ЛІКУВАННЯ

- Кардіохірургічне лікування.

- - При серцевій недостатності - відповідне лікування.

В етіології НВС провідне місце посідає ревматизм (не менше 90% усіх НВС). До інших захворювань, при яких можливо формування НВС належать дифузні хвороби сполучної тканини, системні васкуліти, бактеріальний ендокардит, сифіліс, травми та інші.

Основна група НВС представлена вадами клапанного апарату; позаклапанні пороки, наприклад надбані дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перетинок, спостерігаються рідко. Тому набуті вади серця поділяються по локалізації клапанних уражень (мітрального, аортального та трикуспідального клапанів) та по виду цього ураження - у формі недостатності клапану та у формі звуження отвору у зоні клапану. При поєднанні ураження одного клапану (у вигляді його недостатності та стенозу отвору у зоні того ж клапану) застосовують термін «поєднаний порок» (наприклад, поєднаний аортальний порок, тобто поєднання недостатності та стенозу устя аорти). При ураженні двох або більше клапанів порок визначають як комбінований (наприклад, комбінований мітрально-аортальний порок. По стану загальної гемодинаміки НВС поділяються на компенсовані, тобто ті, при яких не проявляються ознаки недостатності кровообігу, та декомпенсовані, при яких виявляється недостатність кровообігу.

Патологоанатомічна картина НВС залежить від етіології пороку та у більшості випадків представлена різними змінами клапанного апарату серця та підклапанних структур, які формують стеноз клапанних отворів або недостатності клапану внаслідок деструкції та деформації його стулок.

Синдром Марфана.Комплекс спадкових аномалій (спадкування аутосомно-домінантне), пов'язаних з ушкодженням сполучної тканини. Типові зміни кісток, що включають ненормально довгі кінцівки ("павукові" пальці або "пальці мадонни"), екзостози, курячі груди, spina bifida і ін. Ураження м'яких тканин (гіпоплазія мускулатури, гіпермобільність сухожиль і суглобів), ока (більша роговиця, аниридії, відсутність вій, виражена міопія, ектопія кришталика, колобоми), ЦНС (пірамідні симптоми, гіпофізарно-діенцефальні розлади, розумове недорозвинення). Характерні аномалії зовнішнього вигляду: великий ніс і невиражене підборіддя ( так зване "пташина особа"), дисплазія вушних мочок, старечий вигляд. Серед ушкоджень внутрішніх органів, крім змін у легенях (зменшення числа часток) дуже важливу роль у клінічній картині хвороби відіграє патологія серця й аорти: найчастіше зустрічається розширення проксимального відділу аорти, що може привести до аортальної регургітації й симптомів аортальної недостатності, а також до розшарування аорти. Часто виникає мітральна недостатність. Усі ці зміни приводять до кардіомегалії й застійної серцевої недостатності. Середня тривалість життя хворих - трохи більше 30 років, понад 90% хворих вмирають від прогресуючої серцево-судинної патології.

Дилатаційні або застійні кардіоміопатії (ДКМП).Характеризуються дилатацією й вторинною гіпертрофією всіх відділів серця, переважно шлуночків, зі зниженням їх пропульсивної здатності. Обговорюється зв'язок ДКМП із осередковою інфекцією, зокрема вірусною, особливо з кардіотропними штамами вірусу Коксакі В. Вірусна інфекція ініціює розвиток імунопатологічних реакцій проти серцевої тканини. Дотепер, на думку деяких кардіологів, не вирішене питання про зв'язок ДКМП і ідіопатичного міокардиту Абрамова-Фідлера. Роль спадковості в розвитку ДКМП не доведена, хоча останнім часом з'явилися дані про генетичну схильність до розвитку ДКМП у носіїв антигену HLA DR4.

Симптоми захворювання найчастіше з'являються поволі, і КМГ може бути випадковою знахідкою, хоча описані гострі й підгострі форми захворювання зі швидким прогресуванням серцевої недостатності й смертю протягом 1-2 років. При більш повільному перебігу тривалість життя хворих від моменту появи перших клінічних симптомів може бути 7-8 років, особливо в більш молодих хворих. Типово різке збільшення всіх розмірів серця, формування cor bovinum переважно за рахунок дилатації. Вторинна гіпертрофія буває найчастіше помірною. Хворі звертаються до лікаря зі скаргами на кардіалгії, задишку, перебої в серці. Іноді можна визначити, що в них ще до появи скарг виявляли збільшення розмірів серця й різні зміни на ЕКГ. На початку симптоми серцевої недостатності не відповідають виразності збільшення серця. Надалі серцева недостатність, рефрактерна до лікування, неухильно прогресує, розвивається тотальна серцева недостатність з анасаркою і асцитом. Верхівковий поштовх часто ослаблений, артеріальний тиск знижений. Типовим проявом ДКМП є тромбоемболічні ускладнення, частіше у дорослому віці. Можливі емболії у великому і малому колі кровообігу, але частіше все-таки зустрічаються легеневі емболії. Іноді через емболію коронарних артерій розвивається гострий інфаркт міокарда з типовим больовим синдромом. Без цього ускладнення больовий синдром у хворих із ДКМП рідко. Симптоми, що виявляються при аускультації серця неспецифічні й характерні для дилатації серцевих камер: глухість 1 тону, 3 і 4 тони, ритм галопу, акцент 2 тону над легеневою артерією, систолічні шуми відповідного характеру, типові для відносної недостатності мітрального й трикуспідального клапанів, іноді - відносної аортальної недостатності й відносного мітрального стенозу, діастолічні шуми. Типові різні порушення ритму й провідності. Необхідні ретельний збір анамнезу й фізикальні дослідження для виключення причин настільки значної КМГ: вад серця, артеріальної гіпертензії, ІХС, деяких вторинних кардіоміопатій, наприклад, міокардиту Абрамова-Фідлера. На ЕКГ практично у всіх хворих виявляються різні порушення ритму й провідності (шлуночкові екстрасістоли, блокади ніжок пучка Гіса, АВ-блокади, шлуночкова тахікардія, миготлива аритмія), іноді - інфарктоподібні зміни й інфаркти міокарда, гіпертрофія різних камер серця. Рентгенологічно виявляється збільшення розмірів серця, підвищення кардіоторакального індексу (КТІ). КТІ більше 0.55 вважається несприятливою прогностичною ознакою. Ехокардіографія дозволяє виключити клапанні вади серця, оцінити стан камер серця й товщину їх стінок. Сцинтіграфія міокарда з Tl201 виявляє мозаїчний мілковогнищевий характер ураження. Радіонуклідна вентрикулография виявляє збільшення камер серця, дифузне зниження скорочувальної здатності стінки серця, іноді видно пристінкові внутрішлуночкові тромби. Використовують комп'ютерну і ядерну магніторезонансну томографію, біопсію міокарда й гістологічне дослідження біоптату.

