Глава 15. Системная склеродермия.

Склеродермия - системное прогрессирующее поражение соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке (Гусева Н.Г., 2002).

Первое достоверное описание склеродермии принадлежит Zacutus Lusitanus (1634). Клинику болезни с указанием на висцеральные проявления подробно изложили Lewis, Heller (1895). В 1896 г. Hutchinson подчеркнул возможность одновременного существования акросклероза и болезни Рейно. В 1942 г. Klemperer, Pollack, Baehr обосновали включение системной склеродермии в группу заболеваний соединительной ткани, что в настоящее время поддерживается практически всеми исследователями.

Образное описание внешних изменений при склеродермии дано И. С. Тургеневым в произведении «Живые мощи»:

«...Передо мною лежало живое человеческое существо, но что это было такое?

Голова совершенно высохшая, одноцветная, бронзовая — ни дать, ни взять икона старинного письма; нос узкий, как лезвие ножа; губ почти не видать — только зубы белеют и глаза, да из-под платка выбиваются на лоб жидкие пряди желтых волос. У подбородка, на складке одеяла, движутся, медленно перебирая пальцами, как палочками, две крошечные руки тоже бронзового цвета. Я вглядываюсь попристальнее: лицо не только не безобразное, даже красивое, — но страшное, необычайное. И тем страшнее кажется это лицо, что по нему, по металлическим его щекам, я вижу - силится ...силится и не может расплыться улыбка».

За последние годы заболеваемость склеродермией значительно возросла. Женщины болеют этим заболеванием гораздо чаще мужчин (в 3-4 раза). Заболевание начинается в любом возрасте, чаще всего между 25-30 и 50 годами. У детей оно встречается редко. Кроме системной склеродермии, существуют и ее местные, локализованные формы. Локализованные формы в исключительно редких случаях переходят в системную склеродермию. Обычно же речь идет об одном или двух склеродермических участках кожного покрова, не беспокоящих больного в течение всей его жизни.