Клиническая классификация ССД
| Характер течения | Стадия развития | Степень активности | Клинико-морфологическая характеристика | ||||||
| Кожа и сосуды | Опорно-двигательный аппарат | Сердце | Легкие | Пищевари-тельный тракт | Почки | Нервная и эндокринная системы | |||
| Острое (быстро прогрессирующее) Подострое Хроническое | I (начальная) II (генерализоваиная) III (терминальная) | 0- активность отсутствует I (низкая) II (умере-ннай) , III (высокая) | Плотный отек Индурация Атрофия Гиперпигментация Телеанги-эктазии Синдром Рейно Изъязвления | Полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуратив-ный) Контрактуры Полимиозит Кальциноз Остеолиз | Интерстици-альный миокардит Кардиосклероз Порок сердца (какой) Перикардит | Интер-стици-альная пневмония Фибрози-рующий Двусторонний базальный пневмо-склероз (компактный или кистозный) Плеврит | Эзофагит Дуоденит Колит Синдром нарушения всасывания | Острая неф ропатия (склеродер мический почечный криз) Хроническая нефропатия | Тригеминит Полинейропа-тия Гнпотиреоз и др.- |
| Клиническая форма** | |||||||||
| Диффузная склеродермия (dSSc) Лимитированная склеродермия (ISSc) Перекрестный (overlap) синдром: ССД+ДМ и др. |
* При наличии поражения сердца, легких, почек и опорно-двигательного аппарата рекомендуется указывать на функциональное состояние (Н0, HI, H2, Н3) в соответствии с существующими классификациями.
** С учетом распространенности и характера поражения кожи.
Чувствительность — 97%, специфичность — 98%. Критерии подтверждены.
Диагностические критерии, предложенные Leroy и соавт.
(1988) [6]
ДИФФУЗНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ:
Появление синдрома Рейно за 1 год до появления кожных изменений (отек или атрофия) Акросклероз и поражение кожи туловища.
Ощущение крепитации в области сухожилий при движениях.
Раннее и выраженное поражение:
• межуточной ткани легких;
• почек (почечная недостаточность);
• желудочно-кишечного тракта;
• миокарда.
Отсутствие антицентромерных антител.
Дилатация капилляров в области ногтевого ложа и их деструкция,
Аититопоизомеразные антитела (у 30 % пациентов ).
ЛИМИТИРОВАННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ:
Синдром Рейно в течение многих лет (иногда десятилетий).
Поражение кожи кистей рук, лица, стоп и предплечий или их отсутствие.
Позднее появление выраженной легочной гипертензии с или
без поражения интерстиции легких, невралгии тройничного нерва, кальцификации кожи, телеангиэктазий.
Высокий уровень антицентромерных антител ( 70-80%). Дилатация капиллярных петель ногтевого ложа.
Дата добавления: 2015-06-12; просмотров: 664;