Эпидемиологиясы

ГГБЕА барлық гипофиз аденомаларының 25%-ын құрайды (жиі кездесетін гипофиз аденомасы); супраселлярлы локализациялы ісіктердің 70%-ы ГГБЕА болып табылады. Аутопсия мәліметтері бойынша гипофиз микроинсиденталомаларының таралуы 10–25 % жетеді. Жаңа анықталған клиникалық маңызды ГГБЕА жағдайы шамамен жылына 1 млн. халыққа 6 жағдайды құрайды.

Краниофарингиома сирек ауру болып табылады, дегенмен балаларда кездесетін ең жиі супраселлярлы ісік (балалардағы бас миы ісіктерінің 5–10%-ын құрайды).

Гипоталамус қоса зақымдалатын гемангиомалар перинатальды кезеңде немесе 2 жасқа дейін анықталады.

Сурет 2.5. Гипофиз аденомасының экстраселлярлы өсуі кезінде хиазмалық синдромның қалыптасуы (битемпоральды гемианопсия)

Дисгерминома және гамартрома әдетте 2 жастан 25 жасқа дейінгі аралықта анықталады. 10 жас пен 25 жас аралығында дермоидты ісіктер, липомалар, нейробластомалар дамуы мүмкін.

Глиоманың манифестация кезеңі өте кең— жаңа туылған шақтан 50 жасқа дейін.

Клиникалық көріністері

Клиникалық симптоматика жоғарыда айталған синдромдардың жиынтығымен және айқындылығымен анықталады.

· Аденогипофизарлы жеткіліксіздік. Әйелдерде дамитын ең ерте және жиі кездесетін симптом менструальды циклдің аменореяға дейін бұзылуы. Бұл әйелдерді гинекологқа баруға мәжбүр етеді де, эректильды дисфункция мазаласа да медициналық көмекке жүгінбейтін ер адамдармен салыстырғанда ісіктік үрдістің ерте сатыларында диагноздың анықталуына көмектеседі. Сирек бірінші орынға гипофизарлы жетіспеушіліктің басқа көріністері шығады: екіншілік гипокортицизм мен гипотиреоздың көріністері ретінде үдемелі жалпы әлсіздік және гипотония дамиды. Бірқатар жағдайларда пангипопитуитаризмнің айқын клиникалық көрінісі дамиды (2.6 бөлімді қараңыз). Гипоталамус-гипофиз аймағындағы ГГБЕА, краниофарингиома немесе қандайда бір деструктивті үрдістер балалық шақта дамыса, әдетте физикалық және жыныстық жетілу тежеледі (бой өсудің тежелуі, пубертаттың болмауы).

· Қантсыз диабет. Клиникасы айқын полиурия (глюкозуриясыз) және полидипсиямен (2.7 бөлімді қараңыз) сипатталады. Су алмасудың бұзылысы үш кезеңмен өтеді: алғашында жедел түрде полиурия дамиды, кейін 7–10 күн шамасында жас науқастарда су алмасу қалыптасқандай болады, соңында тұрақты қантсыз диабет дамиды. Аталған үштік алғашында гипофиздің артқы бөлігіне АДГ түсуінің бұзылуымен, кейін ол аутолизге ұшырап, қанға гормондар бөлінеді де, одан кейін қанға АДГ-ның түсуі мүлдем тоқтауымен түсіндіріледі. Полиурия дәрежесі кортизол деңгейі төмендеген сайын төмендейді, яғни кортизол деңгейіне тура пропорционалды. АКТГ синтезінің төмендеуіне байланысты (үдемелі гипопитуитаризм шеңберінде) полиурияның айқындылығы да төмендейді (Ханн синдромы). Бұл кортизол мен АДГ арасында антогонистік әсер болуына байланысты.

· Гиперпролактинемия. Әдетте симптомсыз өтеді, алайда кейбір көріністер (аменорея) пролактин өндірілуінің жоғарылауынан да, гипогонадотропты гипогонадизм кезінде де туындауы мүмкін.

· Неврологиялық сиптоматика: хиазмалық синдром (ГБЕГА-ның 75% жағдайында — битемпоральды гемианопсия, 15 % жағдайда-квадрианопсия), бассүйек-ми жүйкелерінің салдануы, бастың ауруы, лоқсу, құсу болуы мүмкін.