Обструктивні гіпертрофічні кардіоміопатії або ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз (ОГКМП).Захворювання, при якому виникає непропорційне стовщення якої-небудь частини або всієї міжшлуночкової перегородки, через що порожнина лівого шлуночка звужується й виникає його "обтурація" під час систоли. Є дані про спадковий характер захворювання, оскільки виявлені сімейні форми й знайдено зв'язок з деякими генами головного комплексу гістосумісності: HLA DR4; B27; DR1. На першій стадії захворювання скарги відсутні, і лише випадково виявляються кардіомегалія, в основному за рахунок гіпертрофії й дилатації лівого шлуночка, різноманітні зміни ЕКГ і серцеві шуми: найбільш характерний систолічний шум вигнання, що відстає від 1 тону, який, на відміну від схожого на нього шуму клапанного аортального стенозу, має максимум в 4 міжребір'ї ліворуч від грудини, не проводиться на великі судини й не змінюється по інтенсивості залежно від положення тіла. 2 тон на основі серця збережений. Надалі можлива поява систолічного шуму регургітації через відносну недостатність мітрального клапана, рідше діастолічного шуму відносного мітрального стенозу. В першій стадії хвороби можливе виникнення синкопальних станів через аритмії й ішемії мозку, особливо при значних фізичних навантаженнях. Можливий моносиндромний перебіг хвороби: кардіалгічний, аритмічний, псевдоклапанний (фізикальні ознаки вади серця). В 2 стадії з'являються скарги на серцебиття, перебої, кардіалгію, іноді на типові напади стенокардії напруги, задишку, прогресують вони більш повільно, ніж подібні прояви у хворих ДКМП. При огляді виявляється посилений і зміщений вліво й вниз верхівковий поштовх, можливий симптом коромисла: два систолічних рухи передсерцевої області. Іноді визначається серцевий горб, тахіаритмічний пульс, артеріальний тиск знижений або в нормі. У клінічній картині виникає й рецидивує синдром серцевої астми, наступає "мітралізація" хвороби, наростають симптоми хронічної лівошлуночкової серцевої недостатності, виникає тотальна серцева недостатність. На відміну від ДКМП тромбоемболічні ускладнення виникають рідше. Описаний блискавичний варіант хвороби, при якому смерть наступає протягом першої доби й навіть перших 6 годин від початку клінічних проявів хвороби, яка до цього часу протікала безсимптомно. Деякі спадкові захворювання включають гіпертрофічну кардіоміопатію в якості найважливішого елемента, зокрема синдром Leopard. Кожна буква назви позначає ознаку: ластовиння, порушення провідності, стеноз легеневої артерії, порушення розвитку статевих органів, низький ріст, глухота. Не всі ці ознаки спостерігаються в кожного хворого. Найбільш часта комбінація глухоти, низького росту, рясного ластовиння й змін серця у вигляді стенозу легеневої артерії й гіпертрофічної (часто обструктивної) кардіоміопатії зі звуженням вихідного відділу лівого шлуночка, обумовленого гіпертрофією папілярних м'язів і (або) міжшлуночкової перетинки. На ЕКГ: виражена гіпертрофія лівого шлуночка, іноді Р-mitrale; різноманітні порушення ритму й провідності, можливий синдром WPW, синдром слабкості синусового вузла, інфарктоподібні зміни, виражені порушення реполяризації (косий підйом S-T і високий Т), псевдоінфарктний Q у відведеннях 2, 3, AVF, V4-V6 у зв'язку з гіпертрофією межшлуночкової перегородки. ФКГ виявляє ромбовидний шум вигнання, амплітуда якого зростає при пробі з нітрогліцерином, амілнітритом, пробі Вальсальви, при швидкому переході у вертикальне положення, тому що у всіх випадках зменшується кінцевий діастолічний об'єм лівого шлуночка. Часто реєструються 3 і 4 тони, можливий систолічний шум мітральної регургітації. Рентгенографія й томографія виявляють збільшення розмірів відповідних камер серця. Крива каротидограми має характерний двогорбий вид, що нагадує "клешню рака". Ехокардіографія виявляє динамічну обструкцію шляху відтоку з лівого шлуночка, зменшення порожнини лівого шлуночка, малорухливість міжшлуночкової перетинки, зміщення в систолу стулки мітрального клапана й ін. Радіонуклідне сканування міокарда з 201 Tl - субаортальний стеноз. При катетеризації серця виявляється градієнт тиску всередині порожнини лівого шлуночка, який у систолу може досягати 170 мм. рт.ст. Коронарографія показує, як правило, незмінені коронарні артерії. Новим важливим методом діагностики є ЯМР-томографія.

