 и 10-летняя выживаемость снизи­лась до 66 и 32% по сравнению с 93 и 89% при отсутствии пнев­монии.

Важным фактором, улучшившим прогноз больных острым и подострым идиопатическим ДМ, следует считать своевременное и адекватное лечение, в первую очередь достаточно высокими доза­ми кортикостероидов (не менее 1 мг/кг массы тела). Такое лече­ние приводило к сохранению 5 и 10-летней выживаемости на уровне 96 и 90%, в то время как у больных, не получавших адек­ватную терапию (недостаточные дозы и/или сроки лечения), эти показатели равнялись 70 и 56%.

При опухолевом ДМ решающим является оперативное вмеша­тельство в сочетании с лечением кортикостероидами. Такая такти­ка способствовала сохранению выживаемости через 5 и 10 лет у этой категории больных на уровне 32 и 27%.

Из 209 больных ДМ, наблюдавшихся Е. М. Тареевым и А. П. Соловьевой (1985) в течение 25 лет, было 162 больных идио­патическим ДМ (I группа) и 40 больных опухолевым ДМ (II группа). Большинство из больных I группы получало адекват­ную медикаментозную терапию, включая кортикостероиды, что обусловило относительно благоприятный прогноз. Из 162 больных идиопатическим ДМ умерли 17 (10,5%), причем у 5 из них при­чина смерти не имела прямой связи с основным заболеванием (инфаркт миокарда, осложнения гриппа и др.), у 8 обусловлена осложнениями кортикостероидной терапии (желудочно-кишечные кровотечения, панкреонекроз, инфекция). Во II группе (40 боль­ных паранеопластическим ДМ) умерли 36; у 4 своевременное уда­ление опухоли привело к излечению. У отдельных оперированных больных наблюдались рецидивы или возникала неоплазия другой локализации, что сопровождалось активацией и нарастанием при­знаков ДМ, хотя в период выраженной опухолевой интоксикации признаки ДМ нередко отчетливо уменьшались.

В ретроспективных наблюдениях J. Benbassat и соавт. (1985) 94 больных ДМ(ПМ) с целью анализа прогностических факторов заболевания летальность составила 32,6%, причем наибольшей она также была в группе больных с опухолевым ДМ(ПМ). Самы­ми частыми причинами смерти были злокачественная опухоль, легочные осложнения, ишемическая болезнь сердца. Наибольшая смертность наблюдалась в течение первого года от момента уста­новления диагноза. К прогностически неблагоприятным факторам отнесены неконтролируемая активность процесса и невозможность добиться ремиссии заболевания, пожилой возраст, а также такие клинико--лабораторные признаки, как кожные высыпания, дисфагия, лихорадка выше 38 °С и лейкоцитоз. Не влияли на выживае­мость пол, наличие артрита или артралгий, синдрома Рейно, из­менения на ЭКГ, гистологические изменения при биопсии мышц, увеличение уровня мышечных ферментов в сыворотке крови, по­вышение СОЭ, изменения электромиограммы, уровень гемоглоби­на, наличие антиядерных антител. Таким образом, обобщая собственные наблюдения и данные литературы, можно сделать вывод, что причинами смерти больных идиопатическим ДМ(ПМ) нередко являются осложнения болезни (наиболее часто гипостатическая и аспирационная пневмония) или лечения, изменения общего состояния (кахексия, дистрофия) или внутренних органов (сердца с развитием сердечной недоста­точности и др.). Нередко летальный исход связан с присоедине­нием сопутствующего заболевания (инфекция и др.) на фоне об­щего тяжелого состояния больного.

При паранеопластическом ДМ(ПМ) причиной летального ис­хода является, как правило, злокачественная опухоль, хотя сле­дует учитывать и другие осложнения. В качестве иллюстрации приводим данные А. П. Соловьевой (1980), проанализировавшей причины смерти 23 больных опухолевым и 14 идиопатическим ДМ.

Причина смерти Число больных