ГЕНОДЕРМАТОЗЫ ПСОРИАЗ
Определение.Псориаз (чешуйчатый лишай, psoriasis) — хронический воспалительный иммунозависимый генодерматоз, передающийся по доминантному типу с неполной пенетрантностью, характеризующийся усилением пролиферативной активности кератиноцитов с нарушением процессов кератинизации и развитием патологических процессов в коже, ногтях и суставах.
Этиология и патогенез.В основе заболевания лежит передаваемая по наследству способность покоящейся популяции базальных керати-ноцитов трансформироваться под воздействием провоцирующих факторов в популяцию пролиферирующихся клеток. В процессе перехода стволовых клеток в транзитные, последние обязаны приступить к диф-ференцировке или вернуться в пул стволовых клеток. Незначительная их часть может все же оставаться пролиферирующей. У больного псориазом, в отличие от здоровых людей, имеется врожденная предрасположенность к нарушению этого процесса, которая, при соответствующих условиях, проявляется переходом основной массы транзитных •клеток в популяцию делящихся клеток. Вследствие этого процессы дифференцировки и кератинизации нарушаются и образуются патологические не полностью ороговевшие корнеоциты, содержащие пикно-тичные палочковидные ядра (паракератотичные клетки). Образующиеся клетки, с одной стороны, не имеют нормального сцепления друг с другом и образуют легко отделяемые чешуйки, с другой стороны, обладают иммуногенностью. Они инициируют продукцию аутоантител, которые фиксируясь на них вместе с комплементом, хемотаксически привлекают в эпидермис нейтрофильные лейкоциты и вызывают развитие воспалительной реакции с образованием эпидермо-дермальной папулы.
Факторами, стимулирующими пролиферацию кератиноцитов и соответственно провоцирующими этот процесс, являются: внутриклеточно — циклический гуанозинмонофос-фат, ά внеклеточио — факторы, воздействующие на различные внешние рецепторы эпи-дермальных клеток (а2-адренэргические и тиреоидные гормоны, инсулин, ацетилхолин, опиоиды, экзотоксин стрептококка и др.). Фактором подавляющим пролиферацию, внутриклеточно выступает циклический аденозинмонофосфат, а внеклеточно этот процесс стимулируется -^интерфероном, ^2-адренэртческнмн гормонами, адреналином и норадрепа-лином, АКТГ, глюкогопом, меланоцитстимулирующим гормоном, витамином Д3.
Заболевание инициируется как в результате усиления воздействия факторов, стимулирующих пролиферацию клеток, так и в результате ослабления действия факторов ее подавляющих. К причинам, провоцирующим развитие клинической картины псориаза, относятся: нервно-психическая травма, эндокринные заболевания (сахарный диабет, болезни щитовидных желез), очаги хронической инфекции (особенно стрептококковой), иммунодефицитные состояния и нарушения обмена (липид-ного, белкового). Имеется гипотеза о возможном нарушении внутриклеточных биохимических процессов в системе циклических нуклеотидов, обусловленном воздействием вирусов на генетический аппарат эпидер-мальной клетки.
На нарушение иммунорегуляции при псориазе указывают нахождение в крови сниженного абсолютного количества Т-лимфоцитов, уг-
нетение функциональной активности Т-супрессоров, повышение активности Т-хелперов, повышенное содержание циркулирующих иммунных комплексов.
Чешуйчатый лишай встречается у 1-2% населения, чаще в возрасте 16-60 лет. У 85% пациентов обнаруживается антиген гистосовмести-мости HLA Cw6. Вероятность наследования болезни — 25%, если болен только один родитель и до 70% при наличии псориаза одновременно у отца и у матери.
Клиническая картина. Выделяют 4 типа псориаза: 1) вульгарный псориаз; 2) псориатический артрит; 3) псориатическую эритродермию; 4) пустулезный псориаз, который, в свою очередь, подразделяется на генерализованный пустулезный псориаз (псориаз типа Цумбуша) и пустулезный псориаз ладоней и подошв (псориаз типа Барбера). Выделение двух форм пустулезного псориаза связано с их прогнозом, так как пустулезный псориаз типа Цумбуша может закончиться летальным исходом, в то время как при пустулезном псориазе типа Барбера — прогноз благоприятный.
