УЛЬЦЕРОГЕННЫЕ ЭНДОКРИННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Причиной развития пептических язв в желудке и двенадцатиперстной кишке можетбыть множественный эндокринный аденоматоз, характеризующийся поражениемразличных эндокринных органов. Выделяют два типа синдрома множественногоэндокринного аденоматоза. Первый тип -- поражение гипофиза, паращитовидных желези поджелудочной железы; сопровождается развитием петических язвжелудочно-кишечного тракта. При втором типе поражаются надпочечник, щитовиднаяжелеза и паращитовидная железы. Возможны любые комбинации поражения эндокринныхорганов в виде различных развивающихся в них процессов (ги-перпластического,аденоматозного, неопластического).Клинические проявления множественного эндокринного поражения разнообразны.Наиболее часто заболевание характеризуется симптомами гиперпаратиреоидизма (у87%), реже наблюдаются пептические язвы разной локализации (у 56%), гипогликемия(у 36%), акромегалия (у19%), диарея (у 13%), затем симптомы гипертиреоза исиндрома Иценко--Кушинга.Диагноз: представляет трудности, требуется применение специальных методовисследования (определение уровня ионизированного кальция в крови,радиоиммунохимических способов определения содержания различных гормонов вкрови, ультразвуковое сканирование, компьютерная томография, ангиография).Первичный гиперпаратиреоз. Одной из клинических форм проявления первичногогиперпаратиреоза является гастроинтести-нальная форма с локализацией язв вжелудке и двенадцатиперстной кишке. При этом заболевании в паращитовидныхжелезах встречаются как единичные (у 92%), так и множественные (у 4%) аденомы. Убольшинства больных связь гиперпаратиреоза с изъязвлениями желудочно-кишечноготракта обнаруживают при множественном эндокринном аденоматозе.Паращитовидные железы выделяют паратгормон и регулируют тем самым уровеньсывороточного кальция и сывороточного фосфора. Паратгормон мобилизует фосфат икальций главным образом из костей скелета, тормозит обратную резорбцию впочечных канальцах фосфата.Общие симптомы гиперпаратиреоидизма: общая мышечная сла-босгь, боли в костях,кариес зубов, головокружение, рвота, жажда, запоры, повышение артериальногодавления, нефролитиаз.В сыворотке крови повышен уровень ионизированного кальция, параггормона.Содержание хлоридов повышено в сыворотке крови и моче. Показателинеорганического фосфора в сыворотке понижены, в моче повышены.При анализе желудочного сока выявляют повышение секреции соляной кислоты.Гиперацидность желудочного сока обусловлена повышенным уровнем в плазмеионизированного кальция, оказывающею как прямое стимулирующее влияние напариетальные клетки фундальных желез, так и опосредованное через увеличениевысвобождения гастрина из G-клеток.На рентгенограммах фаланг, костей черепа и позвоночника выявляется остеопороз(декальцинация). При исследовании почек обнаруживают камни.Л е ч е н и е. Удаление аденомы паращитовидной железы приводит к снижениюсекреции соляной кислоты и язвы заживают, но не всегда. Первичныйгиперпаратиреоидизм у некоторых больных способствует развитию синдромаЗоллингера--Эллисона.Синдром Золлингера--Эллисона может быть одним из проявлений множественногоэндокринного аденоматоза. Основной характеристикой синдрома Золлингера--Эллисонаявляется массивная ги-персекреция соляной кислоты, обусловленнаягипергастринемией. В происхождении синдрома Золлингера--Эллисона отводятрешающую роль гипофизу, выделяющему в кровь гормоны, тропные по отношению кжелудку, поджелудочной железе и, другим органам с клетками APUD-системы.Гипергастринемия может быть связана с гиперплазией G-клеток антрального отделажелудка (первый тип синдрома Золлингера--Эллисона) и с развитием опухоли изD-клеток островкового аппарата поджелудочной железы, продуцирующих гастрин (IIтип синдрома Золлингера--Эллисона--гастринома).Приблизительно 60% опухолей островкового аппарата являются злокачественными. У30% больных обнаруживают доброкачественные аденомы одиночные или множественныеи у 10% гиперплазию D-клеток островкового аппарата поджелудочной железы.Крометого, у 20% больных имеются микроаденоматоз и гиперплазия ост-ровковых D-клетокв дополнение к одиночным доброкачественным и злокачественным опухолям. Вотпочему у немногих больных возможно радикальное удаление опухоли при резекцииподжелудочной железы. Гастринома может располагаться вне поджелудочной железы,чаще всего в стенке двенадцатиперстной кишки.У 25% больных с синдромом Золлингера--Эллисона обнаруживают аденомы другихэндокринных органов -- паращитовидных желез, гипофиза, надпочечников.Изъязвления могут локализоваться на любом участке пищеварительного тракта,начиная от пищевода и кончая подвздошной кишкой. Наиболее часто язвуобнаруживают в луковице двенадцатиперстной кишки. Множественные язвынаблюдаются у 10% больных.