Облитерирующий эндартериит (облитерирующий тромбангиит, бо­лезнь Винивартера — Бюргера).

И в настоящее время, почти через столетие, прошедшее со времени пер­вого описания этого заболевания (Wi-niwarter, 1879), нельзя суверенностью ответить на вопрос: действительно ли это отдельная нозологическая форма или название целой группы заболева­ний. В практической медицине обычно все артерииты периферических сосу­дов конечностей, при которых наблю­дается закрытие просвета артерий, относят к эндартерииту.

В литературе используют различ­ные наименования заболевания: «спон­танная гангрена» (Cruvellier), «спон­танная юношеская гангрена», «облите­рирующий эндартериит» (Winiwarter, Friedlander), «облитерирующий тромб­ангиит» (Buerger), «артериоз» (В. А. Оппель), «тромбангиоз», «эндартериоз» (Fontaine, Leriche). Лишь немногие современные авторы употребляют название «артериоз», «эндартериоз» (Ф. М. Плоткин, Г. П. Зайцев, Д. Ф. Скрипниченко, М. Ф. Мазурик), отра­жая точку зрения о невоспалительной природе заболевания. Подавляющее большинство советских авторов упот­ребляют название «облитерирующий эндартериит» и выделяют отдельную

форму заболевания — облитерирую­щий тромбангиит, подразумевая фор­му, описанную Buerger, с типичным тяжелым, прогрессирующим течением. Зарубежные авторы (Англия, США, Италия, Скандинавские страны и др.) употребляют термины «тромбангиит» или «болезнь Винивартера — Бюрге­ра», объединяя эти формы, описанные Winiwarter (1878) и Buerger (1908), в од­ну группу артериопатий воспалитель­ного характера. Термин «тромбангиит» принят в международной номенклату­ре болезней. Однако в отечественной литературе наиболее широко приме­няют термин «эндартериит» и мы при дальнейшем изложении также будем им пользоваться, хотя считаем, что название «тромбангиит» или «эндан-гиит» более точно отражает сущность заболевания. Мы, как и большинство авторов, также считаем эндартериит и тромбангиит синонимами.

Заболевание возникает преимуще­ственно в возрасте 20—40 лет, но мо­жет наблюдаться в 15—16 лет, а также в пожилом возрасте. Болеют почти исключительно мужчины (95%). По­ражаются преимущественно сосуды конечностей, особенно нижних, однако подтверждением системной патологии сосудов являются наблюдения пораже­ния сосудов сердца, почек, мозга, брыжеечных артерий. Характерно, что большинство больных курили или много курят, нередко наблюдается мигрирующий тромбофлебит и повы­шение концентрации фибриногена в крови.

Этиология заболевания, в сущ­ности, остается неизвестной. Для воз­никновения и развития заболевания имеют значение многие факторы, ко­торые в отдельности или в совокупнос­ти могут вызвать изменения сосудов, наблюдающиеся при эндартериите.

Гиперчувствительность к никотину нередко считается причиной возник­новения и развития эндартериита. Прямых доказательств роли курения как причины эндартериита нет, так как среди заболевших наблюдаются больные, никогда не курившие или мало курившие. Однако вред никотина и возможность его специфического па­тогенетического действия, обусловив­шего прогрессирование заболевания, особенно если больной продолжа­ет курить, не вызывает сомнений. Поэтому прекращение курения яв­ляется необходимым условием ле­чения.

Длительное повторное охлаждение, особенно во влажной среде, может привести к изменению сосудов и раз­витию клинического синдрома, подоб­ного эндартерииту. Менее специфиче­ские изменения развиваются после однократного, даже очень сильного воздействия холода (отморожения), сопровождающегося некротическими изменениями пальцев и стопы. Холо-довое воздействие считают важным патогенетическим фактором, однако не единственным и не основным.

