Системная склеродермия (ССД) (М34)

Определение. ССД — прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза сосудов по типу облитерирующего эндартериолита (Гусева Н.Г., 1993; Seibold J.R.,1993).

Диагностические критерии, предложенные ACR (1980) [5 ]

А. БОЛЬШОЙ КРИТЕРИЙ:

Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, напряжение и индурация кожи пальцев и кожи проксимальнее пястнофаланговых и плюснефаланговых суставов. Могут поражаться конечности, лицо, шея, туловище (грудная клетка и живот).

Б. МАЛЫЕ КРИТЕРИИ:

1. Склеродактилия: выше описанные изменения кожи не выходящие за пределы пальцев.

2. Остеолиз кончиков пальцев как результат ишемии.

3. Фиброз базальных отделов легких: признаки компактного Или кистозного фиброза, преимущественно в базальных отделах обоих легких, выявляемые при стандартной рентгенографии грудной клетки; может приобретать вид диффузного ячеистого рисунка или "сотового легкого". Эти изменения не должны быть связаны с первичным заболеванием легких.

При наличии одного большого или двух малых критериев можно поставить диагноз ССД.