СКЛЕРОДЕРМИЯ

Определение.Склеродермия — группа диффузных заболеваний со­единительной ткани, характеризующаяся развитием выраженного фиб­роза и склероза в коже и внутренних органах. В зависимости от поража­емой мишени выделяют кожные и системные формы болезни.

Этиология и патогенез.Этиология не установлена. В основе заболе­вания лежит развитие нарушений в метаболизме коллагена, ведущее как к усилению его синтеза, так и изменению его химического строения, ини­циирующих патологическое измененение соединительной ткани и сосу­дов кожи, а также внутренних органов, приводящее к нарушению микро­циркуляции и развитию в коже и висцеральных органах универсального диффузного фиброза и склероза. Об аутоиммунном характере процесса свидетельствуют обнаружение в крови больных генерализованной скле­родермией цитотоксических антител против фибробластов, РНК и раз­личных цитоплазматических компонентов клеток, а также выявление ци­тотоксических Т-лимфоцитов против миоцитов и фибробластов на фоне общего угнетения клеточного иммунитета.

Факторами, провоцирующими развитие болезни, являются: физи­ческие воздействия (механическая травма, переохлаждение, солнечное

и ионизирующее излучение); инфекционные болезни (лайм-боррели-оз, вялотекущие вирусные инфекции); химические агенты (лекарствен­ные препараты, вакцины, сыворотки), которые приводят к развитию склеродермии на фоне эндокринологических, иммунологических, об­менных, неврологических и других патологических изменений организ­ма. Имеются сведения и о генетической предрасположенности к возник­новению склеродермии.

Клиническая картина.К кожным формам относят пятнистую (си­реневую), бляшечную, линейную, поверхностную (болезнь белых пя­тен) и глубокую склеродермии. Все эти формы в различных комбина­циях могут встречаться у одного и того же больного.

Пятнистая (сиреневая) склеродермия характеризуется крупными с сиреневым оттенком пятнами, которые могут быть единичными или множественными. При этом уплотнение кожи не определяется. Пятна раполагаются чаще на коже туловища, существуют длительное вре­мя. В последующем, разрешаясь, они оставляют слегка выраженную пигментацию.

Бляшечная склеродермия начинается с появления одного или не­скольких синюшных пятен различной величины (5-10 см и более), кото­рые, постепенно увеличиваясь в размерах, в центральной части начина­ют демонстрировать уплотнения. На пике развития заболевания очаги поражения выглядят в виде плотных бляшек беловато-желтого цвета с восковидным оттенком, окруженных сиреневым ободком. Поверхность бляшек гладкая, блестящая, лишенная волос. В таком виде бляшки могут существовать месяцы и годы, в последующем они постепенно разрешают­ся с исходом в гиперпигментацию и атрофию с легким западением кожи в центральной части. Процесс поражает преимущественно кожу тулови­ща, реже конечностей и волосистой части головы. В отдельных случаях бляшки наблюдаются на слизистой оболочке полости рта. Крайне редко на фоне бляшек могут наблюдаться пузыри и трофические язвы.

Линейная склеродермия представляет собой плотный тяж или поло­су различной длины и ширины, желтовато-бурого цвета, с гладкой повер­хностью и без синюшного ободка. Заболевание возникает преимуществен­но у детей. Процесс обычно развивается в области лба, в направлении от переносицы к волосистой части головы и напоминает рубец от удара саб­лей. При других клинических формах полосы располагаются вдоль конеч­ностей, зостериформно (по ходу межреберных нервов), а также кольцевид­но (вокруг пальцев или полового члена).

Поверхностная склеродермия (болезнь белых пятен) поража­ет преимущественно женщин, в области спины и груди, половых ор-

ганов. Клинически представляет собой несколько, от двух-трех до мно­жественных, мелких (2-12 мм в диаметре) бело-фарфоровых, слегка плотноватых пластинок округлой или полигональной формы, в цент­ре которых иногда обнаруживается роговая пробочка. Сливающиеся элементы образуют очаги большей величины неправильных мелкофе­стончатых очертаний. По окружности элементов иногда обнаруживает­ся фиолетово-розовый венчик. Высыпания существуют месяцы и годы, по их разрешении остается поверхностная атрофия кожи. В настоящее время «болезнь белых пятен» рассматривается в качестве клиническо­го проявления склероатрофического лишая.

Глубокая склеродермия характеризуется плотными при пальпа­ции, залегающими в глубоких отделах кожи, иногда выступающими над ней, округлой или вытянутой формы узловатыми образованиями. Кожа над узлами не изменена. При разрешении элементов нередко образовы­вается западение кожи (вторичная атрофодермия).

Системная склеродермия встречается в двух формах: диффузной склеродермии и акросклероза.

