Врожденный сифилис

Передача сифилиса потомству происходит главным образом в первые 3 года после заражения матери. В дальнейшем эта способность ослабевает, но полностью не исчезает ("закон Кассовича"). Бледная трепонема инфицирует плод уже на 8-й неделе беременности, проникая через плаценту, повышению проницаемости которой для бледных трепонем способствует хламидийная, цитомегаловирусная, герпетическая инфекции. При врожденном сифилисе масса плаценты увеличивается по отношению к весу плода до 1: 3 вместо 1: 5 в норме. Обусловленную сифилисом гибель плода или рождение ребенка с клиническими проявлениями болезни отмечают при позднем начале специфического лечения матери (непосредственно перед родами) или при его отсутствии.
Ранний врожденный сифилис диагностируется у детей до 2 лет и включает сифилис плода, сифилис детей грудного возраста, сифилис раннего детского возраста.Сифилис плода без лечения заканчивается его гибелью, как правило на 6-7-м, реже на 4-5-м месяце беременности. Внешне плод приобретает "старческий вид", он кахектичен; имеет малый рост и массу тела, дряблую, грязно-серого цвета, морщинистую кожу с уменьшением или отсутствием подкожно-жировой клетчатки, мацерирован. Внутренние органы (печень, селезенка, легкие) увеличены, плотные. Достоверные признаки сифилиса плода: рентгенологически выявляемый остеохондрит, милиарные сифиломы внутренних органов, обнаружение в них бледных трепонем.

Сифилис детей грудного возраста (до 1 года) чаще проявляется в первые 3 месяца жизни и характеризуется поражением почти всех висцеральных органов, центральной нервной и костной систем. Поражения кожи и слизистых оболочек в основном соответствуют проявлениям вторичного приобретенного сифилиса и характеризуются пятнисто-папулезными сифилидами, иногда напоминающими импетиго. Вокруг рта и заднего прохода могут появляться мокнущие папулы с большим количеством бледных трепонем на поверхности.

Выделяются две формы поражения: 1) диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера (выявляется на 8-10-й неделе жизни ребенка в области лица, волосистой части головы, ягодиц), которая в области подбородка, углов рта, губ покрывается трещинами, оставляющими после заживления лучистые рубцы Робинсона — Фурнье; 2) сифилитическая пузырчатка, характеризующаяся субэпидермальными пузырьками и пузырями с серозным, серозно-гнойным или геморрагическим содержимым, располагающимися на инфильтрированном основании и имеющими по периферии лиловый венчик; чаще поражает ладони и подошвы.
Системные нарушения у 1/3 детей проявляются с рождения. Наиболее ранним является сифилитический ринит с отеком, уплотнением слизистой оболочки носа, гнойно-кровянистым отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки и хряща, приводящим к деформации носа. Часто развивается интерстициальный гепатит с гепатоспленомегалией, фиброзом, желтухой, лимфаденопатией, гемолитической анемией, иногда с тромбоцитопенией. Почти в 90% случаев выявляются рентгенологические признаки поражения костной системы. Весьма патогномоничны остеохондриты длинных трубчатых костей, иногда заканчивающиеся патологическими переломами конечностей (псевдопаралич Парро).

Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет) характеризуется менее выраженной симптоматикой. На коже имеются папулезные элементы или рубцы Робинсона — Фурнье. Выявляются гуммиозные поражения костей, орхиты, поражения печени, селезенки, нервной системы (в виде умственной отсталости, эпилептиформных припадков, гидроцефалии, гемиплегии, менингита). Особенностью течения раннего врожденного сифилиса в последнее десятилетие является уменьшение количества видимых клинических изменений (два-три симптома), все чаще встречается асимптомное течение процесса, который распознается лишь на основании выявления сифилиса у матери и стойких положительных серологических реакций у ребенка или с помощью специальных реакций с моноклональными конъюгатами (19S IgM — РИФ АБС).
Поздний врожденный сифилис проявляется в возрасте от 2 до 17 лет и соответствует поражению разных органов и систем при приобретенном третичном сифилисе. Помимо этого отмечают постоянные стойкие признаки, являющиеся результатом сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, или появляющиеся позже вследствие влияния сифилитической инфекции на развивающуюся костную систему и некоторые другие органы. Именно совокупность этих признаков позволяет отличить поздний врожденный сифилис от третичного. Признаки позднего врожденного сифилиса делятся в зависимости от степени специфичности на абсолютные, или безусловные, и относительные, или вероятные. Последние наблюдаются чаще при позднем врожденном сифилисе, но встречаются и при других болезнях, поэтому имеющие меньшую диагностическую ценность.

