Анатомо-физиологические особенности надпочечников.

Надпочечники являются парными железами внутренней секреции, состоящими, в свою очередь, из двух желёз - так называемых коркового и мозгового вещества. В эмбриогенезе фетальная кора надпочечников имеет мезодермальное происхождение, а хромаффинные клетки мозгового вещества происходит из нейроэктодермы. Продуцируемые ими гормоны отличаются как по строению, так и по механизму регуляции секреции и выделяются в кровь независимо друг от друга. Болезни, обусловленные патологией мозгового вещества надпочечников, в периоде новорождённости встречаются крайне редко.

Закладка коры или коркового вещества надпочечников возникает в виде больших клеточных образований с двух сторон от аорты на уровне первого грудного нерва. К ним тесно прилегают клетки мозгового вещества, мигрировавшие из неврального перекрестья. Клетки коркового вещества определяются на 4-й неделе беременности. На 7-й неделе начинается миграция клеток мозгового вещества внутрь закладки коры. Происходит также вторичный рост целомического эпителия, который как раковина покрывает закладку надпочечников, фетальную кору. Надпочечники плода имеют большие размеры и вес, мало дифференцированы, но, несмотря на их незрелость, гормонально очень активны, что говорит об их важной роли во время беременности. Во 2-й половине беременности начинается постепенная инволюция и дифференцировка надпочечников, особенно активно протекающая после рождения.

Механизмы регуляции функции надпочечников во внутриутробном периоде выяснены не полностью. У плодов анэнцефалов в первые 12 недель беременности надпочечники выглядят нормальными с последующей их инволюцией. С другой стороны, при врождённых (наследственных) дефектах ферментов, участвующих в биосинтезе кортизола, отмечается врождённая гиперплазия надпочечников, что предполагает участие АКТГ в регуляции их функции по принципу обратной связи.

В коре надпочечников синтезируется три основных типа гормонов – глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Глюкокортикоиды, основным из которых является кортизол (гидрокортизон), принимают участие в регуляции углеводного, жирового и белкового обменов. Минералокортикоиды, наиболее активными из них являются дезоксикортикостерон и альдостерон, принимают непосредственное участие в регуляции водно-солевого обмена, стимулируя реабсорбцию натрия в обмен на водород и калий в дистальных канальцах почек. Андрогены надпочечников – дегидроэпиандростерон (ДГЭА), δ4-андростендион и 11β-гидроксиандростендион – обладают анаболическим действием на белковый обмен, а также регулируют развитие полового оволосения у девочек в период полового созревания. Андрогены продуцируются и в периоде новорождённости, при этом небольшое повышение их уровня (ДГЭА и 17-ОН-прегненолона) может отмечаться у недоношенных вследствие относительной недостаточности фермента 3β-оксистероид дегидрогеназы.

Гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система саморегулируется по принципу обратной связи. Гипоталамический КРГ-РГ стимулирует продукцию АКТГ в гипофизе, реагируя на уровень кортизола в крови и тканях и на стресс. АКТГ, в свою очередь, стимулирует биосинтез стероидов, в основном кортизола, в надпочечниках. Повышенный уровень кортизола через воздействие на гипоталамические центры снижает секрецию в гипофизе АКТГ.

Секреция альдостерона регулируется многими факторами, но основным механизмом регуляции является ренин-ангиотензинная система. При снижении АД срабатывают специфические рецепторы и происходит повышение продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек. Ренин стимулирует образование ангиотензина II, который, в свою очередь, повышает секрецию альдостерона, а также вызывает повышение сосудистого тонуса. В свою очередь, повышение АД, вследствие сокращения сосудов и увеличения объёма циркулирующей крови по принципу обратной связи, подавляет активность ренин-ангиотензинной системы и продукцию альдостерона. Помимо этого механизма на секрецию альдостерона стимулирующее влияние оказывают гипонатриемия или гиперкалиемия. Отмечено транзиторное и непостоянное стимулирующее воздействие АКТГ, пермиссивное влияние кортизола на тканевом уровне.

У новорождённого надпочечники остаются ещё мало дифференцированными и основную массу их ткани представляет фетальная кора с диффузным расположением клеток, продуцирующих различные стероидные гормоны. Надпочечники имеют большие размеры и весят около 9 г. Морфо-функционально такие надпочечники незрелы и самостоятельно не могли бы обеспечить адаптацию ребёнка к родовому стрессу и раннему неонатальному периоду. В эти периоды адаптация обеспечивается за счёт материнских гормонов, которые с началом родовой деятельности трансплацентарно поступают в организм плода. Период полураспада стероидов составляет 2-3 дня, в течение которых они и поддерживают все жизненные функции. Со 2-3 дня после рождения по мере выведения материнских гормонов основная нагрузка падает на собственные надпочечники новорождённого. При каком-либо морфо-функциональном дефекте гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы именно в эти сроки и появляются клинические признаки патологии надпочечников, наиболее часто они являются следствием повреждения самих надпочечников.

Гиперкортицизм в периоде новорождённости встречается очень редко и обусловлен в основном передозировкой экзогенно вводимых стероидных препаратов. Развитие гормонально активных опухолей надпочечников и болезни Иценко-Кушинга в периоде новорождённости не описано, возможно, вследствие постепенного развития клинических признаков эндогенного гиперкортицизма.