ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА
Это заболевание рассматривают как хронически-рёцидивирующий аллерго-токсический дерматоз, проявляющийся полиморфизмом высыпаний на коже и слизистых. По современным представлениям в основе патогенеза лежитглютеновая энтеропатия тощей кишки (отсюда другое название «глютеновая болезнь»). Нарушение всасывания обусловлено ферментопатией, ведущей к сенсебилизации; непереносимости глютена или клейковины - одной из составных частей белка злаковых растений. Таким образом, дерматоз Дюринга является полиэтиологическим синдромом, развивающимся у лиц, страдающим изменениями тонкого кишечника с нарушением процесса всасывания, т.е. синдромом мальаб-сорбции и последующим формированием иммуноаллергических реакций. Последние проявляются образованием циркулирующих иммунных комплексов с отложением на ретикулиновых волокнах дермальных сосочков IgA и выработкой антиретикулярных антител к базальной мембране. В связи с этим, формирование пузырей будет происходит субэпи-дермально, на базальной мембране. Клиника.Заболевание может начаться в любом возрасте, но чаще в 30—40 лет. Для него характерна выраженная сезонность (улучшение в осенне-зимний период). Обычно начало заболевания постепенное, но у детей может быть острым и сопровождаться субфебрилитетом, недомоганием, диспептическими явлениями и артралгией. У взрослых заболевание может начинаться с субъективных ощущений (покалывание, жжение, зуд), которые могут на несколько часов или даже дней предшествовать появлению сыпи. Для высыпаний характерен истинный полиморфизм: одновременно или с небольшим интервалом появляются пузырьки, пузыри, папулы, волдыри на ограниченных эритематозных участках. Затем появляются вторичные морфологические элементы: корочки, эрозии, экскориации и т.д.
Высыпания отличаются сгруппированным (по типу герпеса) симметричным расположением (отсюда термин «герпетиформный»). Общее состояние обычно не страдает, несмотря на периодические повышения температуры. Излюбленной локализации не отмечено, но часто высыпания расположены на коже туловища (пояснично-кресцовая область), ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей. Для дерматоза Дюринга типичными являются бледно-желтые пузыри диаметром до 1 см. Они могут сливаться в более крупные пузыри, с последующим ссы-ханием с образованием корок или быстро эпителизирующихся эрозий. Высыпания сопровождаются выраженным жжением, зудом и болезненностью, усиливающихся к вечеру. Слизистые оболочки поражаются значительно реже, чем при вульгарной пузырчатке (10%) и никогда не бывают первым проявлением болезни.
Диагностика.Диагноз герпетиформного дерматоза Дюринга основывается на наличии субэпидермального пузыря (выявляемого гистологически), характерной клиники, эозинофилии к крови и содержимом пузырей, отсутствии акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна эрозии и соответственно отсутствии симптомов акантолиза (Никольского, Асбо-Ганзена). Путем постановки иммунофлюоресцентного теста в зоне базальной мембраны выявляют отложения IgA.
У больных отмечается повышенная чувствительность к галогенам: йоду, брому. Поэтому в сомнительных случаях для диагностики используют пробу Ядассона (аппликации на кожу 50% мази калий йод или приём внутрь 3—5% раствора К или Na йодида). При приеме внутрь отмечается обострение процесса, при наружном применении на месте наложения мази через 24—48 часов возникают новые, чаще пузырные высыпания.
Лечение.Перед назначением лечения необходима коррекция желудочно-кишечного тракта, обследование функции двенадцатиперстной кишки, санация очагов фокальной инфекции и особенно исключение злокачественных новообразований внутренних органы, т.к. дерматоз Дюринга часто является паранеопластическим маркером.
Основным средством во всех возрастных группах является назначение сульфонов. Наиболее часто назначаем ДДС (диаминодифенилсуль-фон), кроме того используют дапсон, диуцифон, авлосульфон и т.д. Препараты назначают циклами по 5—6 дней с интервалами 1—3 дня, всего 3—6 циклов. При отсутствии сульфонов иногда эффективно назначение сульфаниламидов. Однако при буллёзном варианте дерматоза сульфоны могут быть неэффективны, в этом случае подключают глюко-кортикоиды в дозе 20—40 мг преднизолона в течение 2—3 недель.
Наряду с препаратами сульфонового ряда необходимо назначать аскорбиновую кислоту, рутин, витамины группы В, никотиновую кислоту, препараты кальция.
Из наружных средств применяют анилиновые красители, кортикос-тероидные мази, аэрозоли. Лечение необходимо проводить на фоне без-глютеновой диеты: исключение из пищи пшеницы, риса, овса, ржи, ячменя, проса и др. злаков, а также продуктов, содержащих йод (морская рыба, морская капуста и др.).