Вульгарный псориаз. Заболевание проявляется возникновением на различных участках тела, чаще симметрично на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, плоских милиарных папул розового цвета, которые растут по периферии и постепенно превращаются в более крупные — лентикулярные и нуммулярные папулы, а также бляшки, одновременно покрываясь серебристыми, легко отделяющимися чешуйками. Папулы и бляшки в процессе периферического роста могут сливаться, образуя причудливые фигуры и поражать обширные участки большей части тела (диффузный псориаз), а иногда почти весь кожный покров (универсальный псориаз). Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют.
При поскабливании чешуек выявляется «псориатическая триада», состоящая из трех последовательно выявляемых симптомов: 1) измельчение чешуек выявляет картину, напоминающую таковую при поскабливании застывшей капли стеарина — симптом «стеаринового пятна»; 2) возникновение после удаления чешуек ровной полупрозрачной блестящей поверхности с просвечивающимися гемокапиллярами — симптом «терминальной пленки»; 3) появление капельного кровотечения — симптом «кровяной росы» (симптом Ауспитца). Другим важным диагностическим тестом является характерная «изоморфная реакция» или феномен Кебнера — появление свежих высыпаний на месте локального повреждения кожи факторами физической или химической природы.
Процесс течения псориаза характеризуется тремя периодами — прогрессирующим, стационарным и периодом регресса.
Для прогрессирующего (острого) периода характерны: появление свежих папул; периферический рост папул и бляшек; феномен Кебне-ра; шелушение папул и бляшек в их центральной части, косвенно свидетельствующее об их интенсивном разрастании, шелушение за которым не поспевает.
Стационарный период отличается отсутствием симптомов прогрессирующего периода; шелушением, покрывающим всю поверхность папул и бляшек; легкой складчатостью рогового слоя шириной несколько милиметров вокруг папул и бляшек («псевдоатрофический ободок Воронова»).
В периоде регресса к симптомам стационарного периода добавляется самостоятельное разрешение псориатических очагов, которое начинается с их центральной части и заканчивается вторичными гипопиг-ментированными, реже гиперпигментированными пятнами. При этом образуются кольцевидные и фестончатые фигуры. В случае если наблюдается рассасывание папул одновременно с их периферическим ростом, ставится диагноз прогрессирующего периода псориаза.
Помимо трех периодов у вульгарного псориаза выделяют две формы — зимнюю и летнюю. Зимняя форма (около 75% пациентов) характеризуется сезонными обострениями в осенне-зимнем периоде, а летняя — в весенне-летнем. У отдельных больных сезонность в течении заболевания не определяется.
Вульгарный псориаз может поражать любые участки кожного покрова, но преимущественно те из них, которые чаще подвергаются трав-матизации (локтевые и коленные суставы, разгибательные поверхности конечностей). В этих областях, после разрешения псориатической сыпи, единичные бляшки часто сохраняются в течение длительного (несколько лет) периода («дежурные бляшки»).
При поражении волосистой части головы характерно выхождение бляшки за пределы края роста волос («псориатическая корона»). Волосы при этом не выпадают.
У некоторых больных очаги поражения кожи расположены в крупных складках (инверсный псориаз), таких как пахово-бедренные, подмышечные, складки под молочными железами. Вследствие мацерации, при такой локализации поражений у больных не выявляются все симптомы «псориатической триады» (отсутствует симптом «стеаринового пятна»), а сами очаги весьма напоминают стептококковую или кандидоз-ную опрелость.
Поражение ладоней и подошв проявляется как обычными псориа-тическими папулами и бляшками, так и атипичными гиперкератотичес-
кими элементами с четкими границами, весьма напоминающими мозоли и омозолелости.
Поражение ногтей клинически проявляется в двух вариантах. В первом случае наблюдаются множественные точечные углубления в ногтевой пластинке, напоминающие рабочую поверхность наперстка. При втором варианте поражения отмечается изменение окраски свободного края ногтевой пластинки, который становится тускло-желтого цвета и легко подвергается разрушению. Такое поражение ногтевой пластинки клинически не отличимо от онихомикозов за исключением ситуации, при которой видна воспалительная кайма по периферии пораженного участка ногтя, представляющая собой просвечивающий сквозь пластинку край папулы, расположенной на ногтевом ложе (симптом «масляного пятна»).
К клиническим проявлениям вульгарного псориаза относят также ряд различных вариантов его течения, имеющих особые клинические картины.
Пятнистый (каплевидный) псориаз характеризуется симметричным высыпанием множественных слабо инфильтрированных мелких папул, напоминающих пятна и не имеющих тенденцию к значительному периферическому росту. Такая картина чаще всего наблюдается после перенесенных ангин или обострений хронического тонзиллита (тонзилло-генный псориаз).
