СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Синдром портальной гипертензии не являтся самостоятельным заболеванием.Характеризуется рядом специфических клинических. проявлений и встречается принекоторых внутренних болезнях При этом в основе происходящих в организмеизменений лежит повышение давления в системе воротной вены. В соответствии суровнем препятствия для оттока крови по системе воротной вены и характеромпатологического процесса, вызвавшего это препятствие, различают четыре основныеформы синдрома портальной гипертензии- предпеченочную (допеченочную),внутрипеченочную, надпеченочную и смешанную.Предпеченочная форма синдрома обусловлена врожденными аномалиями развитияворотной вены и ее тромбозом. Врожденные аномалии развития воротной вены-врожденное отсутствие (аплазия, гипоплазия, атрезия, заращение просвета вены навсем протяжении или на каком-либо сегменте). Атрезия воротной вены свя зана сраспространением на воротную вену нормального процесса облитерации,происходящего в пупочной вене и аранциевом протоке Тромбоз воротной венынаблюдается при септических процессах (гнойных процессах в органах брюшнойполости, сепсисе, септи копиемии, пупочном сепсисе) в результате ее сдавлениявоспалительным, опухолевидным инфильтратом, кистами и др.Внутрипеченоччая форма синдрома портальной гипертензии у подавляющегобольшинства больных связана с циррозом печени Реже причиной блока могут бытьочаговые склеротические и рубцо-вые процессы в ткани печени. Около 80% больных ссиндромом портальной гипертензии имеют внутрипеченочную форму блока.Надпеченочная форма обусловлена затруднением оттока крови из печеночных вен.Причиной затруднения оттока крови из печени может быть эндофлебит печеночных венс их частичной или полной непроходимостью (болезнь Киари). Выделяют такжесиндром Бадда -- Киари, при котором надпеченочная форма портальной гипертензиисвязана с тромботической окклюзией полой вены на уровне печеночных вен илинесколько проксимальнее. Одна из причин -- аномалии развития нижней полой веныЗатруднение оттока крови из печени может быть связано также с констриктивнымперикардитом, недостаточностью трикуспидального клапана, со сдавлением нижнейполой вены извне (с.(ухоли, кисты и др. ).Смешанная, или комбинированная, форма синдрома портальной гипертензии связана сразвитием тромбоза воротной вены у больных с циррозом печени.При портальной гипертензии вследствие резкого повышения гидростатическогодавления в системе воротной вены до 350-- 450 мм вод ст и выше (при норме 200 ммвод ст ) отток крови происходит через естественные портокавальные анастомозыВыделяют три группы портокавальных анастомозов.1. Анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдо минального отделапищевода Кровь из воротной вены попадает через венозные сплетения указанныхорганов по непарной вене в нижнюю полую вену При варикозном расширении венпищевода могут возникать кровотечения из них Возникновению кровотеченияспособствуют изъязвления стенки, связанные с рефлюкс эзофагитом2. Анастомозы между верхними, средними и нижними прямоки-шечными (ректальными)венами. При этом кровь из верхних прямокишечных вен, относящихся к портальнойсистеме, по системе анастомозов попадает во внутренние подвздошные вены и далеев нижнюю полую вену При расширении вен подслизистого сплетения прямой кишки нафоне портальной гипертензии могут возникать довольно обильные ректальныекровотечения3. Анастомозы между околопупочными венами и пупочной (при ее незаращении),сбрасывающие кровь из воротной вены через пупочную и далее в вены переднейбрюшной стенки, откуда кровь оттекает как в нижнюю, так и верхнюю полую вену Привыраженном расширении этой группы портокавальных анастомозов можно отметитьсвоеобразный рисунок извитых расширенных подкожных вен передней брюшной стенки,обозначаемый термином "голова медузы".Клиника: клинические проявления различных форм портальной гипертензии связаныпрежде всего с тем первичным заболеванием, которое послужило причиной повышениядавления в воротной вене. Это необходимо учитывать при расспросе больного ианализе клинической картины заболевания, когда возникли уже грозные осложненияпортальной гипертензии -- кровотечение, тромбоз воротной вены и др.Для портальной гипертензии характерны следующие симптомы и синдромы:спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка, кровотечение изних, а также из геморроидальных вен, асцит, диспепсические явления (боли вэпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, запоры), печеночные знаки("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и др), гиперспле-низм(тромбоцитопения, лейкопения, реже анемия), нарушения свертывающей системыкрови в сторону гипокоагуляцииПри предпеченочной форме синдрома заболевание возникает чаще в детском возрасте,протекает относительно благоприятно. Макроскопически у некоторых больныхворотная вена замещена множеством мелких расширенных вен (кавернома). Наиболеечас тые проявления заболевания- кровотечения из вен пищевода (которые иногдаявляются первым симптомом заболевания), спленомегалия гиперспленизм, тромбозворотной вены.