Несахарный диабет (НД).

По этиологии несахарный диабет может быть центральным (обусловлен недостаточной продукцией АДГ гипоталамо-гипофизарной системой) и нефрогенным (обусловлен снижением чувствительности почечных рецепторов АДГ). У новорождённых встречается в основном НД центрального генеза, этиологические факторы которого представлены в табл. 5.

Таблица 5.

Этиология несахарного диабета центрального генеза

Во время беременности у матерей новорождённых с НД может отмечаться полигидрамнион. Клинически НД у новорождённых проявляется задержкой развития, вялостью, гипертермией, рвотой, а в крови характерна гипернатриемия. Полиурия не всегда выявляется у новорождённых, т.к. и нормальная частота мочеиспускания у них может достигать 20 раз в сутки. Устойчивая потеря жидкости (более 60% от поступившей в организм) для новорождённых нехарактерна, но объём мочи в разовых порциях более 6 мл/кг предполагает возможность НД.

Возможность развития НД особенно велика у новорождённых, в анамнезе у которых доказано воздействие вторичных этиологических факторов. Диагноз подтверждается низким удельным весом мочи при гиперосмолярности крови и повышением концентрационной функции почек и удельного веса мочи после введения препарата АДГ. При отсутствии эффекта возможен почечный НД. Проба с лишением жидкости у новорождённых не проводится, т.к. возможное при этом острое развитие дегидратации и гипернатриемии приведёт к повреждению ткани мозга.

Основным в лечении НД является поддержание у новорождённого нормального баланса жидкости и водно-солевого обмена. Дети требуют повышенного введения жидкости в виде 5% глюкозы внутривенно, при этом питание и электролиты даются перорально. Одновременно начинают проводить заместительную терапию препаратами длительно действующих аналогов вазопрессина. Обычно препарат вводится интраназально, иногда сублингвально, доза и частота введения подбираются строго индивидуально. Начальная доза составляет 1-2 мкг интраназально 1-2 раза в день, затем постепенно её увеличивают. В неотложных случаях вводят водорастворимые препараты АДГ внутривенно и их короткий период действия позволяет точно контролировать водно-солевой обмен.