Необструктивні гіпертрофічні кардіоміопатії (НГКМП). Спостерігається несиметрична або симетрична гіпертрофія лівого шлуночка без непропорційної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки, тому синдром обструкції шляхів відтоку з лівого шлуночка не виникає. Є відомості про спадковий характер захворювання. Першими клінічними проявами є задишка, кардіалгія, пізніше може з'явитися типова стенокардія напруги. Динаміка збільшення різних камер серця й клінічна картина захворювання близькі до симптомів ОГКМП. Важливою відмінністю є відсутність систолічного шуму вигнання. Більш ніж у половини хворих виявляється несиметрична гіпертрофія міокарда лівого шлуночка: стовщення передньої або передньобокової стінки, верхівки ("апікальна" форма НГКМП), папілярного м'язу й ін. У 1/3 хворих гіпертрофія є симетричною. Клінічна картина при цих формах НГКМП подібна. Як при ОГКМП, можлива комбінація з іншими вродженими патологіями (полікістоз нирок, різні порушення обміну речовин і інші стани). Діагностика складніша, чим у хворих з ОГКМП. Як при первинній КМП, необхідно виключити причини, що приводять до вторинної КПМ (ІХС, міокардити й ін.). Зміни ЕКГ можуть не відрізнятися від таких при ОГКМП. "Апікальна" форма НГКМП відрізняється своєрідністю: з'являються глибокі негативні зубці Т у лівих грудних відведеннях з амплітудою більше 10 мм, високі зубці R (більше 26 мм) в V4-V-5, сума SV1 і RV5 більше 35 мм. Найціннішим методом діагностики є двомірна ехокардіографія, що виявляє зменшення діаметру порожнини лівого шлуночка в діастолі, нормальну ширину шляху відтоку (на відміну від ОГКМП), стовщення міокарду лівого шлуночка (або симетричне, або різних його відділів); стулка мітрального клапана в систолу наперед не зміщується (це відмінність від ОГКМП). При ехо - діагностиці апікальної форми НГКМП можуть бути складнощі через прикриття верхівки серця легенями. Збільшення розмірів камер серця виявляє рентгенографія й томографія. Зміни на ФКГ не відрізняються від таких при ОГКМП (за винятком відсутності ромбовидного систолічного шуму вигнання). Для визначення гіпертрофії окремих ділянок у міокарді використовують також вентрикулографію. При коронарографії вінцеві артерії звичайно не змінені. Можлива біопсія міокарда, гістологічна картина така ж як при ОГКМП.

Рестриктивні КМП. При цих рідкіснних захворюваннях типове порушення діастолічної функції міокарда шлуночків, стінки яких стають ригідними. При цьому підвищується тиск наповнення шлуночків при нормальній скоротливості міокарда. Рестриктивні зміни міокарда частіше бувають вторинними й зустрічаються при гемохроматозі, глікогенозі, карциноїдному синдромі, пухлинах серця й інших захворюваннях, але описані випадки первинних рестриктивних КМП. Значне збільшення розмірів серця для цієї групи хвороб не характерно, а якщо й розвивається, то в кінцевій стадії хвороби. Іноді можливо навіть зменшення лівого шлуночка. Найбільше часто зустрічається збільшення лівого передсердя й правого шлуночка. Деякі автори відносять до первинної рестриктивної КМП тільки інтерстиціальний фіброз неясної природи, вважаючи всі інші рестриктивні зміни самостійною нозологичною формою або вторинними хворобами. Інші автори відносять до первинних рестриктивних КМП ендоміокардіальний фіброз (хвороба Девіса), що зустрічається в країнах із тропічним і субтропічним кліматом у молодих хворих. Протікає злоякісно й приводить до смерті через 1-4 роки. Проявляється наростаючими симптомами застою крові у великому колі, а також задишкою. Кардіалгія зустрічається рідко. Типова комбінація важкої серцевої недостатності з незначним збільшенням розмірів серця, але в термінальний період можливй розвиток кардіомегалії. Деякі автори наближають це захворювання до фібропластичного еозинофільного ендокардиту Леффлера, при якому також відбувається стовщення ендокарда, заміщення еластичної тканини ендокарду сполучною тканиною і її поширення в субендокардіальний шар міокарда. Для синдрому Леффлера характерна комбінація уражень серця із бронхоспастичним синдромом, високою еозинофілією периферичної крові. Можливі лихоманка, спленомегалія, іноді – ураження нирок. З боку серця виявляють помірне розширення його границь, на пізній стадії можлива кардіомегалія, 1 тон на верхівці ослаблений, визначається 3 тон, протодіастолічний ритм галопу, систолічний шум мітральної регургітації. Порівняно часто приєднуються тромбоемболії у великому та малому колі кровообігу. Слід пам'ятати, що довгостроково існуюча висока еозинофілія периферичної крові майже завжди приводить до рестриктивного ураження серця. Звичайно, ці стани не відносяться до первинних КМП. Деякі автори відносять до рестриктивних КМП первинний ендокардіальний фіброеластоз (хвороба Ланчизі). Ураження ендокарду супроводжується вторинною гіпертрофією шлуночків, більше лівого, з наступним виникненням серцевої недостатності. Поступово формується кардіомегалія. Можливе залучення в патологічний процес ендокарду клапанів з виникненням симптомів їх недостатності. Типові ранні порушення ритму, в пізній стадії - тромбоемболічні ускладнення. Слід пам'ятати, що частіше, чим первинний, зустрічається вторинний фіброеластоз - при захворюваннях серця зі значним підвищенням внутрішлуночкового тиску (наприклад, при деяких уроджених вадах серця: коарктація аорти, гіпоплазія аорти й ін.). Ці випадки до первинних КМП не відносяться. Враховуючи, що рестриктивні захворювання міокарду частіше бувають вторинними, необхідна діагностика основного захворювання. В діагностиці рестриктивних уражень дані рентгенографії, ЕКГ, ФКГ неспецифічні. Оцінку діастолічної функції лівого шлуночка отримують за допомогою ехокардіографії, доплероехокардіографії, катетеризації серця й інших методів. Двомірна ехокардіографія виявляє локальні зони ураження ендокарду в типових місцях, зменшення амплітуди коливань розмірів шлуночків у систолу й діастолу. Використовують також радіоізотопну вентрикулографію, комп'ютерну томографію.

Легеневе серце. Обов'язково приводить спочатку до парціальної кардіомегалії, а потім і до тотальної.

