Злокачественные эпителиальные опухоли почки (светлоклеточиая карцинома) у детей

Общая часть. Одной из наиболее редких эпителиальных опухо­лей почки является почечно-клеточная карцинома (светлоклеточная карцинома, почечно-клеточная аденокарцинома). Впервые опу­холь описана и изучена Grawitz в 1886 г.

Эпидемиология и этиология. Частота рака почки у детей колеб­лется в пределах 0,3—3,8%. Заболевание чаще встречается в возрасте старше 9 лет и, как правило, поражает одну почку.

Этиологические предпосылки рака почки у детей неизвестны. В настоящее время в различных литературных источниках высказы­ваются гипотезы о связи светлоклеточной карциномы с озлокачествлением кист почки, развивающихся при болезни Hippel-Landau (наследственном ангиоматозе сетчатки и мозжечка), некрозом по­чечных сосочков вследствие приема фенадетина.

Патологическая анатомия. Патоморфологи относят светлоклеточную карциному к железистым опухолям (аденокарциномам). Микро­скопически опухолевая ткань напоминает почечные канальцы.

Почечно-клеточная аденокарцинома метастазирует преимуще­ственно гематогенным путем в легкие, печень, кости, контрлате­ральную почку. Нередок и лимфогенный путь метастазирования, прежде всего, в регионарные лимфатические узлы.

Стадии заболевания. Сочетание классицикации TNM и крите­рия инвазии вен обеспечивает наиболее точное описание распро­страненности процесса.

Клиническая симптоматология. Клиническая картина почечно-клеточного рака состоит из общих и местных симптомов. Общие симптомы характерны для всех локализаций опухолей у детей и ха­рактеризуются общим опухолевым симптомокомплексом.

К местным симптомам относится классическая триада: гематурия, боль и пальпируемая опухоль.

Отмечается паранеоплатический синдром, характерный для по-чечно-клеточной карциномы у детей. Эта дисфункция печени, устра­няющаяся после удаления первичной опухоли. И синдромы, прояв­ляющиеся благодаря эктолической продукции различных гормонов, включая паратгормон (гиперкальциемия), эритропоэтин (кальциемия), гонадотропин (гинекомастия) и различные другие вещества.

Следует также отметить, что дети с почечно-клеточной карци­номой обычно старше, чем с опухолью Вильмса. Средний возраст заболеваемости 11 лет.

Диагностика. В диагностике рака почки у детей ведущая роль принадлежит рентгенологическому исследованию. Высокой разре­шающей способностью при диагностике рака почки у детей облада­ет ангиография и, в частности, абдоминальная аортография.

Лечение. Полное удаление опухоли может привести к излече­нию больного, но прогноз неблагоприятный из-за послеоперацион­ных рецидивов. Опухоль радиочувствительна.