При внутрипеченочной форме портальной гипертензии ведущими в клинике являютсясимптомы цирроза печени. Характер течения заболевания зависит от природы циррозапечени (постнекротиче ский, алкогольный и др. ), активности процесса, степеникомпенсации нарушенных функций печени. Портальная гипертензия проявляется уэтих больных геморрагическими осложнениями, сплено-мегалией, расширением венпередней брюшной стенки, асцитом Грозным осложнением является кровотечение извен пищевода и желудка При этом возникает срыгивание или рвота неизмененнойкровью без предшествующих каких-либо болевых ощущений в эпигастральной областиПри затекании крови в желудок, при массивном кровотечении можно наблюдать рвотуизмененной кровью цвета кофейной гущи, мелену. Быстро возникают симптомыпостгеморрагической анемии. Летальность при первом кровотечении из вен пищеводапри циррозе высока -- 30% и более. Повторные кровотечения, асцит, желтуха (засчет поражения паренхимы печени) -- признаки запущенной стадии цирроза печени,что оставляет мало шансов на успех медикаментозного или хирургического лечениясиндрома портальной гипертензии при этом заболевании.Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии чаще обусловлена болезньюКиари или синдромом Бадда -- Киари. При острой форме развития болезни внезапновозникают довольно сильные боли в эпигастральной области, правом подреберье,интенсивно нарастает гепатомегалия, гипертермия, асцит. Смерть больныхнаступает в результате профузных кровотечении из вен пищевода или отпеченочно-почечной недостаточности.При хронической форме течения болезни постепенно нарастают гепатомегалия испленомегалия, развивается коллатеральная венозная сосудистая сеть на переднейбрюшной стенке, нарастает асцит, истощение, возникают нарушения белкового обмена(гипоальбуминемия).Прогноз: неблагоприятен.Лечение: симптоматическое. В редких случаях, когда синдром Бадда -- Киариобусловлен мембранозным заращением печеночных вен или нижней полой вены,возможно хирургическоевмешательство -- рассечение мембран.Диагностика: первым при портальной гипертензии применяют рентгенологическоеисследование пищевода и желудка для выявления варикозного расширения вен вдистальной части пищевода в виде множественных овальных и округлых дефектовнаполнения. Однако эффективность этого способа исследования не превышает 50%.Более информативна фиброэзофагоскопия. Важное значение в диагностике синдромапортальной гипертензии --определении уровня препятствия для оттока крови изворотной вены, имеют инструментальные методы исследования (целиакография --артериальная и венозная фазы, каваграфия, спленопортография и др.). Привнутрипеченочной форме синдрома ценная информация может быть получена прилабораторных методах исследования, отражающих функциональное, состояние печени.Спленопортография и спленоманометрия. Манипуляции выполняют в рентгеновскомкабинете, желательно под контролем рент-генотелевизионного экрана. Под местнойанестезией пунктируют селезенку (ориентируясь на ее перкуторные границы и теньна рентгеновском экране). К игле, введенной в ткань селезенки, присоединяютаппарат Вальдмана и измеряют кровяное давление. При портальной гипертензиидавление обычно превышает 250 мм вод. ст., иногда достигает 500--600 мм вод. ст.и более. После измерения давления через иглу вводят контрастное вещество(верографин, кардиотраст и др.) и делают серию рентгенограмм. Характерныесимптомы портальной гипертензии при спленопорто-графии: значительное расширениеворотной вены и ее притоков, бедность внутрипеченочного сосудистого рисунка привнутрипеченочной форме синдрома; участок тромботической окклюзии воротной илиселезеночной вены при предпеченочной форме синдрома. Для диагностикинадпеченочной формы синдрома портальной гипертензии применяют каваграфию(введение контраста в нижнюю полую вену через вены бедра по Сельдингеру). Прикаваграфии можно определить уровень препятствия оттока крови из печеночных вен,место сужения или окклюзии нижней полой вены. Возможна также селективнаякатетеризация печеночных вен с выполнением серии рентгеновских снимков. Прицелиакографии удается отдиф-ференцировать внутри- и предпеченочную формысиндрома. Обычно отмечается расширение и извитость селезеночной артерии,сужение печеночной артерии, обеднение внутрипеченочного сосудистого рисунка. Ввенозную фазу хорошо видны расширенные селезеночная и воротная вены.Лечение: комплекс лечебных мероприятий как в отношении заболевания, вызвавшегопортальную гипертензию, так и в отношении самого синдрома портальнойгипертензии. При предпеченочной форме синдрома больные подлежат хирургическомулечению. Наиболее часто применимая операция -- спленэктомия с оменторе-нопексией.