Дерматомиозит в сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани

Согласно определению A. Bohan и J. Peter (1975), в эту группу включаются больные, имеющие характерные признаки или критерии ДМ(ПМ), но также—диагностические критерии других заболеваний соединительной ткани, например ССД, РА и др. Эта группа составляет 15—30% всех больных с ДМ(ПМ), причем чаще преобладает ПМ. Среди больных этой группы отмечается четкое превалирование женщин (9:1), что объясняется как пре­обладанием женщин среди больных ДМ(ПМ), так и особенно— в группах больных с признаками ССД, СКВ, РА и др., которые сочетаются с картиной ПМ или ДМ.

У большинства больных этой группы заболевание начинается во второй — третьей декаде жизни.

Среди заболеваний соединительной ткани, сочетающихся с ДМ(ПМ), на первом месте стоит ССД, затем — РА и СКВ, реже наблюдаются сочетания с синдромом Шегрена, узелковым периартериитом, а также с саркоидозом, myasthenia gravis и др.

Существуют практически 3 варианта сочетания ПМ с другими заболеваниями соединительной ткани. Первый, когда к картине ДМ(ПМ) присоединяется отдельный (ые) признак (и) другого за­болевания, например СКВ или ССД. Второй вариант, когда име­ются одновременно признаки ДМ(ПМ) и другого (или других) ревматического заболевания, образуя смешанное заболевание со­единительной ткани или overlap-синдром. Третий — развитие ПМ в картине другой диффузной болезни соединительной ткани, чаще ССД или СКВ, где ПМ расценивается как симптом или синдром. В каждом из таких наблюдений необходимо исключать сходную с другими ревматическими заболеваниями симптоматику. Дейст­вительно, каждый отдельно взятый признак ДМ(ПМ), а иногда и их группа, могут быть сходны с проявлениями других ревматиче­ских заболеваний. Так, кожные изменения, особенно при выра­женной эритеме и трофических нарушениях, близки наблюдаю­щимся при хронической красной волчанке, а при наличии отека и маскообразности являются склеродермоподобными. Мышечный синдром (без кожных изменений) нередко трактуется как ревма­тическая полимиалгия, первичная фибромиалгия, а в последнее время и как диффузный фасциит. Общая картина заболевания, наблюдение и использование диагностических критериев позволя­ют, как правило, правильно диагностировать ДМ(ПМ).

В основе наблюдающегося полиморфизма ДМ(ПМ), особенно его сочетаний с диффузными болезнями соединительной ткани, лежат, по-видимому, иммуногенетические особенности, что прояв­ляется «неравновесным сцеплением» и комбинацией не только определенных генов, ответственных за заболевание, но и связан­ных с ними клинических симптомокомплексов, формирующих overlap-синдром. Этим можно, очевидно, объяснить и наличие признаков иногда трех и даже четырех ревматических заболева­ний, включая ПМ, v одного больного.