Печеночная Ж.

Некоторые лекарства могут конкурировать с билирубином, связываясь с белком – переносчиком в самой печеночной клетке.

Нарушение связывания Б с глюкуроновой кислотой чаще обус­ловлено низкой активностью фермента глюкуронилтрансферазы. Может идти речь о врождённом дефиците фермента (семейная холемия Жильбера). Ж доброкачественная, умереннная с непря­мым Б крови. Размеры печени не увеличены, функциональные пробы без отклонений от нормы. Обострение Ж провоцируется хи­рургическим вмешательством, инфекцией, алкогольными эксцес­сами. У новорожденных активность фермента сохраняется низкой до 5-ти дней, почему в этот период отмечается лёгкая желтуха. Сни­жение активности глюкуронилтрансферазы при нормальной гистологической картине печени возможно после перенесённого гепатита (доброкачественный постгепатитный синдром Жильбера), при голодании.

Полное отсутствие или очень низкая активность фермента у де­тей выявляется при синдроме Криглера-Наяра. Продолжитель­ность жизни новорожденных ограничена. Рекомендуется лечение синим светом (фототерапия). Нарушение выделения уже связанно­го Б из печеночной клетки составляет суть редкой доброкачествен­ной аутосомно наследуемой Ж при синдроме Дабина-Джонсона. В клетках печени накапливается тёмный пигмент (биопсия печени). Если пигмент не обнаруживается, то такой вид Ж называется синд­ромом Ротора. Печень может быть слегка увеличена, уплотнена. Холецистография бесполезна; задерживается выделение бромсульфалена. Признаки цитолиза отсутствуют, щелочная фосфатаза не повышается.

Ж в связи с нарушенным выделением Б из гепатоцита может спровоцировать лечение левомицетином, метилтестостероном. В последние сроки беременности у матери также встречается внутрипеченочный холестаз с повышением уровня Б крови в 2 раза. Повторная беременность иногда сопровождается рецидивом Ж.

Самая частая причинапеченочной желтухи – поражение паренхимы печени при различных гепатитах и циррозах печени (см. раздел «Гепатомегалии»). В этих случаях нарушается образование, коньюгация и выделение Б; длительное существование Ж сопровождается возвратом Б в кровь с последующим выделением почками и некоторыми другими органами.