Волосатоклеточного лейкоза.

Большинству больных в нашем исследовании тот или иной вид лечения назначался сразу после установления диагноза в связи с симптомной цитопенией, спленомегалией или инфекционными осложнениями. У 14 пациентов (13 мужчин и 1 женщина, 12 с типичной и 2 с вариантной формой ВКЛ) до начала терапии проводилось наблюдение от 1 года до 6 лет (в среднем 3 года), с последующим назначением лечения в связи с прогрессией заболевания. Только один пациент 50 лет наблюдается в настоящее время без лечения в течение 3 лет с установленным диагнозом ВКЛ без признаков прогрессии. Следует отметить, что 19 (13 %) пациентов по месту жительства назначалась химиотерапия или стероиды, часть этих случаев была связана с ошибочным диагнозом миелодиспластического синдрома (при типичной форме ВКЛ) или лимфомы (чаще при вариантной форме ВКЛ). В большинстве случаев (14 больных) назначался преднизолон в виде монотерапии (10 больных) или в комбинации с цитостатиком (лейкеран, циклофосфан, гидреа, винкристин). Двум больным назначалась монотерапия циклофосфаном в суммарной дозе 6 гр. Трое больных получали полихимиотерапию – СОР, СНОР, ProMACE/CytaBOM, непрограммную химиотерапию циклофосфаном, винкристином, адриабластином и метатрексатом. Только у одного больного 40 лет с типичной формой ВКЛ длительное (в течение года) применение терапии винкристином и преднизолоном было эффективным и привело к развитию длительной полной ремиссии продолжительностью 18 лет, после чего развился рецидив заболевания. У остальных 18 пациентов моно- и полихимиотерапия была неэффективна, так как не купировала спленомегалию, цитопению и лимфоцитоз, а в ряде случаев усугубляла цитопению и повышала риск развития инфекционных осложнений.