Экссудативный псориаз представляет собой псориатические папулы и бляшки, покрытые желтоватыми корко-чешуйками, образованными экссудатом, который пропитывает псориатические чешуйки. Экссудативный псориаз может сопровождаться зудом.
Себорейный псориаз наблюдается у больных себореей. В области волосистой части головы, грудины, носогубных складок, между лопаток псориатические чешуйки пропитываются кожным салом, склеиваются и прочно удерживаются на поверхности папул и бляшек, симулируя картину себорейного дерматита.
Раздраженный псориаз развивается вследствие нерациональной раздражающей наружной терапии или УФО в прогрессирующем периоде. При этом папулы и бляшки инфильтрируются, становятся более выпуклыми, приобретают вишнево-красный оттенок, а вокруг них появляется широкий эритематозный ободок, стирающий границы псо-риатических элементов. В этой ситуации легко выявляется феномен Кебнера, а сам процесс имеет тенденцию к переходу в псориатическую эритродермию.
Застарелый псориаз характеризуется выраженной инфильтрацией бляшек, приобретающих синюшный оттенок и бородавчатую гиперке-
ратотическую поверхность. Очаги поражения существуют длительно, с большим трудом поддаются разрешающей терапии и в редких случаях могут малигнизироваться.
Псориатический артрит развивается приблизительно у 10% больных. Часто его начало совпадает с обострением вульгарного псориаза и сопровождается поражением ногтей. Процесс начинается с развития воспалительной инфильтрации околосуставных тканей, затем начинаются дистрофические изменения, на рентгенограммах выявляемые в виде остеопороза и сужения суставной щели, и в завершающей стадии, развиваются анкилоз и деформация суставов, приводящие к инвалиди-з'ации пациента. Поражаются преимущественно мелкие межфаланговые суставы пальцев кистей и стоп по типу симметричного полиартрита, что клинически проявляется в их сосискообразном утолщении, артралгиях и ограничении подвижности с последующим образованием контрактур, подвивихов, а иногда и экзостозов концевых фаланг. Могут вовлекаться и более крупные суставы, поражаемые ассимметрично и приводящие к их выраженной деформации, а также крестцово-подвздошные сочленения и суставы позвоночника.
Псориатическаяэритродермия наблюдается у пациентов, подвергшихся воздействию, как правило, в прогрессирующем периоде псориаза, нерациональной раздражающей наружной или физиотерапии (деготь, хризаробин, дитранол, УФО). Сначала, на свободных от папул и бляшек участках тела, появляются эритемы, постепенно сливающиеся и переходящие в эритродермию. Процесс сопровождается повышением температуры тела и увеличением лимфатических узлов. Пораженная кожа покрывается обильным шелушением, волосы могут выпадать, ногтевые пластинки утолщаются и легко отслаиваются. Элементы вульгарного псориаза становятся неразличимыми и исчезает «псориатическая триада». Если в начальном периоде прекращается действие раздражающего фактора, эритродермия может самостоятельно разрешиться с возникновением обычной клинической картины вульгарного псориаза.
Пустулезный псориаз. Клиническая картина генерализованного пустулезного псориаза (типа Цумбуша) обычно развивается вторично в результате трансформации вульгарного псориаза или псориатической эритродермии под воздействием нерациональной раздражающей терапии, однако иногда встречаются случаи его возникновения первично также в результате действия на организм неблагоприятных медикаментозных воздействий, например, вследствие лечения интеркурентных заболеваний. Состояние относится к числу тяжелых и может закончиться летальным исходом. Отмечается подъем температуры тела, общая
слабость, в крови нарастает лейкоцитоз. На различных участках тела, преимущественно в области туловища, развиваются эритематозные очаги, на которых появляются множественные стерильные милиарные пустулы, увеличивающиеся в размерах и сливающиеся в «гнойные озера». Пустулы ссыхаются и образуют желтовато-коричневатые корки и корко-чешуйки.
Пустулезный псориаз ладоней и подошв (типа Барбера) характеризуется, наряду с обычными проявлениями вульгарного псориаза, появлением симметрично расположенных стерильных пустул, слегка увеличивающихся в размерах и ссыхающихся с образованием гнойных корок и корко-чешуек.
Диагностикавульгарного псориаза не представляет трудностей и основывается на данных анамнеза болезни (начало после воздействия провоцирующего фактора), анамнеза жизни (наследственность) и клинической картине, имеющей характерные симптомы («псориатической триады», Кебнера, Воронова, «масляного пятна», «наперстка»). В сложных случаях каплевидного псориаза прибегают к диагностической биопсии кожи.
