БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ.
Бронхоэктазиями называют стойкие патологические расширения просвета средних имелких бронхов с нарушением способности эвакуации бронхиального секрета иразвитием воспаления.Патологическое расширение бронхов может быть вторичным -- при туберкулезе,опухоли, хронических абсцессах или самостоятельным патологическим процессом. Вэтом случае говорят о первичных бронхоэктазиях, или о бронхоэктатическойболезни.Заболевание обычно возникает в молодом возрасте. Мужчины и женщины болеютодинаково часто.Этиология и патогенез: редко бронхоэктазии имеют врожденное происхождение.Обычно в таких случаях они сочетаются с другими пороками развития, например, ссинуситом, обратным расположением органов, поликистозом поджелудочной железы(синдром Картагенера); пороками развития позвонков и ребер, расширением пищевода(синдром Турпина) и рядом других пороков развития. Однако у подавляющегобольшинства больных бронхоэктазии являются приобретенным заболеванием,развивающимся часто после перенесенной коревой пневмонии, коклюша, бронхита,аспирации инородных тел.Развитию бронхоэктазии способствуют следующие факторы:1) изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или приобретенногохарактера; 2) закупорка просвета бронха вследствие отека слизистой оболочки,опухолью, гнойной пробкой, инородным телом; 3) повышение внутрибронхиальногодавления.В зависимости от преобладания того или иного фактора возникают бронхоэктазии,сочетающиеся с ателектазом части легкого или без него.При наличии воспалительного процесса в стенке бронха последняя меняет своиэластические свойства, этому же способствуют воспалительные процессы в легких,при которых могут поражаться внутрилегочные бронхиальные нервные узлы. Стенкабронха теряет тонус, становится легкорастяжимой Нарушение дренажной функциибронхов обусловливает кашель, который сопровождается повышениемвнутрибронхиального давления. В результате указанных факторов образуютсябронхоэктазы.При закупорке бронха инородным телом, нарушении проходимости его вследствиеотека слизистой оболочки и др. развивается ателектаз легкого, его доли илисегмента. При достаточной продолжительности ателектаза легкого часть легкогосморщивается, нарастает отрицательное внутриплсвральное давление, что наряду сповышением внутрибронхиального давления может способствовать расширению концевыхотделов бронхов. Таким путем, вероятно, развиваются бронхоэктазы, сочетающиеся сателектазом легкого. Застои слизи в расширенных бронхах и развитие инфекции всвою очередь вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и перибронхиальнойткани, метаплазию ворсинчатого эпителия бронхов в многослойный плоский,соединительнотканную индурацию и потерю эластических элементов стенками бронхов.Вследствие этого функциональные вначале изменения переходят в необратимыеанатомические изменения, нарастающие при каждом обострении заболевания.Патологическая анатомия: различают цилиндрические и мешотчатые бронхоэктазы,бронхоэктазии, сочетающиеся с ателектазом и без ателектаза.Морфологические особенности бронхоэктазии, сочетающихся с ателектазом,следующие: пораженная доля (или сегмент) легкого значительно уменьшена вразмерах по сравнению с нормой, име ет более светлую розовую окраску посравнению с другими отделами легкого, лишена угольного пигмента, чтосвидетельствует о ее гибели в функциональном отношении На разрезе видны резкорасширенные приближенные друг к другу бронхи. При отсутствии ателектаза цвет иразмеры пораженной доли не изменены. На разрезе видны нормально расположенныебронхи с расширенными в различной степени концевыми отделами.При микроскопическом исследовании легких находят следующие изменения: поражениеограничено определенной морфологической структурной единицей (легкое, доля,сегмент); мелкие бронхи расширены, стенки их утолщены и инфильтрированыполиморфно-ядерными клетками с фиброзными разрастаниями и отсутствиемэластической ткани. Местами имеются мешковидные полости с фиброзом и рубцовымперерождением легочной ткани. Стенки мешковидно расширенных бронхов гладкие,покрыты плоским эпителием. Последний местами совершенно отсутствует и замещенгрануляционной тканью. В некоторых местах в мешковидных расширениях видныпапилломатозные выросты эпителия.Различают три стадии развития бронхоэктазии: в I стадии измененияограничиваются расширением мелких бронхов до диаметра 0,5--1,5 см. Стенки бронховвыстланы цилиндрическим эпителием. Полости расширенных бронхов наполнены слизью.Нагноения в этой стадии нет.Во II стадии присоединяются воспалительные изменения в стенках бронхов инагноение. