Наследственные болезни, сопровождающиеся изменениями кожи, с повышенным риском развития злокачественных опухолей внутренних органов

 

В развитии неопластических процессов большую роль играют наследственные факторы, в связи с чем проблема взаимосвязи опухолевых заболеваний и генети­ческой предрасположенности к ним чрезвычайно интересна и в то же время очень сложна. Как при врожденной, генетически обусловленной, так и при приобретенной иммунной недостаточности существует предрасположенность к развитию злокаче­ственных новообразований. В других случаях связь между наследственностью и опухолевым процессом не установлена, поэтому оба типа иммунного дефицита входят в перечень факторов повышенного риска злокачественного перерождения внутренних органов. Весь перечень подобного рода факторов привести не представ­ляется возможным, поэтому мы ограничиваемся наиболее значимыми синдромами. Те или иные кожные изменения и патология других органов и систем и домини­рующие при этом формы злокачественных новообразований представлены в табл. 300-2. Желающих получить более подробную информацию мы отсылаем к специальной литературе.

 

Таблица 300-2. Наследственные болезни с кожными проявлениями, склонные к развитию злокачественных новообразований во внутренних органах

 

Болезнь Кожные проявления Патология других систем Доминирующий тип злокачественной опухоли
Доминантный тип наследования
Синдром множе­ственных гамартом (болезнь Коудена) Бородавчатые па­пулы на конечно­стях, трихолеммома лица, фибромы слизистой оболочки ротовой полости Множественные гамартомы: липомы, гемангиомы, фибро-кистоз молочной железы, аденомы щитовидной желе­зы, невромы Карцинома щи­товидной и молоч­ной желез
Синдром Гард­нера Эпидермальные кисты, кисты саль­ных желез, дермо­идные опухоли, ли­помы, фибромы Полипоз толстой кишки, остеомы (костные опухоли) Аденокарцино­мы толстой кишки (исключительно высокая заболевае­мость, если не про­изведена колэктомия)
Множественные невромы слизистых оболочек Невромы на сли­зистых оболочках век, губ, языка, носа и гортани Аденомы пара­щитовидной желе­зы, гипертензия Феохромоцито­ма, медуллярная карцинома щито­видной железы (высокий уровень заболеваемости)
Нейрофиброма­тоз (болезнь Реклингхаузена) Нейрофибромы, пятна цвета кофе с молоком, подмы­шечная «веснушча-тость», гигантские невусы Акустические и спинальные невро­мы, менингиомы, остеофиброзная дисплазия Злокачественная невролеммома (уровень заболеваемости 5 %), феохромоцитома (ред­ко) , астроцитома, глиома (редко)
Синдром невоид-ной базально-кле­точной карциномы Множественные базально-клеточные карциномы, эпидер­моидные кисты, «ос­пины» на ладонных и подошвенных поверхностях Кисты в челюст­ных костях, изме­нения ребер и по­звонков, укорочение пястных костей, фибромы яичников, гипертелори зм Медуллобласто­ма, фибросаркома челюсти (низкий уровень заболевае­мости)
Ладонно-подош-венный гиперкера­тоз (омозолелость) Гиперкератоз ла­донных и подошвен­ных поверхностей (обычно начинается в возрасте старше 10 лет) Отсутствует Рак пищевода (частота заболева­емости 95 %)
Синдром Пейт-ца—Егерса Пигментные пят­на на губах, слизи­стой оболочке по­лости рта и на коже пальцев Полипоз кишеч­ника (преимущест­венно тонкая киш­ка) Аденокарцино­мы желудка, две­надцатиперстной и толстой кишки (низкий уровень заболеваемости)
Туберозный склероз Гиперпигменти­рованные пятна, шагреневая кожа, аденомы сальных желез, под ногтевые фибромы Эпилепсия,отста­вание умственного развития, гамарто­мы в тканях мозга, почек и сердца Астроцитомы, глиобластомы (низкий уровень заболеваемости)
Аутосомно-рецессивный тип наследования
Атаксия-телеангиэктазия Телеангиэктазия: на поверхности ко­жи шеи, скуловых костей, локтевых и коленных суставов, ушных раковин Мозжечковая атаксия, синопуль-монарные инфек­ции, дефицит IgA 4: ± дефицит IgE Лимфома, лей­коз (заболевае­мость 10 %)
Синдром Блума Телеангиэктазия на открытых участ­ках кожи, светочув­ствительность Низкий рост, мел­кие черты лица, до­лихоцефалия Лейкоз (высокий уровень заболевае­мости)
Синдром Чедиа-ка—Хигаси Полный или час­тичный альбинизм кожи и волос, сни­жение резистентно­сти организма к гнойным инфекци­ям, гигантские меланосомы Рецидивирующие инфекции, азурофильные гранулез­ные включения в лейкоцитах, нис­тагм, прозрачная радужная оболочка, панцитопения Лимфома (высо­кий уровень забо­леваемости)
Анемия Фанкони Пятнистая гипер­пигментация кожи Аномалии кост­ной системы (недо­развитие I пятни­стой или лучевой кости), хромосом­ные аберрации Лейкоз (высо­кий уровень забо­леваемости)
Синдром Верне-ра (прогерия взрос­лых) Преждевременное старение организма, склеродермоподобные изменения ко­жи, раннее поседе­ние волос и алопе­ция, язвы голени Артериосклероз, катаракты Саркома, менин­гиомы (10 % забо­леваемость)
Наследование по рецессивному типу, сцепленное с полом
Сцепленная с по­лом агаммаглобу­линемия Брутона Рецидивирующие инфекции Рецидивирующие инфекции, агамма­глобулинемия Лейкоз, лимфо­ма (5 % заболевае­мость)
Врожденный дискератоз Гиперпигмента­ция сетчатки, лей­коплакия слизи­стых оболочек, от­сутствие ногтей, ги­перкератоз ладон­ных и подошвенных поверхностей, атро­фия кожи разгиба­тельных поверхно­стей рук и ног Панцитопения Карциномы (вы­сокий уровень за­болеваемости), лейкоз (в редких случаях)
Синдром Вискот-та—Олдрича Экзематозные дерматиты, петехи­альная пурпура, снижение резистентности организ­ма к гнойным ин­фекциям Снижение уровня IgM, тромбоцитопе­ния Лейкоз, лимфо­ма (10 % заболе­ваемость)
             

 

 








Дата добавления: 2015-07-22; просмотров: 656;


Поиск по сайту:

При помощи поиска вы сможете найти нужную вам информацию.

Поделитесь с друзьями:

Если вам перенёс пользу информационный материал, или помог в учебе – поделитесь этим сайтом с друзьями и знакомыми.
helpiks.org - Хелпикс.Орг - 2014-2024 год. Материал сайта представляется для ознакомительного и учебного использования. | Поддержка
Генерация страницы за: 0.006 сек.