Аллергическая теория объясняет облитерацию и тромбоз сосудов изме­нениями реактивности сосудистой стенки на почве ее сенсибилизации различными факторами (охлаждение, травма, интеркурентные заболевания, химические и лекарственные вещест­ва). Некоторые авторы считают энд-артериит аллергической болезнью, вызванной курением (Friedla'nder, 1936;Corelli, 1960, и др.). Клинические и лабораторные исследования послед­них лет (Г. Н. Захарова, 1972, и др.) также подтверждают участие аллерги­ческих процессов в развитии эндарте-риита. Возможно, эти процессы свя­заны с аутоиммунными реакциями, ко­торые могут вызывать повреждение органов и тканей, влиять на клиниче­скую картину заболевания. Это пред­положение подтверждается обнаруже­нием в крови больных, особенно часто и в высоких титрах при остром тече­нии и трофических расстройствах, циркулирующих антисосудистых ан­тител. Клинические наблюдения пока­зывают, что включение в лечебный комплекс десенсибилизирующей и гор­мональной терапии, подавляющей ги­пертонические реакции, повышает эф­фективность лечения и нередко приво-

дит к падению титра антител (Г. Н. За­харова, 1972).

Отмечено также сходство морфоло­гических изменений в сосудах при энд-артериите с заболеваниями аллерги­ческого происхождения и коллагено-зами (узелковым периартериитом). От­дельные авторы рассматривают энд-артериит как одну из коллагеновых болезней (А. В. Бондарчук, 1969, и др.).

Нервным механизмам отводится важная, по мнению многих авторов, ведущая роль в возникновении и раз­витии облитерирующего эндартериита (А. В. Вишневский, 1936; Д. И. Пан-ченко, 1955; А. А. Вишневский и со-авт., 1972, и др.).

У больных облитерирующим энд-артериитом выявляются выражен­ные в различной степени морфологи­ческие изменения в симпатических узлах, периферических нервах, нерв­ных приборах сосудов и кожных по­кровов конечностей (Г. Н. Захарова, 1972).

Дегенеративные и воспалительные изменения в симпатических нервах и ганглиях могут быть причиной про­должительного спазма сосудов. Воз­буждение симпатического отдела нерв­ной системы оказывает сосудосужи­вающий эффект также посредством выделения медиатора норадреналина, а также способствует гиперкоагуляции посредством уменьшения секреции ге­парина. Состояние симпатического отдела нервной системы, несомненно, имеет значение для патогенеза эндар­териита, подтверждением чего явля­ется терапевтический эффект опера­ций на вегетативной нервной системе.

Роль эндокринных факторов, в частности гиперфункции надпочеч­ников, в развитии облитерирующего эндартериита впервые была отмечена В. А. Оппелем и его сотрудниками (1911—1928). Облитерацию и тромбоз сосудов В. А. Оппель считал следстви­ем функционального спазма в резуль­тате первичной гиперадреналинемии и предложил как лечебный метод опе­рацию удаления надпочечников. Увеличение в крови больных обли-терирующим эндартериитом содержа­ния свободного норадреналина вслед­ствие гиперфункции мозгового слоя надпочечников, выявленное многими авторами (М. Ф. Мазурик, 1966; В. А. Панченко, 1966; Г. Н. Захарова, 1972, и др.), может привести к длительному спазму и нарушению трофики сосуди­стой стенки.

Большинство авторов отмечают также повышение функциональной ак­тивности коры надпочечников,опреде­ляемое по суточной экскреции с мочой 17-оксикортикостероидов и 17-кето-стероидов в острый период заболева­ния (Ц. Я. Гудинская, 1958, 1965; М. Ф. Мазурик, 1966; М. А. Ващенко, 1972; Г. Н. Захарова, 1972, и др.). Аналогичное повышение уровня 17-оксикортикостероидов в моче наблю­дается и при других заболеваниях, со­провождающихся болевым синдромом. В период ремиссии, а также в далеко зашедших стадиях с наличием трофи­ческих расстройств у больных обли-терирующим эндартериитом содержа­ние 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов в моче обычно нормаль­ное или даже снижено — фаза угне­тения функционального состояния ко­ры надпочечников (П. П. Алексеев с соавт., 1965; Г. Н. Захарова с соавт., 1967).

Таким образом, нарушение функ­ции мозгового и коркового слоев над­почечников следует рассматривать как эндокринное звено в патогенезе обли-терирующего эндартериита (Г. Н. За­харова, 1972).

