Сравнение собственных и литературных данных
при вариантной форме ВКЛ
По ряду параметров наши результаты обследования больных с вариантной формой ВКЛ отличались от данных литературы. В связи с редкостью выявления, вариантная форма ВКЛ в основном описывается в виде единичных наблюдений. Наиболее крупный обзор, охватывающий 52 пациента, принадлежит E.Matutes, с результатами которой мы и проводили сравнение (табл.14).
Таблица 14. Сравнение данных литературы и собственных данных
при вариантной форме ВКЛ.
| Признак | Данные литературы (E.Matutes, 2003г, 52 больных) | Собственные данные (2007г 42 больных) |
| Частота (%) | ||
| М : Ж | 1,6 : 1 | 1,3 : 1 |
| Медиана возраста | 71 (48-92) | 46 (27-81) |
| Спленомегалия | 85 % у большинства > +10см | 93 % 57 % > 20х6см |
| Гепатомегалия | < 1/3 пациентов | < 1/3 пациентов |
| Лимфаденопатия | 15 % | 33 % |
| Лейкоциты медиана (диапазон) | 34 х109/л (4-346) >10х109/л - у 90 % 4-10х109/л – у 10 % | 11х109/л (5-36) >10х109/л – у 40 % 4-10х109/л – у 60 % |
| «ВК» в крови | 20-95 % | 15-90 % |
| Моноцитопения | отсутствует | отсутствует - 24%, присутствует – 76 % |
| Анемия+тромбоцитопения | 1/3 больных | > 2/3 (74 %) |
| Инфильтрация к/м | меньше, чем при типВКЛ | - |
| Стерн.пунктат | «сухой» пунктат реже, чем при типичной форме ВКЛ | - |
| Фенотип лф | CD25 – 6 % CD103 – 60 % CD11с – 87 % НС2 – 7% CD5 - 0 CD10 – 15 % k-43 %, λ-57 %, k/λ=0,75 | CD25 – 86 % CD103 – 100 % CD11с – 100 % НС2 – 100 % CD5 – 7 % CD10 – 22 % k-36 %, λ-61 %, k/λ=0,6 |
| Монокл. секреция | - | 22 % |
Как видно из представленных данных, мы отмечали значительно большую частоту выявления вариантной формы ВКЛ (26 % против 10 %, р<0.0001), и более молодой средний возраст в этой группе (46 лет против 71 года), при сходном соотношении мужчин и женщин (1,3:1 против 1,6:1). Среди признаков заболевания у наших пациентов этой группы в два раза чаще, отмечали лимфаденопатию (33 % против 15 %), однако различия не были статистически достоверны (р=0.11). При анализе результатов иммунофенотипирования мы не выявили, в отличие от зарубежных авторов, отсутствия экспрессии антигенов CD25 и HC2 и снижения частоты выявления CD103, CD11с в большинстве случаев вариантой формы ВКЛ, однако обнаружили статистически достоверное увеличение случаев аберрантного фенотипа (р<0.05). Подробный анализ данных иммунофенотипирования вариантной формы ВКЛ с учетом степени экспрессии антигенов приведен далее. В то же время довольно часто (22 % случаев) мы находили у этих больных моноклональную гаммапатию, хотя в связи с малочисленностью группы, эти данные не были статистически достоверны (р=0.083) . Данные о парапротеинемии у больных вариантной формой в доступной нам отечественной и зарубежной литературе не найдены. Возможно, выявленные в нашей популяции больных отличия характеристик вариантной формы ВКЛ могут быть связаны с этническими особенностями населения нашей страны (по аналогии с японским вариантом ВКЛ, выявляемым только среди японцев).
Дата добавления: 2015-07-24; просмотров: 778;