Диагноз недостаточности передней доли гипофиза у новорождённых.

Недостаточность тех или иных гормонов передней доли гипофиза часто не сопровождается явными клиническими проявлениями в периоде новорождённости, т.к. гипогликемия может быть не выраженной и выявляться только натощак, желтуха тоже бывает незначительной, какие-либо изменения наружных половых органов у девочек не выявляются. В любом случае диагноз недостаточной продукции тех или иных тропных гормонов гипофиза подтверждается или при определении их исходного уровня, или в результате проведения специальных тестов стимуляции их секреции.

СТГ. У новорождённых уровень гормона роста в первые несколько дней после рождения значительно выше показателей, характерных для детей более старшего возраста. Это физиологическая реакция гипоталамо-гипофизарной системы новорождённого на родовой стресс, при этом адекватной адаптогенной реакцией считается уровень СТГ более 10 нг/мл. В случае выявления более низких показателей необходимо проведение тестов стимуляции секреции СТГ и в этом случае уровень гормона должен повыситься не менее чем до 25 нг/мл и выше.

ТТГ. Во всех развитых странах в настоящее время внедрён неонатальный скрининг врождённого гипотиреоза, при этом, как правило, определяется только один показатель – уровень ТТГ, так как в большинстве случаев врождённый гипотиреоз является первичным и обусловлен патологией самой щитовидной железы. По принципу обратной связи уровень ТТГ в крови новорождённого резко повышается, что является диагностическим признаком, однако при вторичном гипотиреозе, обусловленном недостаточной продукцией ТТГ, использование этого маркёра иногда приводит к диагностическим ошибкам. При использовании скрининга с оценкой двух показателей, ТТГ и Т₄, также возможны ошибки – в случае признаков родового стресса у новорождённого низкий уровень Т₄ и нормальный показатель ТТГ ошибочно расцениваются как эутиреоидный синдром усталости новорождённого. Изолированный дефицит ТТГ встречается очень редко и обычно сочетается с недостаточностью и других тропных гормонов по типу пангипопитуитаризма. Таким образом, при использовании рутинного скрининга вторичный гипотиреоз может быть в ряде случаев не выявлен, поэтому осмотр любого новорождённого ребёнка должен всегда в себя включать и оценку по шкале Апгар для диагностики врождённого гипотиреоза.

ГТГ. При подозрении на дефицит ЛГ и ФСГ необходимо проведение тестов стимуляции их секреции с использованием препаратов рилизинг-гормона ГТГ.

АКТГ. Уровень кортизола у новорождённых обычно низкий, т.к. в основном обеспечивается за счет трансплацентарного перехода материнских гормонов в организм плода в период родового стресса, а суточный ритм собственной секреции ещё не выявляется. Тем не менее, при уровне кортизола ниже 20 мкг/дл необходимо проводить тесты со стимуляцией секреции АКТГ.

Помимо определения гормонального профиля, у новорождённых с подозрением на гипоталамо-гипофизарную недостаточность необходимо проведение УЗИ головного мозга через открытый большой родничок для исключения пороков развития, в том числе срединных структур мозга. Необходимо проведение и таких дополнительных методов исследования, как оценка состояния глазного дна, реоэнцефалографии. В случае выявления каких-либо дефектов показано проведение МРТ мозга.

Лечение.Заместительная терапия определяется характером и степенью выраженности тех или иных клинических проявлений недостаточности передней доли гипофиза.

При гипогликемическом синдроме необходимо проведение заместительной терапии препаратами гормона роста и глюкокортикоидов. Рекомбинантный гормон роста вводится подкожно в дозе 0,04 мг/кг ежедневно. Препаратом выбора для коррекции глюкокортикоидной недостаточности является гидрокортизон в дозе 8-10 мг/м² перорально, ежедневно, а в случае интеркуррентного заболевания эта доза утраивается.

В случае синдрома микропениса используется назначение препаратов хорионического гонадотропина и/или тестостерона. Назначение ХГТ позволяет не только увеличить размеры полового члена, но и оценить функциональные возможности тестикул новорождённого ребёнка и чувствительность тканей к тестостерону. Если отмечается сочетание микропениса с неопущением яичек, то ХГТ назначают в дозе 5000 IU/м² с определением уровня тестостерона и МИФ до нагрузки и на 2-й и 4-й день на фоне её. Тестостерон вводят в виде пролонгированного препарата внутримышечно, один раз в месяц в дозе 25 мг, на курс 3 инъекции. Иногда используют длительное назначение ХГТ.