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушается,цилиндрический эпителий местами заменяется многослойным плоским Местами онслущивается, образуются изъязвления слизистой оболочки В подслизистом слоеразвивается рубцовая соединительная ткань.В III стадии нагноительный процесс из бронхов переходит на окружающую легочнуюткань с развитием пневмосклероза Бронхи значительно расширены, в их утолщенныхстенках имеются явления некроза и воспаления с мощным развитием склерозапериброн-хиальной соединительной ткани. Полости расширенных бронхов за полненыгноем. В этой стадии отмечаются значительные дистрофи ческие изменения м.иокардаи паренхиматозных органов, обусловленные хронической гнойной интоксикацией.Левое легкое поражается в 2--3 раза чаще, чем правое Наиболее частобронхоэктазии развиваются в нижней доле левого легкого. При этом у 70% больныхимеется поражение и язычкового сегмента Одновременное поражение нижней и среднейдолей справа наблюдается у 40% больных. Примерно у 30% больных, страдающихбронхоэктатической болезнью, имеет место двустороннее поражение.Клиника и диагностика: для бронхоэктазии характерно длительное, многолетнеетечение с периодическими обострени-ями. Некоторых больных многие годы беспокоиттолько кашель с постоянно увеличивающимся количеством мокроты. Однако убольшинства больных периоды относительного благополучия сменяются периодамиобострении, во время которых повышается температура тела, отмечается отделениезначительного количества мокроты, -- обычно оно составляет от 50 до 200 мл/сут, утяжелобольных достигает 500 мл и более. Мокрота слизисто-гнойная или гнойная,делящаяся при стоянии в сосуде на три слоя (нижний -- гной, средний -- серознаяжидкость, верхний -- слизь): нередко в мокротe видны прожилки крови. Примерно у10% больных отмечаются легочные кровотечения. Источником кровохарканья икровотечений являются гиперемированная слизистая оболочка расширенных бронхов ианевризматические расширения сосудов в стенках брон-хоэктазов. Особенно многомокроты у больного отделяется по утрам, когда он .начинает откашливаться послесна в положении, наиболее удобном для дренирования пораженного отдела легкого.Частыми симптомами обострения патологического процесса являются боли в груди,одышка. Классическим признаком бронхоэктазии считают пальцы в виде "барабанныхпалочек" и ногти в виде "часовых стеклышек". Нередко этим изменениям сопутствуютломящие боли в конечностях (синдром гипертрофической остеоартро-патии,описанный Пьером Мари и Бамбергером).При осмотре грудной клетки обычно можно отметить отставание при дыхании частигрудчой клетки, соответствующей области поражения легкого; особенно четко онобывает выражено у больных бронхоэктазами, сочетающимися с ателектазом частилегкого. При перкуссии в этой области обычно легочный звук бывает укороченнымили определяется тупость. Данные, которые удается получить при аускультации,весьма разнообразны Особенно много крупно- и среднепузырчатых влажных хриповвыслушивают обычно по утрам, до того, как больной откашляется Послеоткашливания нередко выслушивают лишь сухие хрипы.В период ремиссии данные исследования крови и мочи могут не отличаться от нормыВ период обострении воспалительного процесса повышается число лейкоцитов,отмечаются сдвиг формулы крови влево, увеличения СОЭ При тяжелых формахзаболевания обнаруживается гипопротеинемия, гипоальбуминемия; в моче появляютсябелок, цилиндры.Рентгенологическое исследование значительно дополняет клини ческуюсимптоматологию. Обнаруживаемые изменения особенно выражены, если бронхоэктазысопровождаются ателектазом В этих случаях пораженный отдел легкого выявляется нарентгенограмме в виде треугольной тени с вершиной у корня легкого. Размер еезначительно меньше соответствующего отдела (доли, сегмента) легкого. При наличииателектаза нескольких сегментов можно отметить также смещение тени средостенияв сторону ателектаза, повышения купола диафрагмы на стороне поражения. Иногда нарентгенограммах видны кольцевидные тени (просветы расширенных бронхов),тяжистый легочный рисунок, обусловленный имеющимся при бронхоэктазахперибронхитом.Бронхография дает возможность точно характеризовать особенности патологическогопроцесса и его распространенность. Бронхоэктазы выявляются в видемножественных цилиндрических или мешотчатых расширений бронхов с четкимиконтурами. В области расположения бронхоэктазий мелкие разветвления бронхов иальвеолы контрастным веществом не заполняются. При наличии сопутствующегоателектаза расширенные бронхи сближены между собой, в то время как приотсутствии ателектаза они занимают свое обычное положение.