Диагноз псориатического артрита устанавливается на основании наличия сопутствующих высыпаний вульгарного псориаза, характерной клинической и рентгенологической картины, а также серонегатив-ности ревматологических тестов.
Диагностика псориатической эритродермии и пустулезного псориаза осуществляется на основании клинической картины и изучения течения заболевания, в котором этим состояниям предшествовали клинические проявления вульгарного псориаза.
Дифференциальный диагнозвульгарного псориаза проводят с красным плоским лишаем, папулезными сифилидами вторичного сифилиса, розовым лишаем, себорейном дерматитом, дерматомикозами гладкой кожи.
Псориатический артрит дифференцируют с полиартритами другой этиологии, а псориатическую эритродермию — с эритродермиями, обусловленными другими дерматозами (токсидермия, экзема, розовый лишай, лимфома кожи).
Дифференциальную диагностику генерализованного пустулезного псориаза проводят с бактериальными инфекциями кожи и пустулезными сифилидами вторичного периода, а пустулезного псориаза ладоней и подошв — с другими амикробными пустулезами этой области.
Лечениечешуйчатого лишая преследует задачу достижения максимально глубокой и продолжительной по времени клинической ремиссии, во время которой проводятся мероприятия по устранению прово-
цирующих факторов (санация очагов хронической инфекции, лечение сопутствующих заболеваний, изменение условий труда и отдыха).
Общая терапия назначается в прогрессирующем периоде псориаза. Применяется «венгерская схема», которая включает в себя назначенние витамина В12 по 400 мкг внутримышечно через день — всего 15-20 инъекций, и витамина С с фолиевой кислотой в порошках:
Acidi ascorbinici 0,3
Acidi folici 0,02
Glucosae 0,5
Μ. f. pulvis
D. t. d. № 90
S. По одному порошку внутрь 3 раза в сутки. Дополнительно назначается 15 инъекций глюконата кальция (внутримышечно) или хлорида кальция (внутривенно) по 10 мл 10% раствора через день, которые целесообразно чередовать с введением цианкобаламина. Среди витаминов также применяют витамины А, Е, Р, PP. Из иммунокорригирующих средств используют пирогенал, препараты тимуса и интерферона, адап-тогены. Назначают также ангиостабилизирующие средства.
В случаях тяжелого, распространенного, торпидного псориаза используют иммунодепрессанты. Метотрексат применяют 1 раз в неделю по 2 таблетки через 12 часов 3 раза. Циклоспорин А назначают в суточной дозе 4 мг/кг веса. Хороший эффект, в том числе и в лечении пустулезного псориаза, также оказывает неотигазон. В терапии псориатичес-кого артрита применяют также салицилат натрия, реопирин, бутадиен, индометацин, сульфасалазин. При псориатической эритродермии назначают глюкокортикостероиды.
Физиотерапия рекомендуется больным с зимней формой вульгарного псориаза в стационарном периоде и включает УФО-общее, субэритем-ными дозами. При торпидном псориазе используется У ФО в эритемных дозах, фотохимиотерапия (спектр А — 350-365 нм) и селективная фототерапия (спектр В — 280-320 нм), а также ре-ПУВА-терапия. Лечение псориатического артрита осуществляют парафиновыми аппликациями, ультразвуком, лечебной гимнастикой. В межрецидивном периоде показано курортное лечение: морские купания, гелиотерапия, серные и радоновые ванны, грязелечение суставов.
Наружная терапия. В остром периоде псориаза применяются только слабые отшелушивающие и противовоспалительные мази (2% салициловая, салицил-борно-нафталанная, белосалик, дипросалик).
В стационарном и регрессивном периодах назначаются разрешающие мази в постепенно возрастающей концентрации (2-5-10% деготь,
антралин). Также постепенно меняется и способ их применения: легкое смазывание, накладывание под повязку, затем под окклюзионную повязку, энергичное втирание. В конечном итоге, застарелые бляшки разрешают с помощью дегтярных ванн — втирание чистого дегтя с последующей (через 10 минут) общей теплой ванной на 40-60 минут. Высыпания каплевидного и инверсного псориаза смазываются жидкостью Кастеллани или 5% раствором перманганата калия. Хороший эффект в наружной терапии оказывают мазь витамина ДЗ («псоркутан»), а также аэрозоль «скин-кап».
Дата добавления: 2015-06-12; просмотров: 962;