Аденокарциномы коры надпочечника у детей
Общая часть. Рак коры надпочечника — редкое новообразование как у взрослых, так и у детей. Определяемая частота этого заболевания составляет 0,5% всех детских злокачественных новообразований и встречается 1 на 500 000 детей.
Все раки коры надпочечника у детей можно разделить по клиническому течению на две большие группы: гормонально активные опухоли сравнительно небольших размеров и гормонально не активные опухоли, но значительных размеров.
Эпидемиология. Адреналокортикальные карциномы связаны с другими дефектами развития, такими как гемигипертрофии, аномалии мочевыделительной системы, синдром Beckwith-Wiedemann. У больных с кортикальной карциномой надпочечника часто имеется еще одна первичная опухоль, например, головного мозга, опухоль Вильмса, у больных может отмечаться синдром Кушинга, особенно у детей до 5 лет в 70—90%.
Патологическая анатомия. Микроскопически в раках можно обнаружить любые типы клеток, характерные для аденомы. Опухоли отличаются значительной вариабельностью гистологического строения. Можно обнаружить и атипию ядер, но эти признаки не являются надежными критериями злокачественности.
Клинические проявления. Клиническая картина адренокортикальной карциномы зависит от характера гормональной секреции опухолью. Наиболее частой эндокринной манифестацией является синдром Кушинга, связанный с избытком продукции глюкокортикоидов.
Дифференцировать надпочечниковую форму синдрома Кушинга с гипофизарной относительно просто, поскольку опухоль надпочечника идентифицируется на ультразвуковой или компьютерной томографии, кроме того, в плазме крови увеличивается концентрация кортизола, в связи с чем подавляется выработка гипофизом АКТГ, концентрация которого в плазме падает.
Диагностика. Повышение содержания различных гормонов надпочечника и их метаболитов, а также нарушение нормальных механизмов регуляции гормонов позволяют предположить у ребенка наличие злокачественной опухоли.
Для выявления стороны поражения, степени злокачественности и распространенности опухолевого процесса применяют аспирационную биопсию, экскреторную урографию, ультразвуковую и компьютерную томографию, ангиографию.
Лечение. Наилучший эффект достигается при радикальном удалении опухоли. Иногда после операции назначают лучевую и полихимиотерапию. Прогноз неблагоприятный, излечение достигается максимум в 30%.
Дата добавления: 2015-04-05; просмотров: 1729;