Клиническая симптоматика при бронхоэктатической болезни меняется в зависимостиот стадии ее развития. Можно выделить три стадии развития заболевания, в общемсоответствующие приведенным выше стадиям морфологических изменений в легкихСтадии развития бронхоэктатической болезни Начальная стадия. Кашельнепостоянный, мокрота слизисто-гнойная. Обострения заболевания с клиническойкартиной бронхопневмонии редкие. При бронхографии выявляются цилиндрическиебронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента.II. Стадия нагноения бронхоэктазов. Может быть подразделена на два периода: а)заболевание протекает клинически как гнойный бронхит с обострениями в видебронхопневмоний, б) заболевание протекает с выраженными симптомамибронхоэктатической болезни, кашель постоянный, с выделением гнойной мокроты от100 до 200 мл/сут, нередко бывают кровохарканья и кровотечения; обострения ввиде бронхопневмоний 2--3 раза в год. Появляется гнойная интоксикация,дыхательная недостаточность При рентгенологическом исследовании обнаруживаютраспространенное +поражение (1--2 доли), участки фиброза легочной ткани; впериоды обострения -- фокусы пневмонии.III. Стадия деструкции. Также может быть подразделена на два периода: а) тяжелоетечение заболевания с выраженной гнойной интоксикацией Мокрота гнойная до500--600 мл/сут; часто кровохарканье, легочные кровотечения, появляются частичнообратимые нарушения функции печени и почек. Рентгенологически выявляютмножество мешотчатых бронхоэктазов, распространенный пневмосклероз, смещениесредостения в сторону пораженного легкого; б) то же, а также тяжелыерасстройства сердечной деятельности, дыхательная недостаточность, необратимыедистрофические изменения печени и почекУ больных с бронхоэктатической болезнью во II стадии развития трудоспособностьрезко снижена, в III стадии -- больные нетрудоспособны, часто нетерпимы в бытувследствие неприятного запаха выдыхаемого воздуха и выделения большогоколичества мокроты.Наиболее частые осложнения бронхоэктатической болезни: повторные кровотечения,эмпиема плевры, спонтанный пневмоторакс, абсцессы и гангрена легких, абсцессыголовного мозга, менингит.Дифференциальный диагноз: следует проводить с абсцессом (абсцессами) легкого,центральной карциномой легкого, при которой бронхоэктазы могут быть следствиемзакупорки бронха опухолью, туберкулезом легких. От последнего их отличаютзначительно большая длительность заболевания с, характерными обос-трениями,большое количество мокроты, отсутствие в ней микобактерий туберкулеза, болеечасто нижнедолевая локализация процесса, относительно удовлетворительноесостояние больных при распространенном поражении легких.Лечение: консервативное, показано больным с заболеванием I стадии, а также тембольным, которым хирургическое лечение противопоказано. Лечение проводят поизложенным выше принципам лечения острых гнойных заболеваний легких. Больномунеобходимо обеспечить должный санитарно-гигиенический режим, богатое белкомвысококалорийное питание, общеукрепляющую терапию, введение антибактериальныхпрепаратов в соответствии с чувствительностью флоры, улучшить условиядренирования пораженных отделов легких, проводить санационные бронхоскопии. Этиже мероприятия служат целям подготовки больного к операции.Операция показана больным с заболеванием II--III (а) стадий при отсутствиипротивопоказаний, обусловленных сопутствующими заболеваниями. При заболеванииIII(б) стадии радикальная операция невыполнима из-за распространенностипроцесса и необратимых нарушений функции внутренних органов.Целесообразно оперировать больных в возрасте до 45 лет, так как позже больныеоперацию переносят значительно хуже и компенсаторные процессы после неезначительно нарушаются.Операция заключается в удалении пораженной части легкого Выполняютсегментэктомию, лобэктомию, билобэктомию, пульмон-эктомию. При ограниченныхдвусторонних поражениях возможны двусторонние резекции легких. Их выполняютодномоментно или последовательно сначала на одной, затем на другой стороне,начиная с легкого, в котором изменения наиболее выражены. При определенииобъема операции необходимо помнить о частом сочетании поражения бронхоэктазияминижней доли с поражением язычкового сегмента (слева) и средней доли (справа).Особенности операций при бронхоэктатической болезни те же, что и при другихгнойных заболеваниях легких. После операции даже при большом объеме удаляемойчасти легкого (или легких) у людей молодого возраста быстро улучшаетсясостояние и восстанавливается трудоспособность.Дата добавления: 2015-03-07; просмотров: 677;