ВАДИ СЕРЦЯ.

Одна з найчастіших причини КМГ, яка на початку може бути парціальною. Розміри серця й ступінь збільшення окремих камер залежать від характеру вади.

Вроджені вади серця –це патологічні стани, які об’єднують аномалії положення та морфологічної структури серця, магістральних судин, які виникають в результаті порушення їх утворення в періоді внутрішньоутробного та постнатального розвитку. Дана патологія зустрічається з частотою 8 на 1000, або 1 на 125 живонароджених. Щороку в Україні народжується близько 4,5 тисячі дітей з ВВС. Співвідношення хлопчики: дівчатка дорівнює 1,09 : 1 (при транспозиції магістральних судин 2,11 : 1). Смертність від ВВС досить велика і складає 177 на 100 000 живонароджених, з них 90 % гине на першому році життя. ВВС виникають унаслідок порушення нормального розвитку системи кровообігу в ембріональному періоді. На їх розвиток суттєво впливають шкідливі фактори, особливо з 3-го по 8-й тиждень ембріогенезу, коли відбувається формування камер та перетинок серця. Серед етіологічних факторів ВВС виділяють: генетичні (хромосомні аномалії або дефект одного гена — 8 %), фактори зовнішнього середовища (фізичні, хімічні або біологічні тератогени — 2 %), мультифакторіальні (90 %). При синдромі Edwards 90 % дітей мають ВПС, при синдромі Patau — 80 % дітей, при синдромі Down — 40 % дітей, частіше AV-комунікацію, при синдромі Turner 10 % мають ВВС, половина з них — коарктацію аорти. Серед факторів навколишнього середовища особливе значення мають біологічні тератогени (вірусні інфекції, особливо у першому триместрі вагітності: краснуха, герпес, грип; хронічні захворювання матері), хімічні тератогени (талідомід, гормони, варфарин, антиконвульсанти, алкоголь, кофеїн), фізичні тератогени (радіація тощо).

Найбільш поширеними ВПС є: дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП), дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП), відкрита артеріальна протока (ВАП), тетрада Фалло, коарктація аорти (КоА), транспозиція магістральних судин (ТМС), стеноз аорти (СтАо), стеноз легеневої артерії (СтЛА).

КЛАСИФІКАЦІЯ ВРОДЖЕНИХ ВАД СЕРЦЯ (в основу покладено класифікацію Marder, 1957)

І. ЗА СТАНОМ ЛЕГЕНЕВОГО КРОВОТОКУ