ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМА ТИТ ДЮРИНГА
Определение.Герпетиформный дерматит Дюринга (dermatitis herpetiformis) — хронический доброкачественный дерматоз, характеризующийся полиморфизмом, группировкой элементов и зудом.
Этиология и патогенез.Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе имеют значение синдром мальабсорбции, обусловленный необычной чувствительностью организма по отношению к белкам злаков (глютену), и аутоиммунные реакции. Установлено, что наибольшую роль в сенсибилизации при энтеропатии играет белок глиадин. Иммунные комплексы (глиадин-IgA) фиксируются в области верхушек сосочков дермы, вызывая воспалительную реакцию. Вследствие усиления хемотаксиса в субэпидермальной зоне образуются скопления нейтрофилов и эозинофилов, происходит высвобождение их ферментов, что и вызывает отслоение эпидермиса от дермы.
Клиническая картина.Заболевание может начаться в любом возрасте, оно длится годами (20-30 лет), прерываясь периодами полного выз-
доровления продолжительностью от нескольких недель и месяцев до нескольких лет. Для заболевания характерны следующие клинические признаки: 1. истинный полиморфизм (пузыри, волдыри, пятна, папулы); 2. группировка сыпи; 3. зуд. Пузыри, наполненные прозрачным или мутным, реже — геморрагическим содержимым, напряженные, возникают на фоне эритем или внешне здоровой кожи. Они могут располагаться кольцевидно, гирляндообразно. Пузыри или вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с образованием медово-желтых или кровянистых буро-черных корок, под которыми постепенно происходит эпителизация. После заживления пузырей остается пигментация. Симптомы Никольского, периферического роста эрозий, груши, Асбо-Хансена отрицательные. Выделяют следующие формы заболевания: 1. буллезную; 2. герпесоподоб-ную (мелкие пузыри); 3. трихофитоидную (кольцевидное расположение элементов сыпи); 4. строфулоподобную; 5. вегетирующую; 6. локализованную (на разгибательных поверхностях суставов, голеней, предплечий в результате постоянного расчесывания кожа лихенифицируется: время от времени на фоне лихенификации образуются пузыри).
Сравнительно редко одновременно с поражением кожи наблюдается высыпание пузырей на слизистой оболочке полости рта.
Диагностикаоснована на данных гистологического, цитологического методов иследования, прямой РИФ. При гистологическом исследовании выявляются субэпидермальные полости, сформировавшиеся на основе нейтрофильных и эозинофильных микроабсцессов в сосочках дермы. При цитодиагностике отмечается большое количество эозино-филов — 10-30%, РИФ выявляет отложение в сосочках дермы IgA и СЗ-фракции комплемента. В крови возможна эозинофилия.
Дифференциальная диагностикапроводится с вульгарным пемфигусом, пемфигоидом, строфулюсом, распространенным герпесом, чесоткой.
Лечение.Безглютеновая диета, диаминодифенилсульфон (ДДС). ДДС назначают по 0,05-0,1 г 2 раза в день, циклами по 5-7 дней с одно-двухдневным перерывами. Более эффективно сочетание ДДС и кортикостероидов (особенно при буллезной форме) — 10-20мгпред-низолона. При лечении ДДС следут назначать аскорбиновую кислоту, препараты железа, метилурацил с целью усиления его действия и уменьшения токсического влияния.
В тех случаях, когда герпетиформный дерматит сопровождается повышением температуры, хорошие результаты дает сульфаниламидоте-рапия. В некоторых случаях весьма эффективны витамины группы В, С, Ρ с препаратами фосфора и кальция.
Локализованный герпетиформный дерматоз поддается рентгенотерапии.
Наружная терапия ограничивается проколом пузырей и смазыванием пораженных участков анилиновыми красителями. iV». , ., ,< ·
• . -...··. ..·. :; j ,-,,,. .
Дата добавления: 2015-06-12; просмотров: 726;