ВУЛЬГАРНЫЙ ИХТИОЗ

Определение.Вульгарный ихтиоз (простой ихтиоз, ichthyosis vul-garis) — наследственное заболевание, при котором наблюдается нару­шение кератинизации эпидермиса разной степени выраженности, про-являюшееся сухими чешуйками, плотно прикрепленными к коже.

Этиология и патогенез.Процесс имеет аутосомно-доминантный тип наследования и наблюдается у лиц обоего пола. В основе клиничес­ких проявлений лежит наследственный дефект синтеза филагрина в процессах формирования в эпидермисе гранул кератогиалина при нор­мальной пролиферативной активности кератиноцитов, что, в конечном итоге, приводит к нарушению нормального отшелушивания корнеоци-тов и развитию ретенционного гиперкератоза.

Клиническая картина.Заболевание начинает проявляться после первого года жизни ребенка, наиболее выражено в пубертатном перио­де, после которого имеет тенденцию к регрессу. Локализация морфоло­гических элементов носит симметричный характер. Они располагают­ся на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, а также на туловище, особенно в нижней его части. Сгибательные повер­хности конечностей и слизистые оболочки не поражаются.

Выраженные нарушения рогообразования клинически проявляют­ся в форме массивных роговых щитков серовато-коричневатого цвета,

отделенных друг от друга глубокими бороздками, напоминая шкуру ящерицы (ichthyosis serpentina). Иногда чешуйки имеют темную черно-коричневую окраску (ichthyosis nigricans) или вид конических шипов, напоминая игольчатую шкуру ежа (ichthyosis hystrix).

К средней степени нарушения кератинизации относятся клиничес­кие проявления в виде плотно прикрепленных к поверхности кожи пла­стинчатых чешуек серовато-белого цвета, разделенных трещинообраз-ными бороздками (ichthyosis simplex).

Наиболее легкой формой вульгарного ихтиоза является незначи­тельное отрубевидное шелушение кожи (ксеродермия) и мелкие фол­ликулярные роговые папулы, в центральной части пронизанные пуш­ковым волосом (ichthyosis follicularis).

При всех формах вульгарного ихтиоза резко снижено потоотделе­ние, которое сохраняются в норме только в области крупных складок (подмышечные, паховобедренные) и половых органов. Поражение ладоней и подошв характеризуется большей выраженность кожных бороздок, а на лице и волосистой части головы отмечается отрубевид­ное шелушение. Заболевание часто осложняется вторичной инфекци­ей, дерматитами и экземой.

Диагностиказаболевания основывается на данных анамнеза (нача­ло заболевания после первого года жизни) и характерной клинической картины (признаки нарушения рогообразования без воспалительных явлений).

Дифференциальный диагнозпроводится с другими ихтиозами, а также с атоническим дерматитом, гиповитаминозом А, пеллагрой и лим-фомой кожи, при которых может развиваться приобретенный ихтиоз.

Лечение.Общая терапия. Назначаются инъекции витамина А (по 100000-200000 ME в сутки) в течение 2-3 месяцев или аевит. Наибо­лее эффективными являются ретиноиды (неотигазон).

Физиотерапия. Применяются горячие суховоздушные ванны (60° С), тепловые солевые ванны (10% хлорида натрия), морские купания и ку-рортотерапия в условиях жаркого климата.

Наружная терапия. Для удаления роговых наслоений используются горячие содовые ванны (38-39° С) с последующим смазыванием кожи 2% салициловой мазью на ланолине и вазелине (в равных частях). Применя­ется также 10% мазь мочевины. Для усиления гидратации кожи, способ­ствующей нормализации процесса отшелушивания, назначаются втира­ния 10% крема с хлоридом натрия (после принятия солевой ванны). При легких и средних формах заболевания применяются также мази с рети-ноидами (ретиноевая мазь).