Диффузная склеродермия. Течение заболевания может быть острым, подострым или хроническим. Процесс начинается с образования плотно­го отека всей или почти всей кожи (отечная стадия болезни). При этом кожа резко напряжена, при надавливании не оставляет ямки и в складки не со­бирается. Окраска кожи приобретает серовато-желтый оттенок, а иногда, вследствие одновременного появления синюшных пятен, приобретает пе­стрый мраморный вид. Со временем кожа уплотняется до деревянистой плотности, становится неподвижной, спаянной с подлежащими тканями (индуративная стадия болезни). Цвет кожи становится восковидным, на­поминающим окраску слоновой кости, иногда с легким цианотичным от­тенком, а поверхность — гладкой, блестящей. Движения конечностей и дыхание затруднены. Кожа лица становится складчатой, вследствие чего затрудняется мимика, лицо приобретает маскообразный вид, нос заостря­ется, а ротовое отверстие суживается. Последовательно развивается атро­фия подкожной жировой клетчати и мышц, вследствие чего кожа представ­ляется как бы натянутой на кости скелета (стадия склероза).

Среди висцеральных органов чаще всего поражается желудочно-ки­шечный тракт, наиболее часто пищевод и кишечник. Поражение пище­вода сопровождается затруднением акта глотания. Изменения в кишеч­нике проявляются запорами, вздутием, диареей. Изменения в легких характеризуются пневмосклерозом. Изменения со стороны опорно-дви­гательного аппарата проявляются поражением костей пальцев, чаще ногтевых фаланг.

Атеросклероз. Заболевание встречается чаще у взрослых женщин, развивается медленно, начинаясь с поражения пальцев кистей, в виде вазомоторных нарушений по типу болезни Рейно. Больные начинают предъявлять жалобы на похолодание пальцев, чувство покалывания и ползания мурашек, онемения («мертвые пальцы»). Окраска кожи при­обретает сиреневый оттенок. В отличие от истинной болезни Рейно эти изменения распространены на всю кисть или стопу и сопровождают­ся сухостью и мелкоочаговым гиперкератозом кожи, длительно неза­живающими трещинами. В области этих нарушений последовательно развиваются уплотнение и склерозирование кожи. Кожа приобретает деревянистую плотность, она становится блестящей, восковидной жел­товато-беловатой окраски, крепко спаянной с подлежащими тканями. Пальцы становятся слегка согнутыми, их движения — ограниченными. Нередко появляются мелкие трофические язвы. Патологический про­цесс имеет тенденцию к постепенному центростремительному распо-странению, последовательно целиком захватывая конечности. Через несколько лет он начинает поражать кожу лица, которая сначала харак­теризуется множественными телеангиэктазиями и уплотнениями, а в последующем может демонстрировать ту же клиническую картину, ко­торая наблюдается при диффузной склеродермии. Поражения внутрен­них органов развиваются в легкой, менее выраженной форме.

В некоторых случаях, при системной склеродермии, в склерозирован-ной коже развивается отложение солей кальция в виде очень плотных уз­лов или папул. При развитии вокруг них воспалительной реакции они вскрываются с выделением белой кашицеобразной массы. Сочетание скле­родермии с кальцинозом носит название синдрома Тибъержа-Виссенбаха.

Диагностика склеродермии основывается на характерной клини­ческой картине всех ее форм, проявляющихся развитием очагового или диффузного дерматосклероза.

Среди лабораторных и инструментальных данных, при системной склеродермии в крови определяется антпинуклеарный фактор, демонстри­рующий в непрямой РИФ «крапчатое» свечение ядер (антитела к РНК).

При поражении пищевода, на рентгенограммах выявляется его рас­ширение в верхней части и сужение в нижней трети. Поражение кишеч­ника рентгенологически демонстрирует его сегментарные расширения, вялую перистальтику и сглаживание рельефа слизистой оболочки. По­ражение костей пальцев на рентгенограммах регистрируется в виде ос -теопороза и остеолиза, чаще ногтевых фаланг.

Дифференциальный диагноз. Поверхностную склеродермию диф­ференцируют с атрофической формой красного плоского лишая. Диф-

фузную склеродермию следует дифференцировать с дерматомиозитом, а акросклероз — с болезнью Рейно.

Лечение.Общая терапия. В периоде возникновения или обострения заболевания назначается антибиотикотерапия (пенициллин по 2000000 ЕД в сутки внутримышечно, на курс 20000000-30000000 ЕД), D-пеницилла-мин (купренил). В лечении диффузной склеродермии применяют также глюкокортикостероидные гормоны, а препаратами выбора при акроскле-розе являются вазостабилизирующие средства (никотиновая кислота, те-оникол, ангинин). Гормональная терапия при акросклерозе не показана.

В периоде развившегося дерматосклероза используется лидаза по 64 ЕД внутримышечно через день (на курс 20 инъекций), витамины А, Е, С, группы В, аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил), ан-декалин по 2 таблетки 3 раза в сутки.

Физиотерапия. Назначается электрофорез или фонофорез лидазы (ронидазы), гидрокортизона или йодида калия, диатермия, ультразвук или электрофорез трипсина (химотрипсина), аппликации парафина. Широко, особенно при генерализованной склеродермии, применяются лечебная гимнастика, озокерите- и грязелечение. Показаны сероводо­родные и радоновые ванны.

Наружная терапия. Используется димексид (40-60% раствор), кре­мы и мази с трипсином, гепарином.