Ендокринопатії. При ендокринних захворюваннях, що протікають із артеріальною гіпертензією, зміни серця залежать в основному від рівня артеріального тиску й супутньої ІХС. У деяких випадках можливі розвиток некоронарогенних змін міокарда аж до осередкового некрозу (синдром Іценко-Кушинга) і гіперкортицизму іншої природи, феохромоцитоми (синдром Конна).

Дистрофія міокарда при цукровому діабеті - характерне враження великих артеріальних судин: найбільш клінічно важливий атеросклероз, зустрічаються також кальцифікуючий склероз Менкенберга й неатероматозний дифузний фіброз інтіми. Ураження атеросклерозом (діабетична макроангіопатія) коронарних артерій приводить до типової картини ІХС, яка розвивається в більш молодому віці, чим класична ІХС, особливо при важкому перебігу діабету. При інсулінзалежному цукровому діабеті виникають також діабетичні мікроангіопатії, що проявляються ураженням дрібних судин нирок і сітківки очей, нервової системи й інших органів, у тому числі серця. При цьому можливе важке ураження міокарда, незалежно від виразності атеросклеротичного процесу в коронарних артеріях. Клінічно цей стан (діабетична кардіоміопатія) проявляється прогресуючою серцевою недостатністю й різними порушеннями ритму; у розгорнутій стадії нагадує первинну застійну кардіоміопатію. Ураження серцево-судинної системи є одне з найчастіших причин смерті при при цукровому діабеті.

Дистрофія міокарда при тиреотоксикозі. У її розвитку істотну роль відіграє непрямий токсичний вплив тиреоїдних гормонів на міокард, розвиток миготливої аритмії й виразність дистрофічних змін у міокарді. Розвиток серцевої недостатності супроводжується дилатацією камер серця, яка іноді може передувати клінічній картині серцевої декомпенсації. Зміни з боку серця часто виходять на перший план у хворих з токсичною аденомою, коли відсутні типові для дифузного токсичного зобу очні симптоми й порушення.

Дистрофія міокарду при гіпотиреозі. Для мікседеми типові збільшення розмірів серця, рідкий пульс, знижений артеріальний тиск; поступово розвивається серцева недостатність із застійними явищами у великому та малому колі кровообігу. Хворі скаржаться на задишку, болі в серці. Часто приєднується випіт у порожнину перикарду. Рідкше виникає асиметрична гіпертрофія міокарду по типу гіпертрофічного субаортального стенозу. У важких випадках серце рентгенологічно нагадує розпластаний на діафрагмі мішок зі згладженими контурами, на ЕКГ типове зниження вольтажу всіх зубців, можуть бути уповільнення АВ-провідності, зниження сегменту ST, сглаженність або інверсія зубця Т.

Дистрофія міокарду при акромегалії.Акромегалія є наслідком аденоми гіпофіза й надлишкової секреції гормону росту. Типові головні болі, порушення зору (бітемпоральна геміанопсія, повна сліпота) через ураження хіазми, збільшуються розміри тіла хворого, що іноді є першою ознакою хвороби. Кисті й ступні стають широкими, пальці набувають форми сосисок, можливі екзостози. На початку виникає гіперфункція деяких залоз внутрішньої секреції (щитовидної, статевих, кори наднирників), пізніше - їх гіпофункція. Характерний - цукровий діабет. Спостерігається збільшення внутрішніх органів. Через збільшення гортані голос стає низьким. Розвивається кардіомегалія, у прогресуванні якої певну роль відіграє також артеріальна гіпертензія, типова для акромегалії, зокрема внаслідок вторинного гиперальдостеронизмуа. На початку збільшення розмірів серця не приводить до розвитку серцевої недостатності. Вона виникає пізніше у зв'язку з розвитком дистрофії міокарда й кардіосклерозу, оскільки соматотропний гормон стимулює надлишкове утворення сполучної тканини. Крім розвитку симптомів серцевої недостатності, виникають порушення ритму й провідності. У деяких хворих розвивається важке ураження серцевого м'язу, яке може стати причиною смерті. Пухлина гіпофізу виявляється рентгенологічно (знімки черепа й турецького сідла, томографія, комп'ютерна томографія). При дослідженні очного дна й полів зору - ознаки підвищення внутрічерепного тиску, тиску пухлини на хіазму, при неврологічному обстеженні - ознаки підвищення внутрічерепного тиску, порушення внутрічерепної іннервації 3, 4, 6, 7, 12 пар нервів. Високо діагностичне значення має визначення підвищеної активності гормону росту в сироватці крові. На ЕКГ знаходять гіпертрофію лівого шлуночка, ознаки ішемії міокарду, можуть бути рубцеві зміни, дифузні м'язові зміни.

Нервово-м'язові захворювання.Кардіомегалія й розвиток серцевої недостатності описані при деяких спадкових нервово-м'язових захворюваннях. Виражене ураження серця типове для атаксії Фрідрейха. Виникають гіпертрофія лівого шлуночка (рідше в комбінації з гіпертрофією правого шлуночка), різні аритмії. Можливі виражені дифузні зміни міокарду через ураження дрібних коронарних артерій. Серце часто вражається також при міотонічній дистрофії (хвороба Стейнерта), але виражена кардіомегалія із прогресуючою серцевою недостатністю зустрічається рідше - до 10% хворих. Іноді кардіомегалія розвивається при прогресуючій м'язовій дистрофії Дюшенна. Дитяча форма цієї хвороби, почавшись в 3-4 роки, може привести а 20-35 років до смерті від прогресуючої серцевої недостатності. Різні зміни в серці виявляються й при інших міопатіях, але вони не приводять до кардіомегалії.

