ПУЗЫРНЫЕДЕРМАТОЗЫ
Группа заболеваний различного генеза, но объединенных по признаку мономорфности высыпаний (пузыри), реже сочетающиеся с другими морфологическими элементами (дерматоз Дюринга). В эту группу отнесены акантолитическая пузырчатка, неакантолитическая пузырчатка, врожденный буллёзный эпидермолиз, дерматоз Дюринга.
Акантолитическая пузырчатка (истинная)Это заболевание с хроническим волнообразным течением с развитием пузырей на неизменённой коже и слизистых, имеющих тенденцию к генерализации с нарушением общего состояния больных. Чаще развивается в возрасте 40—60 лет, около 70% больных составляют женщины. Хорошо известно, что в развитии акантолитической пузырчатки важное значение имеет генетическая предраположенность. Однако тригтерную (толчковую) роль при наследственной предрасположенности могут сыграть пищевые факторы (горчица, орех кешью, манго и некоторые другие продукты).
Этиология акантолитической пузырчатки остаётся невыясненной. При пузырчатке выявлены обменные нарушения (водно-солевого обмена, окислительно-восстановительных ферментов, обмена тирозина.и т.д.), эндокринная патология (дисфункция половых желез, надпочечников). В настоящее время ведущую роль в патогенезе отводят аутоиммунным изменениям. В организме больных вырабатываются аутоанти-тела (иммуноглобулины класса G), откладывающиеся в области тоно-филаментов (отростков), соединяющих шиповатые клетки. В результате происходит образование многочисленных продольных трещин в толще эпидермиса, заполняющихся серозным эксудатом (процесс называется «акантолиз», отсюда и название болезни) с образованием интраэ-пидермального пузыря.
Однако многие авторы полагают, что в качестве этиологического фактора выступает фильтрующийся вирус или группа биологически близких вирусов (так называемых «медленных вирусов»), а иммуноло-, гические, эндокринные, обменные и ферментативные нарушения играют только патогенетическую роль.
Клиника. В зависимости от преобладающих клинических проявлений различают 4 формы истинной акантолитической пузырчатки:
1. вульгарная пузырчатка
2. вегетирующая
3. листовидная (эксфолиативная)
4. себорейная (синдром Сенира-Ашера)
Вульгарная пузырчатка.Встречается в 75% всех случаев акантолитической пузырчатки и отличается злокачественностью течения. До использользования кортикостероидов в прежнее время смерть больных наступала в сроки от нескольких месяцев до 2-х лет.
Клиническим проявлением заболевания являются пузыри, возникающие на неизмененной или слегка гиперемированной коже. Размеры пузырей варьируют от горошины до грецкого ореха. Дерматоз начинается, как правило, с полости рта, а затем высыпания появляются на коже туловища, складок, гениталий, лице. Содержимое пузырей вначале серозное, через 1—2 дня становится «лимонным», реже геморрагическим и мутным. Первоначально покрышки пузырей напряжены, плотные, затем становятся дряблыми и под тяжестью эксудата изменяют свою форму до грушевидной. При надавливании на покрышку пузыря можно увидеть, как жидкость отслаивает прилегающие видимо здоровые участки эпидермиса и площадь пузыря увеличивается в диаметре (симптом Асбо-Ганзена). Акантолиз (потеря связи между шиповатыми клетками эпидермиса) лежит в основе ещё одного клинического симптома - Никольского. Если потянуть за обрывок покрышки пузыря происходит клиновидная отслойка видимо здорового эпидермиса (иногда на десятки сантиметров — краевой симптом Никольского). При трении на вид здоровой кожи или её поскабливании тупым предметом между пузырями или эрозиями происходит «сдвигание» верхних слоев эпидермиса (отдалённый симптом Никольского).
При разрыве покрышки пузырей образуются ярко-красные влажные эрозии. Вследствие присоединения вторичной инфекции поверхность часто покрывается гнойным налётом. Эрозии покрываются корочками, которые после эпителизации отторгаются. У большинства больных появление пузырей не сопровождается никакими субъективными ощущениями, но наличие многочисленных эрозий вызывает жжение, боль при глотании и движении. Симптомы акантолиза (Асбо-Ганзена, Никольского) положительны только в фазе обострения. Различают несколько фаз в течении пузырчатки:
1. Начальная стадия.Появляются единичные или реже множественные пузыри небольших размеров. Они существуют несколько дней, эрозии после разрушения их покрышек быстро эпителизируются. Симптомы акантолиза не всегда положительны. Начальная стадия может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев.