Врожденныйбуллёзный эпидермолиз Заболевание относится к генодерматозам, т.е. наследственным заболеваниям, связанным с мутацией генов. Этиопатогенез нельзя считать установленным. Первичным патогенетическим фактором считают генетически обусловленный дефект в структуре дермы, в результате чего повышается активность коллагеназы, уменьшаются или отсутствуют эластические волокна. Считается, что причиной заболевания является нарушение обмена мукополисахаридов, их деполимеризация, нарушающая ферментативные процессы и физико-химическое равновесие. Установлено также нарушение иммунного гомеостаза, в частности имму-носупрессия..
Различают две основные формы заболевания (всего их около 20): простая и дистрофическая.
Простаяформа является доброкачественной, встречается наиболее часто, имеет аутосомнодоминантный тип наследования. Чаще болеют мальчики. Клиническая картина заключается в очень быстром (спустя несколько часов) развитии пузырей на коже на месте даже незначительных травм, чаще всего на локтях , коленях, стопах, голенях, ягодицах, кистях, вокруг рта у детей грудного возраста. Пузыри возникают на неизмененной коже, они поверхностны, с прозрачным или желтоватым (геморрагическим) содержимым. Спустя 2—3 дня пузыри вскрываются с образованием эрозии и формированием на её поверхности корки. При отторжении корки рубцы не образуются, возможна слабая пигментация. Симптом Никольского отрицательный. Акантолитические клетки не об-наруживаются. Отмечается положительная изоморфная реакция Кёбне-pa - на месте трения появляются новые пузыри. Слизистые оболочки -поражаются крайне редко. Общее состояние ребёнка обычно не нару- шено. К периоду полового созревания течение болезни значительно смягчается, а у многих происходит спонтанное разрешение. Дистрофическая форма.В зависимости от характера наследования различают гиперпластическую и полидиспластическую формы.
Гиперпластическая форманаследуется аутосомнодоминантно и характеризуется спонтанным появлением пузырей на коже, реже слизистой полости рта в возрасте 4—10 лет. На месте пузырей формируется рубцовая атрофия. Кожа сухая, отмечается дистрофия ногтей, ладон-но-подошвенный гиперкератоз, аномалии зубов. Полидиспластическая форма.Наследование аутосомно-рецессив-ное. Является самой тяжелой формой врожденного буллёзного эпидер-молиза. Многочисленные крупные пузыри с геморрагическим содержимым (иногда в первые дни жизни) возникают самопроизвольно и не связаны с механическим воздействием. Возникающие на их месте эрозии кровоточат, они болезненны, иногда сопровождаются вегетациями. Заживление проходит в виде рубцовой атрофии. Пузыри могут также возникать на слизистой полости рта, пищевода, верхних дыхательных путей, конъюнктивы, результатом чего может быть стеноз гортани, пищевода, трахеи, бронхов, кератит с соответствующей тяжелой клинической симптоматикой. Кожа сухая, атрофичная, наблюдаются анкилозы, дистрофии костей, вплоть до рассасывания костных фрагментов кистей и стоп (мутиляция - самопроизвольная ампутация). Больные обычно погибают в детском возрасте, но иногда доживают до 25 лет и погибают от общего амилоидоза (отложения амилоидного комплекса в легких, почках, печени и т.д.).
Лечение.Специфических методов лечения не существует. Используют общеукрепляющие средства: препараты железа, кальция, J-глобу-лин, переливание крови, плазмы, витамины А, Е, при обменных нарушениях - анаболические стероиды (ретаболил, нерабол, метандросте-нолон и др.), иммунокорректоры (метилурацил, пентоксил, левамизол и др.). Наиболее эффективно сочетание дифенина, окиси цинка и аэвита курсами по 1 месяцу с интервалом 3—4 недели. Положительный эффект, особенно при простой форме наблюдается при применении малых доз антималярийных препаратов (0,1—0,2 г/сутки - хингамин, хлорохин, делагил и др.)
При летальных формах (тяжелые полидиспластические проявления) применяют большие дозы кортикостероидов в сочетании с антибиотиками и антибактериальными наружными средствами.
При местной терапии покрышку пузыря прокалывают стерильной иглой, применяют анилиновые красители, назначают эпителизирую-щие и дезинфицирующие наружные средства (раствор куриозин, масло шиповника, облепихи, ируксол, вульнузан, каротолин, и т.д.)
Рекомендуется предохранение от травм, перегреваний, ношение удобной обуви, рациональное трудоустройство.