Хвороби обміну речовин. Гемохроматоз - відкладання заліза у вигляді гемосидерину в паренхіматозних органах. У класичних випадках виявляються пігментація шкіри, цукровий діабет ("бронзовий" діабет), гепатомегалія. Гемосидерин відкладається також у серці. Клінічна картина ураження серця зустрічається в 20-25%. Розвиваються кардіомегалія, різні порушення ритму, серцева недостатність. Фіброзні зміни серцевого м'яза через відкладання гемосидерину найчастіше приводять до порушення ритму, серцевої недостатності. Фіброзні зміни серцевого м'яза через відкладання гемосидерину найчастіше приводять до порушення скорочувальної функції лівого шлуночка, але іноді можливий розвиток рестриктивних змін без дилатації лівого шлуночка. Переважає захворювання у чоловічої статі.

Глікогеноз.Спадкове захворювання з надлишковим відкладанням глікогену в різних органах і тканинах. Ураження серця характерне для глікогенозу 2 типу - хвороби Помпе, яка звичайно починається у віці 2-4 місяці з наростаючої кардіомегалії, задишки, схуднення. Типові також м'язова гіпотонія, макроглосія. Іноді збільшена печінка. Найчастіше діти вмирають від серцевої недостатності в перший рік життя. Менш виражене збільшення серця можливе при глікогенозі 2 типу - хворобі Форбса -Корі. Характерні значне збільшення печінки, міопатії. Прогноз сприятливий, тому що до пубертатного періоду прогресування хвороби припиняється.

Мукополісахаридози (гаргоїлізм).Хворіють хлопчики. Хвороба починається у віці 1-2 років і пов'язана з надлишковим утворенням і відкладанням у тканинах мукополісахаридів. У деяких випадках ураження серця на першому плані: розвивається дилатаційна кардіоміопатія, можливі різні шуми, пов'язані з розширенням порожнин серця. Іноді вражаються стулки мітрального й аортального клапанів і розвиваються симптоми відповідних вад. Частіше зустрічаються мітральна й аортальна недостатність, описані рідкі випадки аортального стенозу. Можливий розвиток ІХС з типовим синдромом стенокардії. Для гаргоїлізму характерні зовнішні стигми: непропорціональна статура (кіфоз, короткі ноги, коротка й товста шия), товсті губи, стовщення надбрівних дуг, велика голова, збільшення язика, що випадає з напіввідчиненого рота. Можливі різні деформації кісток, гепатоспленомегалія, грижі. Хворі звичайно вмирають ще до проявів важкої серцевої недостатності, але іноді можуть дожити до 10-30 років і тоді смерть наступає через серцеву недостатність. Найбільш вивченим різновидом спадкового мукополісахаридозу являється хвороба Пфаундлера-Хурлер.

Ліпоїдози.Розвиток кардіомегалії описано тільки при порушенні, що дуже рідко зустрічається, це відкладання фосфатидів - хвороба Фабрі. Домінантне захворювання, зчеплене зі статтю. Хворіють чоловіки. Характерне ураження шкіри й слизових оболонок: невеликі ангіоми розміром до шпилькової голівки, переважно на губах, щоках, в області кінцевих фаланг, пупка, мошонки. Типові дистрофічні зміни роговиці. Комбінація цих змін відбивається в назві хвороби - дифузна ангіокератома. Типові артеріальна гіпертензія, вазомоторні розлади, знижене потовиділення, нирковий васкуліт, що приводить до гліколіпідної нефропатії, синдрому поліурії - полідіпсії й до ниркової недостатності. іуіраження серця проявляється кардіомегалією, різними порушеннями ритму й провідності, серцевою недостатністю. Ураження серця проявляються симптомами гіпертрофічної кардіоміопатії. Хворі вмирають найчастіше від уремії, рідше від прогресуючої серцевої недостатності.

Амілоідоз серця.Типове ураження серця при первинному амілоїдозі, кардіопатичній формі спадкового сімейного амілоїдозу. Для вторинного амілоїдозу кардіомегалії не характерні, хоча відкладання амілоїду зустрічається в 54% хворих. При первинному амілоїдозі серце вражається в 75-85% хворих: наростає кардіомегалія й рефрактерна до лікування серцева недостатність. Через те, що амілоїд відкладається під ендокардом, в інтимі коронарних артерій, клінічна картина амілоїдозу серця може протікати під маскою інших захворювань. У ряді випадків порушується не стільки скорочувальна функція лівого шлуночка, скільки його діастолічна функція, і тоді клінічна картина нагадує рестриктивну кардіоміопатію. При амілоїдозі лівий шлуночок не розширюється, а відзначається збільшення лівого передсердя, правого шлуночка. Відкладання амілоїду в передсердях може викликати здавлювання вен і розвиток синдрому верхньої полої вени, у клапанах серця - різні вади, а в коронарних артеріях - розвиток гострого інфаркту міокарду. Можливий констриктивний перикардит через амілоїдоз перикарду.

Ожиріння.Зміни серцево-судинної системи відіграють провідну роль у клінічній картині ожиріння. При прогресуванні ожиріння серце оточує жировий панцир, жир відкладається в сполучнотканинних прошарках міокарду, утрудняючи його скорочувальну функцію. Крім цього збільшується ризик розвитку атеросклерозу й підвищується артеріальний тиск. Усі ці фактори приводять до збільшення розмірів серця за рахунок гіпертрофії й дилатації обох шлуночків, особливо лівого. Клінічна картина ураження серця практично не відрізняється від такої при ІХС і артеріальній гіпертензії. Особлива увага приділяється синдрому "ожиріння - гиповентиляція" (синдром Піквіка). Типова комбінація провідних первинних симптомів (ожиріння, гіповентиляція, підвищена сонливість) із вторинними симптомами: дифузний ціаноз, психічні порушення. Характерна емфізема легень і формування легеневого серця. Деякі автори вважають цей симптомокомплекс спадковим. Частіше хворіє жіноча стать.