Рассмотренные теории свидетельст­вуют о большом многообразии патоге­нетических механизмов. Ни одна из теорий, принятых в настоящее время, не объясняет всего комплекса патоло­гических изменений при облитерирую-щем эндартериите. Однако участие основных механизмов (нейрогенных, эндокринных, аллергических, нико­тиновой интоксикации) в той или иной степени можно выявить в каждом слу­чае. С практической точки зрения нам представляется важным выявить пре-

имущественные, главные механизмы патогенеза в каждом конкретном слу­чае в зависимости от стадии и формы заболевания с тем, чтобы наметить схему лечения и устранить их или воздействовать средствами комплекс­ного лечения.

Для эндартериита, в отличие от облитерирующего атеросклероза, ха­рактерен восходящий тип развития облитерации сосудов конечности — от дистальных отделов артериального русла к проксимальным. В результате прогрессирования заболевания и вос­ходящего тромбоза в проксимальном направлении возникает обтурация ар­терий среднего и даже крупного ка­либра — подколенной, бедренных, подвздошных, а на верхней конеч­ности — плечевой и подмышечной ар­терий. Поражение сосудов при эндар­териите также носит сегментарный характер, но с начальным и преиму­щественным поражением дистальных отделов сосудистого русла. Тромбы на разных уровнях артериального со­судистого русла конечности могут иметь различное анатомическое строе­ние, цвет (красный, серый), что сви­детельствует о различном «возрасте» их и степени организации в зависимос­ти от динамики облитерирующего про­цесса. Участки полной облитерации просвета сосуда могут чередоваться с сегментами сосудов с сохранившимся просветом.

Наружный диаметр пораженных артерий обычно уменьшен, иногда значительно, нередко сосуд имеет вид плотного фиброзного тяжа. Выделение сосуда затруднено из-за выраженного периартериита, фиброзного сращения артерии с сопутствующими венами, нервами и окружающими тканями. В просвете пораженных артерий нахо­дят обычно белый организованный тромб, состоящий, в отличие от атеро­склероза, из клеточных элементов за счет утолщения субэндотелиального слоя внутренней оболочки сосуда. Макроскопически тромб имеет вид плотного склеротического тяжа, кото­рый иногда относительно легко отде- ляется от внутренней стенки с по­мощью интимотромбэкетракторов на большом протяжении благодаря своей прочности. Белый организованный тромб часто распространяется на боль­шом протяжении в глубокую бедрен­ную артерию, берцовые сосуды и мы­шечные ветви. Просвет артерий неред­ко перекрыт или сужен отдельными фиброзными сращениями, между ко­торыми имеются сегменты с сохранив­шимся просветом.

В ранней стадии заболевания про­цесс носит воспалительный характер и развивается обычно как панартериит и панфлебит сосудов дистальных отде­лов конечности. В острой фазе возни­кает отек адвентиции сосудов, кото­рый сопровождается клеточной ин­фильтрацией (мелкоклеточные ин­фильтраты, полинуклеары, клетки, подобные фибробластам). Наблюдают­ся отек и пролиферация эндотелия, а также инфильтраты паравазальнои клетчатки. Тромбы содержат множест­во клеток воспалительного характера. При бурно прогрессирующем течении преобладает альтернативно-экссуда-тивная фаза воспаления и в процесс вовлекаются мелкие артерии, арте-риолы, капилляры и нередко вены. В дистальных отделах конечности быстро возникают очаги деструкции мягких тканей и костей.

При более «доброкачественном» те­чении с самого начала заболевания преобладает продуктивный процесс и выражается в фиброзных изменениях и клеточной облитерации артерий ма­лого калибра. В организованном тром­бе обнаруживается множество фибро-бластов и эндотелиальных клеток.

До настоящего времени неизвестно, являются фиброзные изменения стен­ки сосудов и паравазальнои клетчатки причиной или следствием тромбоза.

В хронической стадии заболевания при гистологическом исследовании об­наруживают фиброзную или даже гиа-линозную ткань, которая обтурирует или суживает просвет сосуда. Средняя оболочка, а также внутренняя эласти­ческая мембрана сохраняют свою

структуру. Адвентиция и паравазаль-ная клетчатка обычно фиброзно из­менены.

