БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Заболевание представляет собой резкое расширение ободочной кишки,сопровождающееся нарушением ее эвакуаторной функции. Проявляется запором ивздутием живота. Болезнь Гиршпрунга является врожденным заболеванием (отмечаетсяв соотношении 1-5000 родившихся детей). Чаще проявляется у детей и подростков,реже -- у взрослых.Заболевание связано с нарушением развития вегетативной нервной системы толстойкишки, с недоразвитием (гипоганглиоз) или полным отсутствием (аганглиоз)ганглионарных клеток межмышечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейсснерова)нервных сплетений. Аганглионарная зона чаще всего (80--90%) локализуется впрямой кишке (у взрослых), на большем или меньшем по протяженности участкесигмовидной кишки или на другом участке ободочной (у детей) Участок кишки,лишенный ганглиев, постоянно спастически сокращен, не перистальтирует Врезультате затруднения прохождения кишечного содержимого через этот участоквыше расположенные отделы кишки, имеющие нормальную иннервацию,гипертрофируются и расширяются При гистологическом исследовании расширенныхотделов толстой кишки находят гипертрофию мышечных волокон одновременно сосклерозом их и замещением соединительной тканью. Это приводит к резкомуутолщению стенки кишки.Нарушение пассажа кишечного содержимого лежит в основе клинических проявленийболезни Гиршпрунга, основными симптомами которой являются запоры, вздутиеживота, боли в животе. Запоры носят упорный характер и появляются с моментарождения ребенка или в раннем детском возрасте. Длительность запоров отнескольких дней до нескольких месяцев. Для предупреждения запоров больныеприбегают к слабительным препаратам и клизмам. Наряду с запором постояннымсимптомом болезни Гиршпрунга является вздутие живота, достигающее иногда такойстепени, что оно затрудняет дыхание больного. Характерно, что вздутие остаетсядаже после очищения кишечника с помощью клизмы. Вследствие запора и вздутияживота появляются боли по всему животу, исчезающие после опорожнения кишечника.В результате длительной задержки стула у больных появляется слабость, тошнота,рвота, ухудшается аппетит. Иногда запор сменяется поносом (парадоксальныйпонос), длящимся несколько дней и приводящим к изнурению больного, а иногда и кколлаптоидному состояниюДиагностика, наряду с анамнестическими данными (стойкие запоры с детства) ижалобами больных важное значение имеет осмотр, при котором выявляется увеличениеживота вследствиe постоянного метеоризма. В раздутых газами петлях кишокпальпаторно определяются плотные каловые массы. При ректальном исследованииопределяют повышение тонуса сфинктера, ампула пуста. При ректороманоскопиивыявляют спазм прямой кишки продвижение ректоскопа происходит с трудом, послечего он как бы проваливается в расширенную часть кишки. Эта часть кишки всегдазаполнена каловыми массами. Ирригография позволяет выявить зоны сужении,локализацию и протяженность расширенных зон толстой кишки, диаметр которыхобычно составляет 10 - 15 см. При изучении пассажа бариевой взвеси пожелудочно-кишечному тракту наблюдается длительный (в течение нескольких суток)застой ее в расширенных отделах толстой кишки.Трансанальная биопсия прямой кишки нередко позволяет верифицировать диагноз.Применяют ее у взрослых больных. При гистологическом исследовании биоптата --аганглиоз, повышение анти-холинэстеразной активности парасимпатических ганглиев.Биопсия особенно ценна при определении уровня резекции пораженного отдела кишки.При медленном развитии процесса больные довольно долго могут компенсировать его,добиваясь опорожнения кишечника с помощью очистительных клизм, и лишь придекомпенсации, возникающей уже в зрелом возрасте, возникают показания кхирургическому лечению. Осложнения: кишечная непроходимость, перфорациякишечника, кровотечение, энтероколит.Лечение: хирургическое, заключается в удалении аганглионарной зоны идекомпенсированных расширенных отделов толстой кишки с последующимвосстановлением проходимости кишечника. Консервативное лечение рассматриваютлишь как подготовительный этап к операции, оно заключается в мерах,направленных на опорожнение кишечника. Развитие кишечной непроходимости,которую не удается разрешить путем проведения консервативных мероприятий,служит показанием к наложению колостомы на проксимальные отделы толстой кишки.Дата добавления: 2015-03-07; просмотров: 623;