ПУЗЫРЧАТКА
Определение.Пузырчатка (pemphigus) — аутоиммуное органо-специфическое летальное заболевание, характеризующееся непрерывным появлением пузырей на коже и слизистой оболочке полости рта.
Этиология и патогенез.Развитие заболевания связано с аутоиммунными процессами, при которых вырабатываются аутоантитела против белков десмосом (десмоглеинов 1 и 3), что приводит к нарушению межклеточных связей — акантолизу. Выделяют 2 вида акантолиза — высокий и низкий. Первый развивается на уровне зернистого слоя и характерен для листовидной пузырчатки и ее варианта — себорейной, второй — супрабазально и отмечается при вульгарной пузырчатке и ее варианте — вегетирующей.
Клиническая картина.Для пузырчатки характерны следующие симптомы:
1. симптом Никольского, в том числе краевой. Симптом Никольского характеризуется сползанием верхних слоев эпидермиса при скользящем надавливании на непораженную на вид кожу. Краевой симптом определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса.
2. симптом Асбо-Хансена — увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем.
3. симптом груши — приобретение пузырем формы груши под давлением тяжести экссудата.
4. симптом периферического роста эрозий.
Выделяют следующие клинические варианты пузырчатки: вульгарная, вегетирующая, листовидная, себорейная (эритематозная). Кроме того, в настоящее время выделены герпетиформный, эозинофильный и паранеопластический варианты пузырчатки.
Герпетиформная пузырчатка — редкая форма вульгарной, листовидной и себорейной пузырчаток, характеризующаяся группировкой пузырей. Диагноз устанавливается гистологически.
Эозинофильная пузырчатка характеризуется эозинофильным спонгиозом, при цитологическом исследовании выявляется большое количество эозинофилов, что симулирует пемфигоид.
Паранеопластическая пузырчатка развивается у больных опухолями внутренних органов, характеризуется болезненными тяжелыми поражениями слизистой оболочки полости рта и полиморфными высыпаниями на коже. Диагноз устанавливается на основании гистологических изменений и данных прямой и непрямой РИФ.
Диагностика.Клинический диагноз пузырчатки подтверждается лабораторными методами, которые включают цитодиагностику, прямую и непрямую РИФ, гистологическое исследование. Наиболее информативным является последний метод диагностики.
Цитодиагностика — исследование поверхностного слоя клеток (ме-'тод Тцанка) с помощью мазков-отпечатков со дна свежих эрозий. Это позволяет выявить акантолитические клетки, представляющие собой патологически измененные шиловидные клетки, отличающиеся от нормальных меньшими размерами, крупным ядром, неоднородным окрашиванием цитоплазмы. Для пузырчатки характерно их расположение в виде пластов.
РИФ. Непрямая РИФ позволяет определять в крови антитела к межклеточной субстанции. Титр антител как правило коррелирует с тяжестью течения вульгарной пузырчатки. При прямой РИФ как в пораженной, так и здоровой на вид коже выявляется отложение IgG и СЗ-фракции комплемента в межклеточной субстанции.
Гистологическое исследование выявляет при вульгарной и вегетиру-ющей пузарчатках полости, дном которых являются базальные эпидер-моциты, а покрышкой вышележащий слой эпидермиса; при листовидной и себорейной пузырчатках покрышкой полости являются роговой и частично зернистый слои, а дном — нижележащие слои эпидермиса. Полости содержат нити фибрина, акантолитические клетки и ряд других клеток.
Вульгарная пузырчатка (pemphigus vulgaris)
Клиническая картина.Вульгарная пузырчатка — наиболее частая разновидность пузырчатки (встречается у 75% больных пузырчатками).
Заболевание начинается, как правило, со слизистой полости рта. В области небных дужек и зева появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая болезненные эрозии окаймленные остатками покрышки пузыря. Встречаются абортивные пузыри в виде беловатых пленок.
Через несколько недель-месяцев на неизмененной коже преимущественно в области груди и спины исподволь появляются в небольшом
' 194
количестве вялые пузыри с серозным содержимым, которые вскрываются, оставляя эрозии, или подсыхают с образованием корок. Симптомы Никольского, в том числе краевой, Асбо-Хансена, груши и периферического роста эрозий положительные.
Постепенно количество пузырей увеличивается, эрозии, поначалу быстро эпителизировавшиеся, долгое время не заживают, иногда присоединяется вторичная инфекция и содержимое пузырей становится мутным.
При отсутствии лечения общее состояние больных начинает ухудшаться — появляется слабость, субфебрильная температура, постепенно развивается кахексия, приводящая к летальному исходу.
Характерна задержка хлорида натрия в организме уже на ранних стадиях заболевания.
Дифференциальная диагностика.Вульгарную пузырчатку дифференцируют со следующими заболеваниями: пемфигоид, буллезная форма герпетиформного дерматита Дюринга, буллезное импетиго, буллез-ные токсидермии, буллезная форма красного плоского лишая, герпес слизистых оболочек.
Вегетирующая пузырчатка (pemphigus vegetans) Клиническая картина.Заболевание начинается с появления пузырей аналогичных таковым при вульгарной пузырчатке в полости рта, вокруг естественных отверстий и пупка, в крупных складках. В условиях повышенной влажности и трения пузыри быстро вскрываются, обнажая эрозии, на дне которых начинают развиваться вегетации. Сливаясь между собой, они нередко образуют обширные вегетирующие поверхности. Постепенно вегетации ссыхаются, уплотняются, эрозии эпителизируются, оставляя выраженную пигментацию. Заболевание протекает или подостро, злокачественно, или хронически; заканчивается летально.
Дифференциальная диагностикапроводится с широкими кондиломами, вегетирующей пиодермией.
·.) ч
Листовидная пузырчатка (pemphigus foliaceus) Клиническая картина.Заболевание начинается с вялых поверхностных пузырей на коже, которые быстро вскрываются, обнажая эрозии, или подсыхают с образованием пластинчатых чешуйко-корок. Процесс быстро распространяется по всему кожному покрову. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Симптом Никольского резко выражен на визуально непораженной коже. Возможно выпадение волос и ногтей.
Заболевание может длиться 2-3-5 и более лет. Общее состояние больных на протяжении многих месяцев от начала заболевания может оставаться удовлетворительным. Лишь постепенно больные начинают слабеть, теряют в массе тела и погибают от кахексии или от какого-либо присоединившегося заболевания.
Дифференциальная диагностикапроводится с эритродермиями различного генеза.
Себорейная или эритематозная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера, pemphigus erythematosus) Клиническая картина.Заболевание начинается наиболее часто на носу и щеках, а также волосистой части головы, в области грудины и межлопаточной области. На этих участках образуются поверхностные пузыри, однако они настолько быстро ссыхаются в корки, что создается впечатление их первичности. Симптом Никольского (очаговый) положительный. Очаговый симптом характеризуется сползанием под давлением пальца со здоровой на вид кожи верхних слоев эпидермиса в виде круглой или овальной пленки. Слизистая полости рта вовлекается в процесс редко. Заболевание протекает относительно доброкачественно. В некоторых случаях отмечается трансформация в листовидную пузырчатку.
Дифференциальная диагностикапроводится с импетиго, себорей-ным дерматитом.
Дата добавления: 2015-06-12; просмотров: 2689;