РУБЦУЮЩИЙ ПЕМФИГОИД
Определение.Рубцующий пемфигоид (cicatrical pemphigoid) — хронический буллезный дерматоз, приводящий к рубцеванию по разрешении высыпных элементов.
Этиология и патогенез.Рубцующий пемфигоид представляет собой вариант пемфигоида. Антиген рубцующего пемфигоида располагается в области lamina lucida.
Клиническая картина.На слизистой оболочке полости рта, гениталий образуются пузыри, при вовлечении в процесс конъюнктивы постепенно развивается симблефарон (сращение конъюнктивального мешка
вследствие рубцевания субконъюнктивальных тканей). Поражения слизистых оболочек могут привести к образованию спаек в глотке, между слизистыми щек и альвеолярных отростков, в углах рта, а иногда — к разрушению язычка и миндалин. Иногда развиваются хронический атрофирующий ринит и сращение раковин с носовой перегородкой; наблюдаются стриктуры гортани, пищевода, уретры, ануса; фимоз, атрофия вульвы и вагины, спайки между малыми губами. При поражении гортани во время кашля отмечается отделение толстых серовато-белых или кровянистых пленок, т.е. обрывков покрышек пузырей. Высыпания на коже встречаются у 50% больных, они локализованы и немногочисленны, величиной от булавочной головки до 2 см, рецидивируют на одном и том же месте, по разрешении оставляют рубцы. Краевой симптом Никольского и симптом Асбо-Хансена могут быть положительными.
Выделяют локализованый пемфигоид (варианты рубцующего пем-фигоида), встречающийся на участках, облучаемых солнцем (главным образом на облысевшей голове), и на передней поверхности голеней у женщин. При разрешении элементов остаются рубцы.
Диагностикаоснована на данных гистологического, цитологического исследований и РИФ.
Дифференциальная диагностикапроводится с пемфигусом и пем-фигоидом.
Лечение— кортикостероиды (20-30 мг) в комбинации с цитоста-тиками, хингамином.
Дата добавления: 2015-06-12; просмотров: 893;