Эпидемиологиясы. Казуистикалық сирек дамиды.

Казуистикалық сирек дамиды.

Клиникалық көрінісі

· Екіншілік буллезді дерматитпен асқынған некроздық миграциялаушы эритема (90 %).

· Глюкозаға толеранттылықтың бұзылуы немесе қант диабеті (90 %).

· Анемия, дене салмағының төмендеуі, анорексия.

· Көктамыр тромбылары (20%) мен өкпе эмболиясымен (12%) асқынатын тромбоэмболиялық асқынулар

· Бауыр мен құрсақ қуысындағы басқа мүшелерге метастаз беру.

Диагностикасы

1. Қанда глюкагон деңгейінің жоғары болуы (науқастардың 80%-да қалыпты деңгейден 5–10 есе жоғары болады). Глюкагон деңгейінің 1000 пг/мл (қалыпты жағдайда <200 пг/мл) дейін болуы глюкагономаларға патогномикалық белгі.

2. Гипоаминоацидемия (80 %).

3. Ісіктер мен олардың метастаздарының топикалық диагностикасы (9.2 бөлімді қараңыз).

Салыстырмалы диагностикасы

· Қантты диабет, басқа этиологиялы тері өзгерістері, басқа ісіктердің бауырға метастаз беруі.

· Қанда глюкагон деңгейі бауыр және бүйрек жеткіліксіздігі, жедел панкреатит, сепсис, акромегалия, Кушинг синдромы, ұзақ уақыт бойы ашыққанда жоғары болуы мүмкін.

Емі

Айқын дамыған глюкагонома-синдромын диагностикалау сәтінде радикалды оперативті араласуды жүзеге асыру мүмкін емес. Антипролиферативті терапия үшін және глюкагон өндірілуін тежеу мақсатында октреотидтіңәсері күшті (соматостатиннің ұзақ әсер ететін туындысы).

Болжамы

Басым жағдайда болжамы қолайсыз.

ВИПОМА

ВИПома, немесе Вернер-Моррисон синдромы (синонимдері: WDHH-синдром англ. watery diarrhea, hypokalemia, hypochlorhydria; панкреатикалық тырысқақ синдромы) вазобелсенді интестинальды пептидтің (ВИП) артық өндірілуімен сипатталады (9.6 кесте).