Этиологиясы. Гистологиялық құрылымы бойынша гормон өндіру мен қатерлік дәрежесі жағынан карционоидты ісіктер орналасқан
Гистологиялық құрылымы бойынша гормон өндіру мен қатерлік дәрежесі жағынан карционоидты ісіктер орналасқан орнына қарай ауытқиды. Карционоидты ісіктер біріншілік эмбрионалды ішектің бөлімдеріне қарай алдынғы, ортаңғы, артқы деп жіктеледі (9.8 кесте). Карциноидты ісіктердің 90%-ын ішектің карциноидты ісіктері алады. Ішектік карционоид жиі мықын ішектің терминальды бөлігінде, құрт тәрізді өсіндіде, тік ішекте орналасады.
Патогенезі
Карциноидты синдромның басым симптомдары ісіктің серотонин, кинин, гистамин, катехоламин және простагландиндерді артық өндіруінен туындайды. Карциноидты синдромның басты биохимиялық маркері серотонин болып табылады. Ішектің алдыңғы бөлігінен дамитын ісіктер (бронхтар, асқазан) серотонин емес, 5-гидрокситриптофан өндіреді. Биогенді аминдерің басты метаболиті 5-гидроксииндолсірке қышқылы (5-ГИСҚ) болып табылады. Карциноидты синдромның басқа түрлерінің даму патогенезі төмендегі 9.9 кестеде көрсетілген.
9.7 кесте.Карциноидты синдром
| Этиологиясы | Сирек бронхтардан, жиі асқазан-ішек жолының энтерохромаффинді жасушаларынан дамитын ісік |
| Патогенезі | Серотонин, кинин, гистамин, катехоламин және простагландин гиперсекрециясының ісіктің инвазивті өсуімен және метастаз беруімен ұштасуы |
| Эпидемиологиясы | Жаңа жағдайлар жиілігі жылына 1:100000 тең |
| Басты клиникалық көрінісі | 1. Диарея, іштің ауруы, кекіру 2. Қызу толқындары, телеангиэктазия, цианоз 3. Бронхоспазм, диспноэ, генерализацияланған терінің қышуы 4. Жүрек қақпақшаларының фиброзы 5. Ісіктің өсуі мен метастаз беруі |
| Диагностикасы | 1. 5-гидроксииндолилсірке қышқылы↑, серотонин ↑, гистамин↑ экскрециясы 2. Ісіктің топикалық диагностикасы |
| Салыстырмалы диагностикасы | 1. Қызу толқындарымен сипатталатын клиникалық синдромдар (постменопаузальды синдром, бауыр циррозы, идиопатиялық қызу толқындары) 2. Феохромоцитома 3. Біріншілік локализациясы белгісіз ісіктердің бауырға метастаз беруі |
| Емі | 1. Оперативті ем, хемоэмболизация және бауыр метастаздарының алькогольды абляциясы. 2. Антипролиферативті және симптоматикалық терапия: октреотид, α-интерферон, полихимиотерапия |
| Болжамы | 5-жылдық өмір сүру көрсеткіші шамамен 50 % |
9.8 кесте.Карциноидты ісіктердің жіктемесі
| Біріншілік ішек бөліктері | Ісіктің локализациясы | Өндіретін гормондары | Симптоматикасы |
| Алдыңғы ішектік карционоид | Респираторлы жүйе | 5-гидрокситриптофан, аденогипофиз гормондары, нейропептидтері | Карциноидты синдром, Кушинг синдромы |
| Асқазан, он екі елі ішек | Асқазан-ішек пептидтері, серотонин, гистамин | Карциноидты синдром, тұз қышқылының гиперсекрециясы, диарея, диабет,Кушинг синдромы | |
| Ортаңғы ішектік карциноид | Аш ішек, құрт тәрізді өсінді, тоқ ішектің оң жақ бөлігі | Серотонин, тахикинин тобына жататын пептидтер | Карционоидты синдром, гормональды белсенді емес ісіктер |
| Артқы ішектік карциноид | Тоқ ішектің сол жақ бөлігі, тік ішек | Асқазан-ішек пептидтері | Гормональды белсенді емес ісіктер |
9.9 кесте.Карциноидты синдромның жеке клиникалық көріністерінің патогенезі
| Ісік секрециясының өнімі | Симптомдары |
| Серотонин, брадикинин, тахикининдер | Диарея, іш аймағында дамитын ұстама тәрізді ауыру сезімі, лоқсу, құсу. Жайылған фиброз (эндокард, шажырқай, ретроперитонеальды шелмай). Бронхоконстрикция |
| Гистамин, катехоламиндер, простагландиндер | Қызу толқындары, тахикардия, гипотензия, симпатоадреналды симптоматика |
Ішек карционоиды кезіндегі карционоидты синдромның толық ашылған симптоматикасы ісіктік үрдістің соңғы сатысы мен бауырға метастаз беруіне сәйкес келеді. Біріншілік ісік көлемі, әдетте үлкен болмайды, ісік секрециялайтын өнімдер бауырға барып, толығымен әсерсізденеді. Бауырдың кең көлемдегі ісік секрециясына күші жетпегенде, оның өнімдері жүйелік қанайналымға түсіп, карционоидты синдромның симптоматикасы сол кезде ғана жарыққа шыға бастайды. Міне, тура осылай ішектік карциноид кезінде оң жақ жүрек бөлігінің эндокарды зақымдалады, яғни зақымдалған бауырдан қан төменгі қуыс көктамыр арқылы оң жақ жүрек бөліктеріне келіп түседі. Ішектен тыс карционоидтың ішектік карциноидтан айырмашылығы ісіктік секреция өнімдері портальды жүйеге емес, жүйелік қанайналымға тікелей түседі. Сонымен, карционоидты синдром симптоматикасы бұл жағдайда радикальды операция мүмкіндігі болғанда ісіктік үрдістің ерте сатыларында көрініс беруі мүмкін.
Дата добавления: 2015-07-22; просмотров: 715;