ПЕМФИГОИД

Определение.Пемфигоид (буллезный пмфигоид, pemphigoid) — хронический буллезный дерматоз, встречающийся в основном у пожи­лых людей, для которого характерно образование субэпидермальных пузырей в результате эпидермолиза.

Этиология и патогенез.Этиология неизвестна. В патогенезе забо­левания ведущую роль играют аутоантитела к антигенам буллезного пемфигоида I и II типа (ВР 230 и ВР 180), располагающимся в области нижних полюсов клеточных мебран и полудесмосом базальных эпидер-моцитов. В некоторых случаях пемфигоид развивается как паранеопла-стический процесс.

Клиническая картина.Пемфигоидом страдают в основном пожи­лые люди и дети. Заболевание начинается с появления на здоровой коже или слегка гиперемированном основании крупных пузырей с прозрач­ным, иногда — геморрагическим содержимым. Пузыри с толстой по­крышкой, напряженные, относительно долго не вскрываются. Иногда элементы напоминают многоформную экссудативную эритему, однако их локализация различна. По вскрытии пузырей образуются эрозии, ха­рактеризующиеся, в отличие от пемфигуса, отсутствием периферичес-

кого роста и выраженной тенденцией к заживлению. По мере развития болезни число пузырей увеличивается, становится заметным их преоб­ладание на сгибах и в складках тела. В некоторых случаях возможны продромальные явления в виде зуда, преходящих эритем и волдырей. Симптомы Никольского, груши, периферического роста эрозий — отри­цательные, краевой симптом Никольского и симптом Асбо-Хансена — резко положительные за счет эпидермолиза. У 30% больных наблюда­ется высыпание пузырей на слизистой оболочке рта преимущественно в области десен и щек.

Диагностикапроводится на основании гистологических, цитоло­гических методов, прямой и непрямой РИФ. При гистологическом ис­следовании обнаруживаются субэпидермальные полости и щели. При цитологическом исследовании определяется большое количество эози-нофилов (до 90%), акантолитических клеток нет. Непрямая РИФ позво­ляет выявить антитела к базальной мембране, однако корреляции со сте­пенью тяжести процесса нет. При прямой РИФ выявляется линейное отложение IgG и СЗ-фракции комплемента в области дермо-эпидермаль-ного соединения как в пораженной, так и визуально здоровой коже.

Дифференциальная диагностикапроводится с вульгарной пузыр­чаткой, буллезной токсидермией, буллезной формой красного плоско­го лишая.

Лечение.Больные пемфигоидом нуждаются в комплексном обсле­довании с целью исключения злокачественного опухолевого процесса.

Терапия проводится кортикостероидными препаратами в дозе от 60 до 100 мг преднизолона, при этом длительная поддерживающая терапия не требуется. Показано назначение иммуносупрессантов — метотрекса-та, азатиоприна. Применяется также лечение тетрациклином в сочетании с никотинамидом (тетрациклин угнетает эозинофильный хемотаксис).

Наружное лечение аналогично таковому при пузырчатке. ч .·· · '.ν ' !· .. »Uni