Височный артериит.Заболевание известно также как гигантоклеточный артериит, Horton — Magath — Brown-syndrome. Чаще поражаются височные артерии, но могут быть вовлечены в процесс также артерии мозга, лучевая и другие. Заболевание встречается в среднем и пожилом возрасте. Измене­ния сосудов носят воспалительный характер по типу мезартериита и пе-риартериита, характерно появление гранулем, состоящих из гигантских клеток. Пролиферативный процесс в медии приводит к сужению или закры­тию просвета сосуда. Течение заболе­вания характеризуется обострениями и ремиссиями, могут возникать ослож­нения. Клиническое значение этой патологии невелико вследствие ред­кости заболевания. Лечение ограничи­вается противовоспалительной и анти­бактериальной терапией. Редко при­ходится удалять измененные артерии.

Неспецифический аорто-артериит.В литературе известны различные наи­менования заболевания: «болезнь Такаясу», «подключичный артериит», «болезнь отсутствия пульса», «панар­териит аорты и ее ветвей», «артериит молодых женщин», «неспецифический панаортит» и «панартериит». Болеют чаще женщины (75—89%, Б. В. Пет­ровский с соавт., 1970) молодого воз­раста (средний возраст больных — 30 лет).

Неспецифический аорто-артериит является системным заболеванием со­судов. Несмотря на системный харак­тер, наблюдается преимущественно сегментарное поражение аорты и ее крупных ветвей: подключичных, сон­ных, подвздошных, а также висце­ральных и почечных артерий.

Причина заболевания неизвестна. Большинство авторов относят его к аллергическим (аутоаллергическим) заболеваниям, коллагенозам (С. П. Абугова, 1964, и др.). Окклюзионное, а также нередко аневризматическое поражение артериальных стволов яв- ляется обычно поздней, завершающей фазой патологического процесса, для­щегося много лет (Б. В. Петровский с соавт., 1970) и, как правило, точно не диагностируемого на ранних ста­диях. В результате деструкции элас­тических структур сосудистой стенки могут возникнуть аневризмы. Средняя оболочка и интима утолщены, что при­водит к сужению и полному закрытию просвета артерии. При большой дав­ности процесса наблюдаются полная облитерация сосуда, склероз, гиали-ноз сосудистой стенки.

Сочетанные формы облитерирующих поражений артерий конечности.Далеко не всегда нозологическая фор­ма облитерирующего заболевания ар­терий конечностей четко ограничена и может быть точно определена. При дли­тельном течении облитерирующего эндартериита, неспецифического аорто-артериита происходит отложение ли-пидов в стенке артерий, в связи с чем появляется много сходных признаков с атеросклерозом. В то же время при атеросклеротических облитерирую-щих поражениях у больных среднего возраста могут наблюдаться измене­ния артерий среднего и малого калиб­ра, васкулиты, тромбофлебиты, ко­торые клинически сходны с облитери-рующим эндартериитом. В поздних стадиях болезни Рейно имеет место окклюзия артерий кисти, предплечья, в связи с чем ее иногда трудно диффе­ренцировать с облитерирующим эндар­териитом. В результате возникают сочетанные формы облитерирующих заболеваний. Могут наблюдаться соче­тания окклюзии в бассейне одной со­судистой магистрали или сосудов двух конечностей различной этиологии (А. А. Вишневский с соавт., 1972).

Окклюзия артерий вследствие мест­ной патологии.Последствия эмболии, тромбозов и повреждений артерий как причины хронической артериальной недостаточности конечностей встре­чаются относительно редко. Характер изменений артериальных сосудов мо­жет быть разнообразным в зависимос­ти от локализации первичной тромбо-

эмболии или повреждения, протяжен­ности продолженного тромбоза, стадии организации тромба и степени выра­женности воспалительной реакции. Наблюдаются также патологические изменения сопутствующих вен (пост-тромбофлебитический синдром, арте-рио-венозные соустья), нервов (ише-мические и травматические невриты), мышц и костно-суставного аппарата (контрактуры, деформации). В отли­чие от системных заболеваний сосудов патологические изменения артерий не прогрессируют и не распространяются на другие сосудистые бассейны.