ЛЕПРА
«Когда-то они были людьми, но теперь это были чудовища, изувеченные и обезображенные, словно их веками пытали в аду, — страшная карикатура на человека. Пальцы, у кого они ещё сохранились, напоминали когти гарпий, лица были неудавшиеся, забракованные слепки, которые какой-то сумашедший бог, играя, разбил, сплющил в машине жизни. Кое у кого этот сумашедший бог попросту стер половину лица, а у одной женщины жгучие слёзы текли из черных впадин, в которых когда-то были глаза.»
Джек Лондон «Кулау-прокаженный».
Лепра (старое название — проказа) - хроническое генерализованное заболевание с преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек и нервной системы. Возбудитель - микобактерия лепры, открытая в 1873 году норвежским врачём Ганзеном, в честь которого и названа. Это грам-положительная, кислото-упорная палочка, которую очень трудно отличить от туберкулёзной микобактерии. Характерным для неё является параллельное расположение в виде сигаретных пачек, окруженных желатинообразной оболочкой.
Кроме людей, носителями микобактерии лепры являются три вида животных: девятипоясный броненосец (поражены до 10%), шимпанзе и черномазые обезьяны (мангабеи). Микобактерии выделены из мхов, при комнатной температуре в сухом секрете носа бактерии могут жить до 7 суток, в сырой почве - до полутора месяцев.
В мире насчитывается 10—12 млн больных лепрой (всего в 53 странах), в том числе в Индии - 4 млн. Эндемичные очаги находятся в Центральной и Южной Америке, Азии, Юге Европы, а у нас - в Закавказье и Нижнем Поволжье. Спорадические случаи возможны в любых местах.
Контагиозность лепры низкая, для развития гиперчувствительности замедленного типа необходим длительный контакт с больным, поэтому чаще заболевают родственники или обслуживающий медперсонал. Развитию заболевания способствуют плохие санитарно-гигиенические условия, ослабление организма хроническими астенизирующими заболеваниями, повреждение кожного покрова (особенно микозы стоп). Отмечены случаи заражения через нанесение татуировок и при укусах кровососущих насекомых. Однако основной путь передачилепры - назо-респираторный (т.е. воздушно-капельный через слизистые верхних дыхательных путей).
Инкубационный период от 2—3 месяцев до 20 лет и более. После инкубационного периода возникают продромальные явления: недомогание, сильные невралгические боли, артралгии, слабость, желудочно-кишечные расстройства, иногда - парестезии, гиперстезии, лихорадки. Уже в этом периоде на слизистой перегородке носа можно обнаружить палочки Ганзена.
Принято выделять три типа клинического течения:
1.Лепроматозный или злокачественный тип
2. Туберкулоидный или доброкачественный
3. Недифференцированный или неопределённый
Лепроматозный тип.Является наиболее тяжелым проявлением с поражением всех внутренних органов и систем. Точные данные об инкубационном периоде отсутствуют (от 3 до 30 лет). Продромальные явления выраженные - головные боли, бессонница, слабость, носовые кровотечения, депрессии, расстройства функции ЖКТ, зуд кожи, зябкость. Таким образом, ничего характерного в этом периоде нет, и диагноз можно поставить только при обнаружении бацилл в мазках со слизистой оболочки носа. После продромы развиваются поражения слизистых оболочек верхних дыхательных путей, лимфатических узлов, периферических нервных стволов и некоторых висцеральных органов.
На коже туловища, лица, конечностей образуются множественные красные или бурые пятна с нечеткими границами. Часть пятен инфильтрируется с образованием узлов, бугорков (лепром) или бляшек. Они расположены в области лба, надбровных дуг, щёк, носа, ушных раковин, дистальных отделов конечностей. Лицо при этом обезображивается (так называемая «львиная морда»). На участках пораженной кожи отмечается сначала повышение болевой и температурной чувствительности, гиперфункция сальных и потовых желез, в связи с этим лепромы имеют «сальный» блеск. В дальнейшем происходят полиневриты с глубокими трофическими нарушениями: прекращается сало- и потоотделение, выпадают волосы, снижается чувствительность. Трофические нарушения сопровождаются распадом лепром с образованием язв с плотными валикообразными краями, рыхлым дном и вялыми сероватыми грануляциями. В дальнейшем здесь образуются грубые, звездчатые рубцы. Изьязвляющиеся лепромы пенетрируют, разрушая кости, мышцы, сухожилия, вплоть до самоампутации пальцев, кистей, стоп. Рассасывание костных элементов кисти приводит к образованию так называемой «лягушачьей лапы».