После удаления селезенки происходит значительное снижение портального давления,ликвидируются явления гипер-спленизма. Подшивание большого сальника к почке(после предварительной декапсуляции) предусматривает последующее развитиеорганных портокавальных анастомозов, что также приводит к дальнейшему снижениюдавления в воротной вене. При наличии предпеченочного блока у больных срецидивирующими кровотечениями из варикозно расширенных вен пищеводаспленэктомию сочетают с наложением прямых портокавальных сосудистыханастомозов: спленоренального, мезентерико-кавального или прямогопортокавального анастомоза.При лечении больных циррозом печени, осложненном порталь ной гипертензией,хирургическое лечение возможно лишь при отсутствии активного процесса в печени исимптомов печеночной недостаточности Выбор метода операции определяют с учетомвозраста, общего состояния больного, наличия сопутствующих заболеваний, степеникомпенсации нарушенных функций печени, высоты портального давления, выраженностигиперспленизма и др-Отмечено, что наилучшие результаты при наложениипортокавальных анастомозов наблюдаются у больных с уровнем билиру-бина в кровиниже 0,02 г/л (2 мг%), уровнем альбумина в крови выше 0,35 г/л (3,5 г%), приотсутствии асцита и неврологических расстройств. В группе больных при уровнебилирубина в крови свыше 0,03 г/л (3 мг%), концентрации альбумина в крови ниже0,03 г/л (3 г%), при наличии асцита, нарушений питания и неврологическихрасстройств результаты операции плохие Очень высока послеоперационнаялетальностьПрименение прямых сосудистых портокавальных анастомозов направлено на быстроеснижение портального давления за счет массивного сброса крови в систему нижнейполой вены Прямые портокавальные анастомозы часто дают тяжелую энцефалопатию засчет гипераммониемии, поэтому в настоящее время их стали применять реже построгим показаниям.Спленэктомия не имеет самостоятельного значения в лечении портальнойгипертензии, ее применяют при выраженном гиперспле низме (см раздел"Селезенка"), и, как правило, дополняют наложением сосудистого спленоренальногоанастомоза Последний довольно часто тромбируется и не обеспечивает желательнуюдеком прессию в портальной системе Вполне удовлетворительные резуль таты даютсочетание спленэктомии с оменторенопексией (после декапсуляции почки), перевязкалевой желудочной артерии и вен в области кардии и абдоминального отдела пищеводас целью прекращения оттока крови из вен желудка в расширенные вены пищевода.Лечение кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода начинают сконсервативных мероприятий: производят тампонаду пищевода зондом Блэкмора,применяют гемостатическую терапию, гемотрансфузию, питуитрин (для сниженияпортального давления). Зонд Блэкмора состоит их трехпросветной резиновой трубкис двумя баллонами круглой и цилиндрической формыДва канала зонда служат для раздувания баллонов, третий (открывающийся вдистальной части зонда) для аспирации желудочного содержимого (контроль заэффективностью гемостаза). Зонд Блэк-мора вводят через нос в желудок, раздуваютдистальный (желудочный) баллон, нагнетая 60--70 мл воздуха. Затем зондподтягивают до ощущения сопротивления, возникающего при локализации балло"на вобласти кардии. После этого в пищеводный баллон нагнетают 100--150 мл воздуха. Втаком состоянии стенки эластичного баллона оказывают равномерное давление повсей окружности пищевода, сдавливая кровоточащие вены дистального отделапищевода и кардиального отдела желудка. Через несколько часов ослабляютдавление в баллонах, контролируя по зонду эффект гемостаза. Длительностьнахождения зонда в пищеводе не должна превышать 2 сут из-за опасности развитияпролежней. Применение флебосклерозирующих препаратов (варикоцид, тромбовар идр.) в лечении кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода осуществляютчерез эзофагоскоп. Через эндоскоп специальной иглой в просвет вены илипаравенозно вводят препарат, вызывающий повреждение интимы вены, ее слипание воблитерацию просвета. С целью создания благоприятных условий для слипаниястенок варикозных вен на 1 сут вводят зонд Блэкмора.При безуспешности медикаментозного лечения кровотечения из варикозно расширенныхвен пищевода в качестве вынужденной меры применяют различные типы хирургическихвмешательств, направленных на остановку кровотечения и разобщениепортока-вальных анастомозов гастроэзофагеальной зоны. В связи с тяжелымсостоянием больного наиболее часто используют операцию чрез-желудочной перевязкирасширенных вен пищевода и кардии или прошивание субкардиального отделасшивающими аппаратами. Значительно реже выполняют проксимальную резекцию желудкаи абдоминального отдела пищевода, наложение сосудистого прямого лортокавальногоанастомоза.Прогноз: неблагоприятный, летальность после этих типов операций достигает 75%.Дата добавления: 2015-03-07; просмотров: 767;