"Спортивне" серце.У спортсменів, що тренуються в основному на витривалість (бігуни- марафонці, плавці на довгі дистанції, лижники, альпіністи й ін.), типовий розвиток фізіологічної дилатації камер серця й гіпертрофії міокарда, що не перевищують верхніх границь норми. Збільшення серця відбувається, як правило, за рахунок дилатації, а не гіпертрофії. Гіпертрофія й тоногенна дилатація правих камер виникають в тих спортсменів, яким необхідні короткі, але сильні м'язові напруги, пов'язані із затримкою подиху на вдиху, погіршенням у зв'язку з цим легеневого кровообігу. Надмірні м'язові напруги можуть привести до дистрофії міокарду внаслідок фізичної перенапруги й патологічного спортивного серця, яке розвивається найчастіше поступово й проявляється прогресуючим збільшенням його розмірів. На початку зберігається властива спортсменам брадикардія й знижений артеріальний тиск. Подальша динаміка залежить від поведінки спортсмена. При несприятливих обставинах кардіомегалія прогресує, і поступово виникають симптоми серцевої недостатності. Можливі порушення ритму. Іноді розвивається синдром гострої перенапруги міокарда з розвитком фатальних порушень ритму, осередкових некрозів і крововиливів у міокард. Розміри серця при цьому можуть бути збільшеними. На ЕКГ можливі синусова брадикардія, зниження амплітуди зубця Р, збільшення амплітуди зубців комплексу QRS і Т у лівих грудних відведеннях, негативний Т в AVF, сегмент ST зміщений донизу в грудних відведеннях, неповна блокада ніжки пучка Гіса, ознаки вогнищевого ураження міокарду й порушень ритму, у важких випадках синдром перенапруги міокарду. Важливу роль відіграє ехокардіографія (визначення розмірів порожнин серця). Рентгенологічно розміри серця можуть бути значно збільшені, верхівка серця іноді гостра, іноді закруглена, контури серця видаються в'ялими, легко деформуються під впливом посилених екскурсій діафрагми.

Пухлини серця. Від числа всіх розтинів вторинні пухлини серця зустрічаються в 20-40 разів частіше. Первинні пухлини серця звичайно бувають доброякісними. Первинні пухлини серця - рідке захворювання, яке виявляється не частіше чим в 0.5-6.4%.

Міксома.Утвір кулястої або поліпоподібної форми, що росте з ендокарду лівогопередсердя. Винятково рідко зустрічаються міксоми шлуночків або клапанів серця. У рідких випадках пухлина може давати метастази й протікати злоякісно. Дуже рідко викликає кардіомегалію: звичайно визначається лише збільшення лівого передсердя, може бути своєрідна аускультативна картина, пов'язана з функціональним мітральним стенозом, коли пухлина на ніжці спускається в лійку мітрального клапана. 1 тон на верхівці посилений, і його характер може змінюватися залежно від положення хворого, вислуховуються варіабельні діастолічні шуми, відсутнє характерне для мітрального стенозу мітральне клацання, але можна чути "ляпанець пухлини" - діастолічний низькочастотний тон, що виникає через 0.08 - 0.12 після 2 тону, тобто пізніше, чим звичайне високочастотне мітральне клацання. Загальна клінічна картина може проявлятися лихоманкою, частими непритомностями, розвитком синдрому Морганьї-Едемс-Стокса в момент закупорки пухлиною лівого атріовентрикулярного отвору. Стеноз мітрального отвору проявляється також симптомами застою крові в легенях, задишкою, кашлем, кровохарканням, можливі напади гострого набряку легенів. Може розвинутися синдром легеневої гіпертензії. Типовим симптомом міксоми лівого передсердя є емболії великого кола кровообігу, особливо часто - головного мозку. Зміни на ЕКГ неспецифічні. Можуть бути різні порушення ритму. ФКГ виявляє вищенаведені аускультативні дані й дозволяє відрізнити "ляпанець пухлини" від мітрального клацання й 3 тону. Рентгенологічне дослідження виявляє збільшення лівого передсердя, при розвитку гіпертензії малого кола - вибухання другої дуги лівого контуру серця в прямій проекції, збільшення конусу легеневої артерії й правого шлуночка в правій косій проекції. Іноді виявляється кальцифікація пухлини. У легенях - картина інтерстиціального набряку, розширення легеневих вен. Усі ці зміни неспецифічні й можуть бути при мітральному стенозі (за винятком кальцифікації пухлини). У крові хворих можливі анемія, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, діспротеінемія. Самим інформативним і простим методом виявлення міксоми є ехокардіографія, особливо секторальне ультразвукове сканування. Застосовуються також радіоізотопне сканування, сцинтіграфія, ангіокардіографія, вентрикулографія.

Рабдоміома.Найпоширеніша з доброякісних інтраміокардіальних пухлин, складає 20% від числа доброякісних пухлин серця. Частіше зустрічається в дітей. Деякими авторами розглядається як гамартома або вроджене порушення вуглеводного обміну. Може поєднуватися з пухлиною нирки й з туберкульозним склерозом кори головного мозку, який проявляється розумовою відсталістю й внутрішньочерепною кальцифікацією. Можливе збільшення розмірів серця, що залежить від кількості вузлів і їх розмірів. Вибухання вузлів у порожнину камер серця може симулювати стенози клапанних отворів, а вузли, розташовані в перегородці, можуть викликати різні аритмії, порушення провідності й раптову смерть. Поступово прогресує серцева недостатність і збільшуються розміри серця. Найбільш інформативна ангіокардіографія, використовують також ехографію, комп'ютерну томографію.

Інші доброякісні пухлини серця.Зустрічаються фіброми, ліпоми, лейоміоми, лімфангіоендотеліоми, і деякі інші пухлини. Клінічна картина залежить від розмірів і розташування пухлини. Можлива та чи інша ступінь внутрішньосерцевої обструкції, збільшення розмірів серця, порушення його провідної системи. Усі ці пухлини дуже рідкісні.

