СКЛЕРОДЕРМИЯ. В дословном переводе «плотная кожа»
В дословном переводе «плотная кожа». Единого мнения на этиопа-тогенез в настоящее время нет. В ряде случаев болезнь возникает после перенесенных инфекций (детские инфекции, рожа, туберкулез и т.д.)
Важное значение отводят нейроэндокринной дисфункции: расстройство деятельности щитовидной, паращитовидной, половых желез. Доказано, что часть случаев склеродермии обусловлены наследственной предрасположенностью.
Одно из первых мест в обсуждении этиопатогенеза склеродермии принадлежит вопросам вирусной этиологии. Возможно, что как и при красной волчанке, в организме присутствуют «медленные вирусы», находящиеся в латентном состоянии. Под влиянием различных провоцирующих факторов (охлаждение, травма, инсоляция, введение гетерогенных белков - вакцины, переливание крови) может произойти их активация. Однако до сих пор вирус не выделен.
Важнейшее значение приобретает аутоиммунная концепция, основанная на выявлении агрессивных аутоантител, активных циркулирующих иммунных комплексов, повреждающих волокнистые структуры дермы, межуточное вещество, эндотелий сосудов и нервных окончаний. Кроме того, уменьшается содержание Т-лимфоцитов, снижается функция естественных киллеров, увеличивается концентрация иммуноглобулинов всех классов.
Нарушение метаболизма соединительной ткани при склеродермии проявляется ускоренным биосинтезом коллагена в коже, формированием аномальных коллагеновых волокон.
Таким образом, склеродермию можно рассматривать как аутоиммунное заболевание, при котором Т-хелперы, активированные различными экзо-и эндогенными факторами, продуцируют лимфокины, стимулирующие фибробласты на избыточный синтез коллагена.
Классификация.Различают ограниченную и системную (диффузную) склеродермию.
Ограниченную склеродермию подразделяют на бляшечную, полосо-видную и болезнь белых пятен или склероатрофический-лихен.
Заболевают преимущественно женщины в возрасте 30—50 лет, часто после травмы.
При ограниченных формах поражается только кожа. Наиболее часто встречается бляшечная форма.Течению дерматоза свойственны три стадии.
1. Воспалительный отёк.На коже туловища, конечностей появляется эритематозное, отёчное пятно розового или сиреневого оттенка с нечеткими границами диаметром до 10—20 см и более. Постепенно эритема становится малозаметной, в центре пятно бледнеет до цвета слоновой кости с сохранением сиреневого кольца по периферии.
2. Стадия склероза.Пятно инфильтрируется, уплотняется, консистенция становится вплоть до деревянистой. Кожа в очаге не собирается в складку, волосы выпадают, снижается чувствительность, сало- и потоотделение. Кожный рисунок сглаживается. Лиловое кольцо постепенно исчезает.
3. Стадия атрофии.Уплотнение постепенно рассасывается, кожа истончается наподобие папиросной бумаги вследствие рубцовой атрофии подлежащих тканей.
Полосовидная форма.Чаще встречается у детей. Процесс проходит те же стадии, что и бляшечная форма, отличие лишь в конфигурации очага. Патологический процесс в виде полосы проходит с волосистой части головы на спинку носа, напоминая глубокий рубец после удара саблей. Промежуточное положение между бляшечной и полосовидной формами, возможно занимает гемиатрофия лица Ромберга,когда наблюдается атрофия кожи, мышц и подкожной клетчатки половины лица.
Болезнь белых пятен.На коже шеи, верхней части спины и груди формируются мелкие (диаметр 5—10 мм) пятна снежно-белого цвета с выраженной атрофией, блестящей морщинистой поверхностью, напоминающие скомканую папиросную бумагу. Пушковые волосы отсутствуют. Субъективно: чувство стягивания или легкого зуда.
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ(СС)
Характеризуется тяжелым, неуклонно прогредиентным течением. Наличие трёх стадий высыпаний на коже подчёркивает клиническое сходство с ограниченными формами склеродермии. Однако на первый план выступают висцеропатии.
СС поражает преимущественно женщин. В продромальном периоде симптомы интоксикации (недомогание, озноб, боли в мышцах, суставах, бессоница и т.д.) сочетаются с признаками синдрома Рейно (сосудистые спазмы, акроцианоз, ощущение холода, онемение, парестезии, тугоподвижность и болезненность суставов).
Различают два типа течения СС: акросклероз и диффузная форма.
При акросклерозетипично поражение кожи лица, кистей, стоп, где уплотнение усиливается до хрящевой консистенции. В дальнейшем происходит атрофия кожи и мышщ фаланг пальцев, в результате чего кожа спаивается с сухожилиями и фиксирует пальцы в полусогнутом положении, напоминающие когти птицы («склеродактилия»). В результате склеротического и атрофического поражения кожи лица нос заостряется, ротовое отверстие стянуто («кисетный рот»), лицо приобретает маскообразный, амимичный вид. Затрудняется приём пищи, глотание.
При диффузном вариантеразвивается генерализованное поражение кожи с тотальным уплотнением, затруднениями в движении, чувством «панциря».
Выражены висцеральные изменения. Развивается миокардиодист-рофия, миокардиосклероз, пневмосклероз, нефросклероз с соответствующей тяжелой симптоматикой. Прогноз, в целом, неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет 50%.
Дата добавления: 2015-06-12; просмотров: 752;