К безусловным признакам относится триада Гетчинсона: гетчинсоновские зубы (бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю); паренхиматозный кератит (равномерное молочно-белое помутнение роговицы со светобоязнью, слезотечением и блефароспазмом); лабиринтная глухота (воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофическими процессами в слуховом нерве). Вероятными признаками являются сифилитические хориоретиниты (характерна картина "соли и перца" на глазном дне), саблевидные голени (результат диффузного остеопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голени кпереди), седловидный нос (результат сифилитического поражения носовой перегородки), ягодицеобразный череп (резко выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой), "почкообразный (кисетообразный) зуб", зуб Муна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров); "щучий зуб" Фурнье (аналогичное изменение клыка с истончением его свободного конца); радиарные рубцы Робинсона — Фурнье (в окружности рта после инфильтраций Гохзингера); сифилитические гониты (синовиты Клеттона), протекающие по типу хронических аллергических синовитов (отличаются отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки и нарушений функции сустава); поражения нервной системы (расстройства речи, слабоумие и т. п.).

Дистрофии при врожденном сифилисе: признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы вследствие диффузного гиперостоза); "олимпийский лоб" (увеличение лобных и теменных бугров); высокое ("готическое") нёбо; инфантильный (укороченный) мизинец Дюбуа — Гиссара (гипоплазия V пястной кости); аксифоидия Кейра (отсутствие мечевидного отростка); диастема Гоше (широко расставленные верхние резцы); бугорок Карабелли (добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти); гипертрихоз Тарковского (зарастание волосами лба почти до бровей). Все перечисленные признаки дистрофии каждый в отдельности не имеют диагностической ценности. Лишь в сочетании с другими симптомами сифилиса и данными анамнеза они могут в неясных случаях помочь поставить диагноз "врожденный сифилис".
Диагностика
Диагноз "сифилис" должен быть обоснован клинически и подтвержден лабораторно (обнаружение бледных трепонем, положительные серологические реакции на сифилис). Основное значение имеет комплекс серологических реакций, включающий реакцию связывания комплемента (типа реакции Вассермана) с кардиолипиновым и трепонемным антигенами, и реакция на стекле (экспресс-метод). Положительные результаты выражаются крестами (от + до + + + +). Наиболее специфичны реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ), положительная у всех больных с начала вторичного периода, однако не обладающая абсолютной специфичностью, и реакция иммунофлюоресценции (РИФ), положительная с конца инкубационного периода, но в связи с медленной негативацией в процессе лечения не пригодна для контроля за ходом лечения.

В настоящее время наиболее точным и специфичным тестом является реакция иммунофлюоресценции-абсорбции с бледной трепонемой 19S IgM-FTA-ABS, которая становится положительной в начале 3-й недели после заражения и у нелеченных больных положительна почти в 100% случаев.

Лечение
Терапию назначают после установления диагноза, который должен быть обоснован клинически и подтвержден лабораторно. К исключениям из общего правила относятся превентивное лечение (проводится лицам, имевшим половой или тесный бытовой контакт с больными заразными формами сифилиса, у которых при обследовании не выявлены признаки заболевания); профилактическое лечение (проводится беременным, болевшим сифилисом, но не снятым с учета, с целью предотвращения врожденного сифилиса у ребенка, а также детям, родившимся от матерей, не получавших профилактическое лечение во время беременности); пробное лечение (при позднем активном третичном сифилисе с отрицательным комплексом серореакций в целях дополнительной диагностики).
Основным средством лечения сифилиса являются препараты пенициллина. В стационарных условиях применяют водорастворимый пенициллин, обеспечивающий высокую начальную концентрацию антибиотика в организме и проникающий через гематоэнцефалический барьер, однако довольно быстро выводящийся из организма. В амбулаторных условиях применяют зарубежные дюрантные препараты пенициллина — экстенциллин и ретарпен, а также их отечественный аналог бициллин-1. Их однократное введение в дозе 2, 4 млн ЕД обеспечивает сохранение в сыворотке крови трепонемоцидной концентрации пенициллина в течение 2-3 недель; инъекции экстенциллина и ретарпена проводятся 1 раз в неделю, бициллина-1 — 1 раз в 5 дней.

Превентивное лечение осуществляется чаще амбулаторно. Больным первичным сифилисом проводят лечение либо в стационаре водорастворимым пенициллином по 1 млн ЕД через каждые 6 часов в течение 10 дней, либо амбулаторно, например двумя инъекциями экстенциллина или ретарпена в дозе 2, 4 млн ЕД с интервалом 7 дней. При лечении больных вторичным и ранним скрытым сифилисом лечение проводят водорастворимым пенициллином в течение 20 дней либо экстенциллином или ретарпеном по 2,4 млн ЕД на инъекцию 1 раз в неделю N3. У больных с поздними рецидивами, при наличии алопеции или лейкодермы, а также у пациентов с ранним скрытым сифилисом с давностью заболевания, превышающей 6 месяцев, к применению рекомендуют водорастворимый пенициллин или прокаин-пенициллин.
В качестве альтернативных (резервных) препаратов для лечения сифилиса можно использовать цефтриаксон, доксициклин и другие лекарственные средства. Их назначают в повышенных суточных дозах в течение 14-40 дней (в зависимости от стадии сифилиса). Лечение ранних форм сифилиса возможно также сумамедом (азитромицин) по 0, 5 г 1 раз в сутки в течение 10 дней.