2. Фаза обострения или генерализации.Характеризуется появлением более крупных множественных пузырей, образующиеся эрозии сливаются в обширные очаги розово-красного цвета, нередко покрытые фибринозным налётом или толстыми рыхлыми корками. Одновременно или раньше процесс распространяется на слизистые полости рта, гениталии. Самочувствие больных резко ухудшается: лихорадка, бессо-ница, затруднение глотания, боли и симптомы интоксикации. Симптомы акантолиза резко положительны. Без кортикостероидов больные быстро погибают.
3. Заключительная стадия.Под влиянием кортикостероидной терапии прекращается подсыпание пузырей, эрозии постепенно эпителизируются, восстанавливается работоспособность. Другим исходом является присоединение вторичной инфекции (пневмония, сепсис), в дальнейшем кахексия и смерть.
Необходимо отметить, что симптомы Никольского не являются па-тогномоничными только для акантолитической пузырчатки, но могут встречаться и при некоторых других заболеваниях (врождённый бул-лёзный эпидермолиз, эксфолиативный дерматит Риттера, токсический эпидермонекролиз Лайелла).
Вегетирующая пузырчатка.Является вариантом истинной пузырчатки и встречается реже. Процесс начинается с полости рта. На коже чаще высыпания локализуются в области подмышечных впадин, паховых складок, промежности. Пузыри по размеру мельче, чем при вульгарной пузырчатке. После вскрытия пузырей вследствие раздражения и мацерации кожи в складках развиваются вегетации - разрастания со-сочкового слоя дермы и эпидермиса на 1—2 см над уровнем кожи. На поверхности красных вегетации скапливается обильное отделяемое, которое быстро разлагается, издавая чрезвычайно неприятный запах. Без адекватной терапии заболевание через несколько недель или месяцев заканчивается летально.
Листовидная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера).При этой форме только вначале бывают более или менее выраженные пузыри. В последствии, при нарастании явлений акантолиза, развивается универсальное поражение кожи, напоминающее эксфолиативную (листовидную) эритродермию. При этом легко отслаиваются верхние слои эпидермиса, огромные участки кожи представляются в виде сплошных эрозий или корковых наслоений, напоминающих слоёное тесто. Течение тяжёлое, у детей прогноз хуже.
Диагностика.Основывается на типичной клинической картине, симптомах акантолиза (Никольского и Асбо-Ганзена) и обязательном обнаружении акантолитических клеток Тцанка в мазках-отпечатках со дна эрозий или с нижней поверхности покрышки пузырей. Акантолити-ческие клетки представляют собой дегенеративно измененные шиповатые клетки эпидермиса. Они более мелкие, чем нормальные клетки, ядра очень крупные, темно-окрашенные, занимают почти всю клетку с тонкой полоской светло-голубой цитоплазмы. Одним из методов диагностики является выявление иммунофлюоресцентным методом отложений светящегося IgG в области межклеточных контактов шиповатых эпидермоцитов.
Лечение.По жизненным показаниям назначают системные корти-костероиды. Лечение начинают с ударных доз (таблетированный пред-низолон от 60 до 120 мг в сутки, инъекционный - от 90 до 400 мг, у детей - не более 20 мг в таблетках). Прекращение новых высыпаний, уменьшение эксудативных явлений является сигналом для снижения суточной дозы кортикостероидов. Принцип дальнейшего лечения состоит в определении минимальной суточной дозы стероидов, при которой новые высыпания не появляются (обычно это 0,5 - 3—4 таблетки преднизолона в сутки). Это так называемая поддерживаемая доза, которую больные принимают в течении длительного времени, часто пожизненно. Периодически на фоне приёма поддерживающей дозы у больных развивается обострение, тактика лечения в этом случае аналогичная вышеописанной. Учитывая нарушения водно-электролитного обмена, а также с целью нейтрализации побочных действий длительно принимаемых стероидов рекомендуют анаболические стероиды (нормализация белкового обмена — нерабол, ретаболил, метандростенолон и др.), препараты калия (поскольку усиленно выводится из организма на фоне приёма стероидов), кальция (возможность развития остеопороза), иммуностимуляторы и антибиотики (выраженное иммунодепрессивное действие стероидов), витамины (С-нарушение целостности сосудистой стенки, В - нормализация обмена веществ), при необходимости -инфу-зионная терапия, гемосорбция, плазмоферез, гемотрансфузии.
Местная терапия.Ванны с марганцовкой, смазывание эрозий водными растворами анилиновых красителей, полоскание полости рта фура-циллином, стероидные и эпителизирующие мази - вульнузан, раствор Куриозин, солкосерил, пантенол, облепиховое и шиповниковое масло.
Дата добавления: 2015-06-12; просмотров: 648;