Патологическая анатомия. Для патоморфологии склеродермии наиболее характерно наличие значительного системного склероза, выраженного в разной степени в коже

Для патоморфологии склеродермии наиболее характерно наличие значительного системного склероза, выраженного в разной степени в коже, мышцах, суставах и внутренних органах. Гистологически в ранних стадиях выражена дезорганизация основного вещества в коже, накопление кислых мукополисахаридов, расширение сосудов. Позже раз­вивается атрофия эпидермиса, сосочкового слоя дермы и придатков кожи. Дерма склерозируется, наблюдается гомогенизация ее коллагеновых воло­кон, гиалиноз стенок артериол. В атрофической стадии эпидермис резко атрофичен, собственно кожа и подкожножировой слой замещены плотной фиброзной тканью.

Мышцы атрофичны, преобладают явления главным образом интерсти­циального миозита. Суставы в свежих случаях обнаруживают явления синовита. Позже синовиальная оболочка атрофируется, склерозируется, ее сосуды гиалинизируются.

В сердце обнаруживается разрастание соединительной ткани - «склеродермический кардиосклероз» и вторичные дистрофические изменения миокарда. Коронарные сосуды практически не изменены. Редко встречает­ся склероз клапанов и перикарда. Для поражений легких характерен базальный пневмосклероз, часто в сочетании с эмфиземой и бронхоэктазами. Типично нахождение множественных мелких кист в нижних отде­лах легких.

Почки обнаруживают картину умеренного интерстициального фибро­за, иногда - очагового нефрита и редко - диффузного гломерулонефрита. У больных, умерших от острой уремии, обнаруживается гистологическая картина так называемой истинной склеродермической почки; мукоидный отек и резкое утолщение интимы артерий среднего калибра (междольковых) с сужением их просвета и фибриноидный некроз мелких артериол (особенно афферентных артериол клубочков).

Изменения пищеварительного тракта заключаются в атрофии слизи­стой, ее геморрагиях и изъязвлениях, склерозе подслизистого слоя. Могут встретиться атрофии всей кишечной стенки, и даже ее некрозы. В печени обнаруживается разрастание стромы и гиалиноз сосудов, чаще умеренная дистрофия паренхимы. Изменения селезенки и лимфатических узлов со­стоят в ретикулярной гиперплазии, склерозе стромы и фиброзных изме­нениях сосудов.

Характерной гистологической чертой склеродермии является более слабая выраженность клеточных реакций по сравнению с другими коллагенозами. Нужно специально отметить, что при наиболее тяжелых (подострых) формах склеродермии оказываются отчет­ливыми явления системного васкулита. Степень и распространенность по­следнего по существу и определяют тяжесть подобных форм.