М.34.9 Системный склероз неуточненный.

Помимо статистической, существуют клинические классификации системной склеродермии, основанные на распространенности поражения, особенностях течения и стадии болезни.

В зависимости от распространенности поражения кожи (индурация) и основного симптомокомплекса выделяют следующие клинические формы:

1. Диффузная форма.

Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи. Раннее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения легких, поражения желудочно-кишечного тракта, миокарда, почек). Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа).

Выявление антител к топоизомеразе-1 (Scl-70).

2. Лимитированная (ограниченная) форма.

Длительный период изолированного феномена Рейно. Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп. Позднее развитие легочной гипертензии,

3. CREST-синдром (аббревиатура от Calcinosis, Raynaud phenomenon, Esophageal dismotility, Sclerodactyly, Teleangiectasia) – кальциноз, феномен Рейно, поражение пищевода, склеродактилия и телангиэктазии. Выявление антицентромерных антител. Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.

4. Склеродермия без склеродермы.

Для склеродермии без склеродермы (scleroderma sine scleroderma) характерно:

- нет уплотнения кожи;

- феномен Рейно;

- признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и системы пищеварения;

- выявление антинуклеарных антител (Scl-70, АСА, нуклеолярных).

5. Перекрестные формы.

Для перекрестных форм (overlap-syndromes) характерно сочетание клинических признаков системной склеродермии и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани.

6. Ювенильная склеродермия.

Начало болезни до 16 лет. Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии. Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей. Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при инструментальном исследовании).

7. Пресклеродермия.

Выделяют также так называемую пресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для системной склеродермии.

По вариантам течения различают:

1. Острое, быстропрогрессирующее течение.

Этот вариант характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этой категории больных.

2. Подострое, умеренно прогресси­рующее течение.

При этом клинически и лабораторно отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит), нередки overlap-синдромы.

3. Хроническое, медленно прогрессирующее течение.

Болезнь отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания – многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение желудочно-кишечного тракта, легочная гипертензия).

Прогностические различия вариантов течения иллюстрирует 5- и 10-летняя выживаемость, которая при остром течении составляет 4 и 0%, при подостром 75 и 61%, а при хроническом – 88 и 84% соответственно. В настоящее время при более ранней диагностике и со­временной терапии прогноз больных улучшился, но различия в дебюте, основных клинических проявлениях и эволюции сохраняются.

Стадии системной склеродермии:

I стадия - начальная (выявляются 1—3 локализации болезни).

II стадия - генерализации (отражает системный, полисиндромный характер процесса).

III стадия - поздняя, или терминальная, (имеется уже недостаточность одного или более органов - сердца, легких, почек).