Лечение системной склеродермии

1. Лечение антифиброзными средствами:

• D-пеницилламин (купренил): начальная доза 150-300 мг/сут в течение 2 нед, затем каждые 2 нед дозу повышают на 300 мг до максимальной — 1800 мг, эту дозу назначают в течение 2 мес, затем медленно уменьшают до поддерживающей — 300-600 мг/сут;

- модекасол внутрь 10 мг 3 раза в день в течение 3-6 мес или местно в виде мази;

- унитиол 5% р-р по 5-10 мл в/м через день или ежедневно — по 20-25 инъекций на курс 2 раза в год;

• ферментные препараты:

- лидаза курсами по 64 УЕ п/к или в/м через день №12-14,

- ронидаза 0,5 г и более наносится на смоченную стерильным изотоническим р-ром стерильную марлевую салфетку, которая накладывается на пораженный участок, покрывается вощенной бумагой, фиксируется мягкой повязкой и оставляется на 16-18 часов; курс — 15-60 дней;

- трипсин 5-10 мг в/м или методом электрофореза;

- химотрипсин 5-10 мг в/м или методом электрофореза;

- папаин 35-70 ЕД в/м или методом электрофореза.

- препараты системной энзимиотерапии (вобэнзим по 5т 3 р/день, затем по Зт 3 р/день).

2. НПВС при выраженном суставном синдроме в комбинации с аминохинолоновыми препаратами или глюкокортикостероидами:

- селективные ингибиторы ЦОГ-2 (мелоксикам 7,5-15 мг/сут; нимесулид 100-200 мг/сут; целекоксиб);

- диклофенак (вольтарен, ортофен, диклоберл, наклофен и др.) 150 мг/сут.

3. Глюкокортикостероиды при подостром и остром течении ССД со II или III степенями активности процесса:

- при III степени активности начальная доза в среднем 30 мг в течение 1,5-2 мес, поддерживающая доза 10-20 мг;

- при II степени активности начальная доза в среднем 20 мг,

- при явлениях фиброзирующего альвеолита начальная доза 40 мг,

- при поражении мышц по типу полимиозита начальная доза — 50-60 мг. 4» Иммунодепрессанты:

- азатиоприн 100-200 мг/сут;

- циклофосфан 100-200 мг/сут;

-хлорбутин (хлорамбуцил) 8 мг/сут;

- метотрексат 5-10 мг/нед.

5. Блокаторы кальциевых каналов:

- нифедипин (коринфар) 30-80 мг/сут;

- верапамил 120-240 мг/сут;

- форидон 60-90 мг/сут.

6. Антиагреганты:

- пентоксифиллин (трентал) 200-600 мг/сут перорально или 200-300 мг/сут в/в;

-дипиридамол (курантил) 150-200 мг/сут;

- реополиглюкин 400 мл в/в капельно через день №8-12;

- клопидогрел (плавике) 75 мг 1 р/сут.

7. Ангиопротекторы:

- пармидин (ангинин, продектин) начинают с суточной дозы 0,25 г 3 раз в день, затем при хорошей переносимости дозу увеличивают до 0,75 г 3 раза в день.

8. Ингибиторы АПФ:

- каптоприл 50-150 мг/сут (максимально 450 мг/сут);

- периндоприл 4 мг/сут,

-другие.

9. Простагландины:

-вазапростан (алпостадил) 20 мкг (1 ампула) в 250 мл физиологического р-ра в/в капельно в течение 3 ч через день или ежедневно № 5-20 на курс.

10. Антикоагулянты:

- прямые (гепарин — 5-10 тыс ЕД каждые 6 часов подкожно), низкомолекулярный гепарин (фраксипарин) 0,3 мл не менее 7 суток;

- непрямые (синкумар) - в первый день 0,008-0,016 г 1 раз в день, в дальнейшем дозу уменьшают в зависимости от протромбинового индекса, поддерживающая доза 1-6 мг/сут; фенилин - в 1-й день 0,12-0,18 г/сут, во 2-й - 0,09-0,15 г/сут, затем 0,03-0,06 г/сут, в зависимости от протромбинового индекса.

11 .Лечебная гимнастика, массаж и локальная терапия.

Критерии качества лечения:

1. Уменьшение или отсутствие клинических признаков синдрома Рейно.

2. Стабилизация и отсутствие прогрессирования кожных симптомов склеродермии.

3. Обратное развитие, отсутствие или минимальное поражение внутренних органов.

4. Положительная динамика лабораторных показателей активности воспалительного процесса.

Примеры формулировки диагнозов:

ССД: хроническое течение, II стадия развития (генерализованная), активность I степени с поражением кожи — отек, индурация, гиперпигментация; сосудов — синдром Рейно; суставов — склеродактилия; легких — базальный пневмосклероз, ДН I; пищевода — эзофагит.

ССД: острое течение, II стадия развития (генерализованная), активность III степени, с поражением кожи — индурация кожи туловища, плечевого пояса, предплечий; сердца — диффузный кардиофиброз, СН IIА, ФКII; почек — склеродермическая нефропатия, ХПН II.