Клинические признаки: боль в животе, диарея. Боли в животе имеют сходство сболями, возникающими при язвенной болезни, однако у многих больных интенсивностьих выражена больше, боль резистентна к антацидной терапии.Боль в животе и диарея патогенетически связаны с гиперсекрецией соляной кислоты.Поскольку степень секреции соляной кислоты превышает нормальные возможностинейтрализации ее в двенадцатиперстной кишке, содержимое тощей кишки назначительном протяжении может иметь кислую реакцию. Этот фактор ответствен заразвитие язв в дистальном отделе двенадцатиперстной кишки, в тощей кишке и завозникновение диареи.Диарея при синдроме Золлингера--Эллисона может развиваться в результате различныхмеханизмов. Во-первых, гиперацидный желудочный сок, поступающий вдвенадцатиперстную и тощую кишку, вызывает развитие энтерита, увеличениеколичества жидкости в кишечнике. Изменение рН содержимого двенадцатиперстнойкишки в кислую сторону инактивирует ферменты поджелудочной железы и кишечника, врезультате чего возникает стеаторея. Во-вторых, вследствие гипергастринемииусиливается перистальтика кишечника, снижается всасывание воды в кишечнике, чтоможет также вызвать диарею.При синдроме Золлингера--Эллисона отмечается агрессивное течение заболевания,осложнение язв кровотечением, прободением. У некоторых больных с синдромомЗоллингера--Эллисона нет бурного развития заболевания: более 1/4 больныхстрадает пептиче-ской язвой более 5 лет, а 8%-- 10 лет. Характерны рецидивыизъязвлений, возникающие после операций, предпринимаемых по поводупредполагаемой язвенной болезни.Диагностическое значение имеет определение желудочной секреции соляной кислоты:1) за 12 ч секреция желудочного сока превышает 1500 мл. Фундальные железыжелудка находятся в состоянии постоянной стимуляции гастрином; 2) уровеньбазальной секреции соляной кислоты высокий (более 15 ммоль/ч). После введениямаксимальной дозы гистамина не происходит значительного увеличениякислотопродукции. Показатель базальной секреции соляной кислоты может составлятьболее 60% показателя стимулированной секреции соляной кислоты.Рентгенологические признаки: натощак желудок содержит значительное количествожидкости, складки желудка резко гипертрофированы. Язвы в пищеводе и желудкенаблюдаются редко, чаще язвы локализуются в луковице двенадцатиперстной кишки.Чем ниже локализуется язва, тем больше оснований подозревать синдромЗоллингера--Эллисона. Пептическая язва в тощей кишке патогномонична для синдромаЗоллингера--Эллисона. Складки слизистой оболочки тонкой кишки отечны, повышенытонус и моторика кишечника.Наиболее достоверным методом дооперационной диагностики синдромаЗоллингера--Эллисона является радиоиммунохимическое определение гастрина в плазмекрови. У здорового человека в 1 мл плазмы содержится 50--200 пг гастрина (1пг--10-12 г). У больных с синдромом Золлингера--Эллисона уровень гастрина выше 500пг/мл.Если показатели гастрина в крови находятся в пределах, пограничных для язвеннойболезни и синдрома Золлингера--Эллисона, необходимо выполнение специальныхтестов, стимулирующих выделение гастрина в кровь. Эти тесты необходимы такжедля дифференциальной диагностики гиперплазии G-клеток и гастриномы, что имеетзначение для выбора метода операции (табл. 10).Лечение: при I типе синдрома показана резекция желудка, при II типе --гастрэктомия. Гастрэктомия позволяет ликвидировать возможность образованияповторных язв.Прогноз: относительно благоприятный. При неудаленной пухоли поджелудочной железыуровень гастрина снижается до нормы, отмечается регресс отдаленных метастазов.Гастрэктомия является общепризнанным методом симптоматического лечения больныхс синдромом Золлингера--Эллисона, но она связана с большим операционным риском инаступающими после операции расстройствами пищеварения.Получены обнадеживающие данные о возможности лечения больных с синдромомЗоллингера Эллисона антихолинергическими препаратами в сочетании с блокаторамиН2-рецепторов гистами-на (циметидин, тагамет и др.). Критерии эффективностилечения:рубцевание язв, отсутствие диареи, торможение желудочной секреции.Тактика по отношению к больным с язвой двенадцатиперстной кишки и синдромоммножественного эндокринного аденоматоза при наличии гиперкальциемии и признаковсиндрома Золлингера--Эллисона может быть следующей. Вначале удаляютпаращитовидные железы. В результате снижается уровень кальция в крови иснижается уровень гастрина. Могут исчезнуть язвенные симптомы и диарея.Впоследствии принимается решение в отношении аденомы поджелудочной железы.Дата добавления: 2015-03-07; просмотров: 942;