Изменения кожи, обусловленные воздействием продуктов метаболизма злокачественных опухолей

Злокачественный карциноидный синдром. К основным отличительным призна­кам синдрома (см. гл. 299) относятся острые, внезапно начинающиеся «приливы», сопровождающиеся ярким покраснением кожных покровов, особенно лица, шеи и верхних отделов грудной клетки.

Аддисонова гиперпигментация кожи с синдромом Кушинга (см. гл. 325). Не­которые неэндокринные опухоли, особенно овсяноклеточная саркома легких, секре­тируют полипептидные гормоны, причем наиболее типичным их проявлением слу­жит аддисонова гиперпигментация кожи в сочетании с синдромом Кушинга. К основным клиническим признакам относится выраженная гиперпигментация кожи в сочетании с мышечной слабостью проксимальных отделов конечностей, гипертензией, сахарным диабетом, отечностью, а также с нарушениями психики. Реже при развившемся синдроме Кушинга отмечают гипокалиемический алкалоз, сопровождающийся увеличением концентрации кортизола в сыворотке. Синдром Кушинга обусловливается продуцированием опухолью адренокортикотропного и бета-меланоцитного гормонов.

Генерализованный (сланцево-серый) меланоз кожи. У некоторых больных с распространенными метастазами меланомы метаболические предшественники мела­нина поступают в кровоток и откладываются во всех тканях, где окисляются до меланина. Экскреция этих промежуточных веществ приводит к тому, что моча при взаимодействии с воздухом приобретает черный цвет. Поскольку значительная часть меланина при этом типе меланоза откладывается в дерме, кожные покровы за счет эффекта Тиндаля выглядят скорее серыми или же иссиня-черными, нежели коричневыми.

Узелковый жировой некроз. Причиной развития синдрома, заключающегося в образовании под кожей мягких узелков, лихорадочном состоянии, эозинофилии и воспалении мелких суставов, служит как аденокарцинома поджелудочной железы, так и панкреатит. При этом синдроме кожные узелки постепенно приобретают красный цвет, и в них развивается центральный некроз с истекающими из него жировыми массами. Вероятной реакцией на синдром бывает повышение в крови уровня липазы и других ферментов поджелудочной железы. Гистологическое ис­следование подкожных узелков обычно позволяет поставить диагноз жирового некроза железы, но не позволяет дифференцировать доброкачественный процесс от злокачественного.

Синдром Рейно (см. гл. 198). Причиной развития синдрома Рейно у больных с миеломой служат криоглобулины, продуцируемые опухолью. Ту же этиологию синдрома следует предполагать в тех случаях, когда его атипичная симптоматика выявляется у мужчин или же он развивается у лиц в возрасте старше 50 лет.

Системный амилоидоз. Примерно у 10—20 % больных с множественной миело­мой развивается амилоидоз (см. гл. 259). К его клиническим проявлениям, сходным с таковыми при истинном амилоидозе, относятся макроглоссия, исключительно легкие приступы вазодилатации и иногда появление на коже желтых папул и бляшек. В процесс могут вовлекаться все органы. Пурпура часто бывает обуслов­лена ломкостью кровеносных сосудов и последующим отложением в их стенке амилоида, она может появиться при легком поглаживании или сдавливании кожи. Особенно часто она появляется в складках кожи и на веках. Если участки ами­лоидоза в коже скорее изолированные, чем диффузные, их этиология, по всей вероятности, не связана с системным процессом. Эти очаги отложения амилоида в коже нередки, поэтому их следует дифференцировать от проявлений системного амилоидоза.

Некролитическая мигрирующая эритема. Для глюкагономного синдрома ха­рактерны дерматиты, напоминающие кожно-слизистый кандидоз и энтеропатический акродерматит. Кожные проявления при этом наиболее выражены в нижних отделах живота, паховой области, промежности, а иногда вокруг рта. Клинически болезнь проявляется появлением на коже везикул или пузырей с мигрирующим покраснением и шелушащейся эритематозной каймой. Их заживление начинается обычно с центра. Процесс сопровождается явлениями глоссита с покраснением и болезненностью языка и сглаженностью его сосочков (см. гл. 329).

Поздняя порфирия кожи. К кожным проявлениям порфирии относятся ее гиперпигментация (главным образом на открытых тыльных участках рук) с обра­зованием пузырьков, эрозий, поверхностными рубцами, появляющимися даже после незначительной травмы, периорбитальная эритема, гипертрихоз и в редких случа­ях — склеродермоидные изменения открытых участков кожи. Больные, как правило, не отличаются повышенной чувствительностью к солнечным лучам. У большинства из них нарушается функция печени, в некоторых случаях вторично по отношению к первичной гепатоме.