Часто поражаются слизистые носа, трахеи, зева, гортани. Здесь также образуются инфильтрации, которые при изъязвлении могут приводить к прободению отдельных участков ткани и перфорации носовой перегородки. При распаде выделяется огромное количество микобактерий. Стягивающие рубцы приводят к афонии, стенозу и даже асфиксии. Возможны поражения глаз в виде конъюнктивитов, кератитов, иритов, приводящих к потере зрения. Лимфатические узлы рано увеличиваются в размерах, в их пунктатах легко обнаруживаются лепрозные бациллы. Лепроматозные гранулёмы могут развиваться в периферических нервных стволах, вызывая их утолщение и болевой синдром с последующей зональной анестезией, контрактурой пальцев, атрофией мелких мышц кистей и стоп. В висцеральной патологии выделяют поражение печени, почек, селезёнки и половых желёз.
Течение хроническое, длительное с периодическими обострениями, проявляющимися образованием новых лепром, лихорадкой, болями, а также высыпаниями вообще не свойственными лепре - узловатой эритемой, пузырями, уртикариями.
Без лечения больные погибают через 5—10 лет от развивающегося амилоидоза, кахексии, патологии внутренних органов.
Туберкулоидный тип.Отличает более доброкачественное течение. Палочки Ганзена не обнаруживаются или выявляются с большим трудом. Поражаются главным образом кожа и периферические нервы. Появляются резко отграниченные, кольцевидные пятна или бляшки, по периферии которых располагаются узелки. Для поверхности очагов характерно расстройство чувствительности (вначале гиперестезии, затем анестезии, в первую очередь развивается термическая, затем болевая и в последнюю очередь тактильная анестезия). В связи с этим больные часто получают ожоги и травмы (они их не чувствуют). Волосы выпадают, потоотделение прекращается. Тубуркулоидные высыпания отличаются значительной стойкостью. При этом обострения бывают реже, течение гораздо более спокойное.
Часто поражаются периферические нервы. Утолщение локтевых, большеберцовых, надглазничных и др. периферических нервов в виде четкообразных тяжей сопровождается болезненностью при надавливании, нарушением чувствительности, возникают парезы, параличи, контрактуры, трофические язвы, мутиляции, деформации костей и стоп по типу «когтеобразной кисти», «конской стопы». Внутренние органы поражаются редко.
Недифференцированный тип.Полагают, что недифференцированная лепра является первым признаком заболевания. Поражения при данной форме (в виде гипо-или гиперпигментированного пятна) разрешаются самопроизвольно или переходят в одну из вышеописанных форм.
ДИАГНОСТИКА ЛЕПРЫ.
1. Клинические проявления
2. Лабораторное обнаружение микобактерий (в соскобе со слизистой носа, пунктате лимфоузлов и окраске по Цилю-Нильсену)
3. Серологическая диагностика (реакция связывания комплемента с лепроминовым антигеном)
4. Анамнез (ожоги сигаретами, горячей водой, потеря чувствительности, невралгии)
5. Клинико-лабораторные пробы:
— Проба Митсуды. Внутрикожно вводят 0,1 мл лепромина (вытяжка лепроматозной ткани). Если через 24—48 часов на месте иньекции появляется гиперемия и отечность, говорят о ранней положительной реакции. Если через 2—4 недели образуется бугорок, склонный к изъязвлению - это поздняя положительная реакция. При лепроматозном (злокачественном) типе лепроминовая проба будет отрицательная или иногда ранняя, что свидетельствует о слабости иммунных резервов. У больных туберкулоидным типом лепроминовая проба — поздняя положительная, т.е. имеется гиперчувствительность замедленного типа.
— Проба с никотиновой кислотой (введение 1% раствора - при этом сыпь краснеет и отекает (феномен воспламенения).
— Проба с горчичником - при наложении горчичника на анестетические пятна эритема не возникает.
— Проба на потоотделение. После смазывания кожи 2—5% спиртовым раствором иода с последующим припудриванием крахмалом, конечность больного помещают в суховоздушную ванну + горячий чай. При наступлении потоотделения крахмал синеет. В пораженных участках - без изменений.
ЛЕЧЕНИЕ ЛЕПРЫ
Проводят в условиях лепрозория (в России они находятся в Астрахани и Подмосковье). Лечение хронически-перемежающееся, комплексное.
1. Курсовое лечение включает рифампицин, сульфоны (ДДС, дапсон, диуцифон и др.) и состоит из четырех 5-недельных циклов с 2-х недельными перерывами. Перерывы между 6-месячными курсами - 1 месяц
— этионамид
— симптоматическое лечение
— иммуностимулирующая и общеукрепляющая терапия
2. БЦЖ (в силу перекрестного иммунитета)
Дата добавления: 2015-06-12; просмотров: 648;