НЕАКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА

Чащевсего проявляется в виде буллёзного пемфигоида и рубцую­щегося пемфигоида.' Буллёзный пемфигоидразвивается,как правило, у пожилых, чаще женщин. В патогенезе основную роль отводят аутоиммунным процес­сам, в частности отложению иммуноглобулинов класса G в области ба-зальной мембраны с формированием субэпидермального пузыря,

Высыпания в виде крупных пузырей очень похожи на таковые при вульгарной пузырчатке, но существуют длительно, поскольку в отличие от истинной пузырчатки покрышкой пузыря является весь эпидермис. В связи с этим симтомы акантолиза отсутствуют. Течение длительное с периодическими рецидивами.

Рубцующийся пемфигоид.Полагают, что образование пузырей связано с отложением в области базальной мембраны не только имму­ноглобулинов G, но и компонентов комплемента СЗ.

Характеризуется прежде всего поражением слизистых оболочек, а в дальнейшем у некоторых больных - кожи. Особенностью рубцующего-ся пемфигоида является то, что на месте пузырей в конечном итоге фор­мируются рубцы, приводящие к развитию спаек и стриктур глотки, пи­щевода, ануса, уретры и т.д. При образовании субконъюнктивальных пузырей рубцевание приводит к завороту век, сморщивании конъюнк­тивы, изъязвлению роговой оболочки и слепоте.

Лечениебуллёзного и рубцующегося пемфигоида практически оди­наковое: витаминотерапия, сульфоны (ДЦС), противомалярийные пре­параты, кортикостероиды, но в дозировках значительно ниже применя­ющихся при лечении истинной пузырчатки.