Злоякісні пухлини серця. Саркома - злоякісна пухлина серця, яка зустрічається найчастіше. Походить з ендокарду правих відділів серця. Частіше виникає швидко зростаючий вузол, рідше - дифузна інфільтрація серця. Проявляється здавленням великих вен і коронарних артерій, оклюзією клапанних отворів, що швидко прогресує серцевою недостатністю. Типові виражений болючий синдром, швидке збільшення розмірів серця, гемоперикард, різні порушення ритму. Смерть наступає через важку серцеву недостатність або метастази в життєво важливі органи. Можлива раптова смерть. Іноді зустрічаються злоякісні тератоми серця, що протікають з подібною клінікою. Для діагностики використовують рентгенографію, томографію серця, рентгенокімографію, ехокардіографію, радіоізотопне сканування серця, комп'ютерну томографію. На ЕКГ - різні порушення ритму, можливі інфарктоподібні зміни.

Вторинні пухлини серця.Найбільш часто метастази в серце дають пухлини легень, молочної залози, злоякісні меланоми, а також інші пухлини. Можлива лейкозна інфільтрація міокарду при різних гемобластозах. Крупновузлові метастази діаметром до 5 см змінюють конфігурацію серця, можуть привести до кардіомегалії із прогресуючою серцевою недостатністю й порушеннями ритму. Поліпоподібні метастази в порожнини серця можуть симулювати вади серця. Мілковузлові метастази діаметром до1 см частіше розсіяні по епікарду й перикарду, викликають больовий синдром, вислуховується шум тертя перикарду. Можливий синдром верхньої порожнистої вени, випіт у порожнину перикарду. Типові симптоми інтоксикації, і найчастіше виражені симптоми первинної пухлини й метастазів.

Перикардити, випоти в перикард. При великих випотах можливе вибухання грудної клітки в прекардіальній області, міжреберні проміжки згладжені, поверхневі тканини набряклі. Верхівковий поштовх ослаблений, і, найголовніше, зміщений до серединно-ключичної лінії в 3-4 межребер'ях. У положенні хворого на спині верхівковий поштовх може взагалі не визначатися. Перкуторно тупість над областю серця розширена в обидва боки й стає надзвичайно інтенсивною ("дерев'яною"). Відбувається скорочення зони відносної серцевої тупості аж до повного її зникнення в нижніх відділах зони тупості (симптом Едлефсена). У верхніх відділах зони тупості її розширення відбувається за рахунок відносної тупості через піджаття легеневого краю й появи зони гіповентиляції. Можливий ателектаз нижньої частки лівої легені через механічний тиск Ексудат позаду від серця (симптом Еварта-Оппольцера): притуплення від кута лівої лопатки вниз, ослаблення дихання, яке набуває бронхіального відтінку, і посилення бронхофонії. Ці зміни можуть проявлятися при значному нахилі тіла вперед, при цьому легені розправляються й при аускультації визначаються мілкопухирчасті хрипи й застійна крепітація (симптом Піна). При аускультації серця значне ослаблення звучності тонів визначають не завжди, воно скоріше є симптомом міогенної дилатації серця, ніж випоту в порожнину перикарду. Може вислуховуватися шум тертя перикарду, який підсилюється при закиданні голови назад (симптом Герке). Шум тертя перикарду підсилюється на вдиху, його інтенсивність змінюється при змінах положення тіла. Через здавлювання стравоходу можлива дисфагія. Здавлювання трахеї й поворотного нерву, а також рефлекторне подразнення діафрагмального й блукаючого нервів викликають гавкаючий сухий кашель, афонію, гикавку, нудоту, блювоту. Інші симптоми пов'язані з захворюваннями, що викликали перикардит. Стрімке наростання рідини в порожнині перикарду приводить до швидкого розвитку тампонади серця, що супроводжується болючим синдромом і симптомом шоку, навіть при порівняно невеликій кількості ексудату в порожнині перикардау (200-400 мл). Можлива раптова смерть внаслідок подразнення рецепторів перикарду. Це може виникнути при розриві серця (гострий інфаркт міокарду, аневризмі серця), пораненнях серця, деяких геморагічних діатезах і ряді інших причин. Рентгенологічне дослідження виявляє збільшення серцевої тіні, яка при гострому перикардиті схожа на форму напруженого мішка з вибухаючими округлими бічними контурами й близька до кулястої. Іноді серцеву тінь називають псевдомітральною. Описана трикутна тінь частіше буває при довгостроково існуючих випотах. В косому положенні визначається відхилення назад стравоходу при контрастуванні його барієм і зменшення ретростернального простору. Для діагностики випоту в перикард за допомогою рентгенологічного методу досить наявності в перикарді від 150 до 500 мл ексудату. Рентгенокімографія виявляє ослаблення пульсації контуру серцевої тіні. Ехокардіографія також виявляє випіт у перикарді. На ЕКГ знижується вольтаж усіх зубців, можливі деформація зубця Т и альтернуючий характер зубців. На початку можливий короткочасний підйом сегменту ST. Використовується радіоізотопна діагностика й комп'ютерна томографія, яка виявляє мінімальні кількості рідини в порожнині перикарду (10 мл), а також дає можливість судити про характер вмісту, про ущільнення й кальцифікацію перикарду, а також про наявність спайок. Важливе діагностичне й лікувальне значення мають пункція перикарду й дослідження отриманого ексудату для визначення його характеру (серозно-фібринозний, геморагічний, гнійний, гнильний) шляхом цитологічного, бактеріального й біохімічного досліджень. Відносна щільність ексудата перевищує 1018, вміст білку більше 3%, проба Ривальта позитивна. Зміни різних лабораторних тестів залежать від причини перикардиту. У периферичній крові, як правило, - лейкоцитоз, збільшення ШОЕ. Значно підвищений венозний тиск.

