Клінічна картина

Клініка ВВС багатогранна та визначається трьома основними факторами: анатомічними особливостями вад, ступінню компенсації та ускладненнями вад. Існує певна періодичність у клінічному перебігу ВВС, яка дозволяє виділити три фази:

-Перша фаза (первинної адаптації) характеризується пристосуванням організму дитини до порушень гемодинаміки, викликаних вадою. Ця фаза визначається часом пристосування серцево-судинної системи та організму в цілому до умов неадекватної гемодинаміки. Реакції адаптації та компенсації у дитини раннього віку знаходяться у стані нестійкої рівноваги або відносної слабкості. Серцева діяльність у цій фазі характеризується нестійкою рівновагою, та на фоні наростаючого фізичного навантаження у процесі росту дитини або інтеркурентних захворювань легко розвивається недостатність (декомпенсація) кровообігу. При невеликих порушеннях гемодинаміки клінічні прояви хвороби можуть бути мало вираженими. При значних порушеннях гемодинаміки виникає нестійка гіперфункція міокарду, тому легко розвивається декомпенсація. Фаза первинної адаптації починається з першого вдиху і весь організм, перш за все серцево-судинна система включається у компенсацію аномального кровообігу. Якщо діти з ВВС не гинуть у першу фазу хвороби, то, як правило, після 2-3 років життя наступає значне покращення їх стану здоров’я та розвитку. Це покращення пов’язано з компенсацією організму дитини порушень гемодинаміки та газообміну, які були викликані вадою серця. Тобто наступає друга фаза – відносної компенсації, яка перебігає з включенням усіх компенсаторних механізмів організму.

-Друга фаза відносної компенсації забезпечується включенням механізмів компенсації у роботі враженого вадою серця:

Гіперфункція міокарду (практично всі вади серця супроводжуються гіперфункцією міокарда у періоді спокою і, особливо, при навантаженнях. Вона найбільш виражена при вадах з наявністю звуження на шляху току крові, менше – при ізольованому дефекті міжшлуночкової перегородки, дефекті міжпередсердної перегородки, відкритій аортальній протоці, ІСЛА, СА, КА).

Гіпертрофія м’язевої тканини тих відділів серця, які несуть головну функцію у порочному кровообігу. Компенсаторно при тривалих навантаженнях виникає активація генетичного апарату кардіоміоцитів і сприяє посиленню їх білково - та енергоутворюючих функцій. При гіпертрофії міокарду знижується навантаження на одиницю маси міокарду, що запобігає його перевантаженню. Разом з тим, збільшена маса міокарда не задовольняється кровопостачанням, так як страждає мікроциркуляція. Тому при прогресуванні гіпертрофії міокарду може у подальшому формуватися міокардіодистрофія.

Крім того, у компенсаторних реакціях приймають участь позаклітинні структури (відбувається проліферація сполучної тканини, диспропорційне збільшення вмісту колагену у міокарді, зміни співвідношення кількості міозитів та позаклітинної речовини, а у подальшому формування кардіофіброзу).

Дилатація порожнин серця та судин при ВВС зменшує навантаження на одиницю поверхні ендокарду, знижує величину діастолічної напруги та ішемії.

Систолічне перевантаження опору при стенотичних вадаах або змішане при легеневій гіпертензії (великий дефект міжшлуночкової перегородки, відкрита аортальна протока), супроводжуються більшими затратами енергії та відповідно більш вираженій гіпертрофії міокарду з розвитком міокардіофіброзу, ніж діастолічне перевантаження об’ємом (невеликий дефект міжшлуночкової перегородки, дефект міжпередсердної перегородки, відкрита аортальна протока без легеневої гіпертензії).

Серцева декомпенсація виникає раніше при ВВС, які перебігають переважно з перевантаженням передсердій. Міокард передсердь серця менш потужний ніж у шлуночків, для передсердь більш характерна дилатація, ніж компенсаторна гіпертрофія.

Легенева гіпертензія. Велике значення для прогнозу та показань до операції має ступінь легеневої гіпертензії. Вважається, що якщо тиск у легеневій артерії підвищений на 30-70%, то легенева гіпертензія носить функціональний характер. Підвищення тиску у легеневій артерії на 70 – 100 % приводить до того, що після операції тиск залишиться підвищеним. Підвищення тиску у ЛА на 100 % (ДМШП) приводить до значного зменшення легеневого кровообігу, змінюється напрямок скиду крові з права наліво, і поступово розвивається ціаноз. Якщо тиск у легеневій артерії підвищено до 30%, то операцію ще можна відстрочити, а якщо – до 50 - 70% - негайно оперувати.

Гемічна компенсація виникаєу відповідь на хронічну гіпоксемію і складається з низки компенсаторних зсувів, що направлені на її зменшення:

а) гіпергемоглобінемія – 160 – 180 г/л;

б) поліцитемія – рівень еритроцитів у крові складає 5-6 ·10¹² кл/л;

в) збільшення об’єму циркулюючої крові;

г) підвищення в’язкості крові – в результаті чого підвищується тромбоцитоутворення, порушується мікроциркуляція, виникають локальні розлади гемодинаміки.

Метаболічний ацидоз. Виникає на фоні хронічної гіпоксемії і компенсується гіпервентиляцією у вигляді задишки, що зменшує ацидоз та гіпоксемію.

Колатералі. Виникають на фоні хронічної гіпоксемії.

У фазі відносної компенсації серцевої вади спостерігається стійкість серцевої діяльності, суб’єктивні скарги зменшуються або відсутні, незважаючи на наявність вад, поліпшується фізичний розвиток та моторна активність хворого, відмічається резистентність до інфекцій. Тривалість фази відносної компенсації – від декількох місяців до 20-30 років.

Після другої фази, незалежно від її тривалості розвивається третя фаза перебігу вад – термінальна або декомпенсації (обумовлена появою значних дистрофічних та дегенеративних змін у міокарді та паренхіматозних органах). Інтеркурентні захворювання та ускладнення приводять до летального наслідку. У термінальній фазі розвивається тяжкий ступінь анемії, дистрофії, може виникнути септичний ендокардит, загострення неспецифічний захворювань легень, порушення ритму серця, серцево – судинна недостатність, тромбоемболічний синдром.

ВАДИ СЕРЦЯ НАБУТІ - ураження серцевого клапана (клапанів), стулки якого неспроможні до повного розкриття (стеноз) клапанного отвору або до змикання (недостатність клапана), або до того та другого водночас (комбінований порок), їх етіологія, як правило, ревматична. Набуті вади серця (НВС) – це вади, які виникають у результаті захворювань або травматичних пошкоджень серця. НВС формують патологічні стани, при яких розвивається гостра або хронічна недостатність кровообігу.