ВРОЖДЕННЫЙ ИХТИОЗ
Определение.К врожденному ихтиозу относят неоднородную группу наследственных гиперкератозов, которые развиваются внутриутробно и клинически выявляются уже в момент рождения.
Этиология и патогенез.Патогенез различных форм врожденного ихтиоза весьма разнообразен и у части заболеваний еще не изучен. При
одних формах («плод Арлекина», эпидермолитический гиперкератоз) имеет место врожденная аномалия синтеза кератина, при других — наследуемая гиперпролиферация эпидермальных клеток (врожденная не-буллезная ихтиозиформная эритродермия).
Клиническая картинапроявляется сразу с момента рождения ребенка как универсальное поражение кожного покрова в виде роговых наслоений на фоне гиперемированной кожи.
При тяжелой форме врожденного ихтиоза («плод Арлекина»·) кожа имеет вид панциря с глубокими трещинами, сопровождается вывернуто-стью век, губ и половых органов. Часто наблюдается мертворожденный плод, а ряд пациентов умирает на первом году жизни.
Другая форма наследственного гиперкератоза (врожденная небул-лезная ихтиозиформная эритродермия) варьирует по степени тяжести и проявляется генерализованным обильным шелушением и сухостью кожи на фоне диффузной гиперемии. Шелушение крупнопластинчатое, чешуйки крупные, коричневого цвета. Процесс поражает как разгибатель-ные, так и сгибательные поверхности конечностей. Часто наблюдается эктропион век и выворот губ, во рту — явления лейкоплакии. Кожа ладоней уплотнена и утолщена, рисунок кожных бороздок подчеркнут. При легких формах заболевание с возрастом имеет тенденцию к постепенному выздоровлению.
При эпидермолитическом гиперкератозе (врожденной буллез-ной ихтиозиформной эритродермии) с рождения наблюдается эритродермия с пластинчатым шелушением, сопровождающаяся высыпаниями пузырей, которые часто появляются на месте механической травмы кожи. Пузыри поверхностные, поэтому эрозии заживают без рубцевания. С возрастом тенденция к образованию пузырей уменьшается, однако шелушение кожи туловища и конечностей с образованием крупных желтоватых чешуек сохраняется.
Диагностикаврожденного ихтиоза основывается на данных анамнеза (возникновение заболевания с момента рождения) и данных клинической картины (генерализованный гиперкератоз на фоне диффузной гиперемии).
Дифференциальный диагноз проводится с другими формами ихтиоза и атоническим дерматитом
Лечение.В случаях, угрожающих жизни ребенка, назначаются глюкокортикостероидные средства (1,5-3,5 мг/кг веса преднизоло-на в сутки) с постепенным снижением и отменой через 3-4 месяца. Среди других методов лечения используются схемы лечения вульгарного ихтиоза.
Дата добавления: 2015-06-12; просмотров: 749;