Изменения глазного дна при диффузных заболеваниях соединительной ткани.

При коллагенозах сетчатка вовлекается в процесс вторично, после поражения хориоидеи. Встречается в виде ревматического рассеянного хориоретинита, диффузного хориоретинита, хориоретинита Йенсена. Имеют место сосудистые нарушения или функционального характера (микроангиопатии, ангиопатии – сужение или расширение артерий сетчатки с муфтами и полосками транссудата вдоль них, кровоизлияниями) или органического (тромбозы ретинальных вен). С течением времени изменяется поле зрения в идее концентрического сужения, снижается острота зрения. Рано начатое лечение может приводить к обратному развитию процесса и восстановлению зрения, что зависит от степени выраженности органических изменений в сетчатке, срока обращения пациента к специалисту и давности процесса.

Особенности поражения глаз при болезни Вестфаля-Вильсона-Коновалова -

(гепато-церебральной дегенерации или псевдосклерозе, в отличие от SD), сочетанном поражении нервной системы и печени – обусловлены атрофическим циррозом печени и вторичной дегенерацией чечевидных (лентикулярных) ядер мозга. Заболевание сопровождается расстройствами белкового и медного обмена. Клинически проявляется мышечной ригидностью, скованностью, анемией, дисфагией, дизартрией, непроизвольным дрожанием или ритмическими движениями конечностей и туловища, эпилептиформными припадками (экстрапирамидным синдромом). Кожный покров туловища окрашен в желтовато-коричневый цвет; патогномоничным для заболевания является образование на роговице колец Кайзер-Флейшера (тёмно-зелёно-коричневой каёмки шириной 1-2 мм в десцеметовой оболочке вблизи лимба), как следствие отложения в роговице меди и серебра. Может наблюдаться катаракта в виде подсолнуха. Самым ранним сиптомом болезни, обнаруживаемом ещё в доклиническом периоде болезни или при абортивной её форме, является обнаружение высоких цифр содержания меди во влаге передней камеры. В стекловидном теле может определяться цветная переливчатость. В сетчатке иногда не периферии обнаруживаются дегенеративные очаги и «костные тельца» (клиника пигментной дегенерации сетчатки); снижены потенциалы ЭРГ.