Хронічний випітний перикардит. При збереженні випоту в порожнині перикарду більш 6 тижнів можна говорити про хронічний випітний перикардит, але частіше симптоми випоту наростають поступово, стадія гострого перикардиту відсутня і точно визначити початок захворювання важко. Такий хронічний випітний перикардит зустрічається, зокрема, при туберкульозі. Хронічний випітний перикардит може протікати стабільно, без збільшення кількості ексудату, а може прогресувати з наростанням ознак тампонади серця. Поступове збільшення ексудату до 2 літрів і більше може привести до клінічної картини, подібної з такою при гострих випітних перикардитах зі значно меншою кількістю ексудату, що пов'язано з різною швидкістю його нагромадження. При дуже повільному нагромадженні ексудату або стабільному плині захворювання виражена недостатність кровообігу наступає пізно, у клінічній картині превалює синдром кардіомегалії. Поступове ущільнення листків перикарду в результаті хронічного запалення приводить до того, що зона тупості при зміні положення тіла хворого перестає зміщуватися. Довгостроково існуючі ексудати часто приводять до розвитку констриктивного перикардиту. Рентгенологічне дослідження: про хронічний перебіг процесу свідчать ділянки кальцифікації в області перикардіальної тіні й різка окресленість лінії її контуру. Границі серцевої тіні набувають трикутної форми на відміну від кулястої при гострому випітному перикардиті. Ущільнення перикарду відчувається також під час пункції (голка "провалюється" у порожнину перикарду). При довгостроковоіснуючому венозному застої декомпресійна пункція з видаленням великої кількості рідини може бути небезпечною: іноді наступає смерть у результаті гострої дилатації лівого шлуночка. У довго існуючому ексудаті може накопичуватися холестерин, і він стає золотаво-жовтим за кольором. Незапальні випоти в порожнину перикарду. При серцевій недостатності, рідше при інших станах, що супроводжуються набряками, анасаркою, може виникнути гідроперикард. Кількість рідини звичайно не перевищує 300-400 мл, що само по собі мало впливає на показники гемодинаміки. Болі в області серця й шум тертя перикарда не характерні. Рідко кількість рідини в порожнині перикарду настільки збільшується, що наростають симптоми тампонади серця. Випіт типовий для мікседеми іноді досягає величезних розмірів (до 4 л), але симптоми тампонади серця не виникають. Лікування тиреоїдними гормонами приводить до повного розсмоктування випотуа. Рідко можливе нагромадження в порожнині перикарду лімфи (поранення лімфатичної протоки, новоутворення), коли виникає зв'язок між лімфатичною протокою й порожниною перикарду - хілоперикард. Іноді можливо швидке нагромадження крові в порожнині перикарду - гемоперикард, що приводить до гострої тампонади серця з смертельним результатом. Остаточний діагноз незапального випоту в порожнину перикарду можливий після пункції. При гідроперикарді відносна щільність менше 18, вміст білку менше 3%, проба Ривальта негативна. Мікседематозний випіт звичайно жовтувато-лимонного кольору, має "слизуватий" характер, проба Ривальта негативна, але білкауможе бути більше 3%.

Констриктивний перикардит. Зустрічається в результаті хронічного туберкульозного перикардиту, а також після гнійних перикардитів, поранень області серця, рідше - після операцій на серці й у результаті ревматичного перикардиту. Останнім часом описані констриктивні перикардити після різних бактеріальних і вірусних гострих перикардитів. Променеві ураження серця в результаті опромінення при пухлинах середостіння чи молочної залози може привести поряд з дифузним фіброзом міокарду, що не сприяють значному збільшенню розмірів серця, до значних фіброзних змін у перикарді із клінічною картиною констриктивного перикардиту. Початкова стадія рубцьового здавлення серця проявляється задишкою, одутловатістю обличчя, набряканням шийних вен, при цьому хворий може спокійно лежати горизонтально й не шукає високого узголів'я. Пульс малого наповнення, тони серця звичайної звучності. Розміри серця в цей період змінені мало. Характерне виявлення великої щільності печінки, поступово формується псевдоцироз Піка. Виражена стадія констриктивного перикардиту проявляється постійною задишкою, що збільшується при найменших фізичних навантаженнях, вираженим застоєм у системі верхньої порожнистої вени й портальній системі. Набряки на ногах частіше відсутні. Функції печінки порушені незначно й повертаються до норми після ліквідації здавлювання серця. Верхівковий поштовх відсутній, можливе систолічне втягування в області верхівки (симптом Салі-Чудновського). Пульс ослаблений, часто парадоксальний, артеріальний тиск помірно знижений. При аускультації серця може визначатися "перикардіальний стукіт" або кидок - перикард-тон у протодіастолі, який викликає тричленний ритм (постсистолічний ритм галопу). Іноді виникає миготлива аритмія. Границі серця помірно збільшені. Можливий розвиток спаєчного процесу в плевральній порожнині, утворення плевроперикардіальних спайок. Дистрофічна стадія характеризується анасаркою і порожнинними набряками через гіпопротеїнемію, зокрема внаслідок прогресуючого порушення функції печінки: виникають трофічні розлади, типова миготлива аритмія. Рентгенологічне дослідження найчастіше виявляє згладжування серцевої тіні; дуги серця погано диференціюються через спайки, видимі екстраперикардіальні зрощення, іноді - капсула, що здавлює серце. Інколи серце набуває форму чобота. Верхня порожниста вена розширена. Рентгенокімографія виявляє зниження амплітуди пульсації серця, а електрокімографічна крива має характерну форму. На ЕКГ часто знаходять розширення зубця Р, низький вольтаж комплексу QRS і негативний зубець Т. Венозний тиск значно підвищений (більше 250 мм вод ст.). Велике значення має ехокардіографія. Застосовується також зондування серця.

Хвороби крові.

Анемії. Зміни з боку серцево-судинної системи залежать від ступеня виразності анемії. По мірі зменшення гемоглобіну наростає дилатація серця без істотної гіпертрофії. При рівні гемоглобіну 50-40 г/л і нижче можливий розвиток симптомів недостатності дилатованого серцевого м'язу навіть без супутніх захворювань серцево-судинної системи. Істотною причиною розвитку дилатації серця, крім дистрофії міокарду, через хронічну гіпоксію є збільшення обсягу циркулюючої крові. При деяких гемолітичних анеміях, особливо в період гемолітичних кризів, можливі мікротромбози, зокрема легеневих судин (легеневе серце) і коронарних артерій (інфаркт міокарда). У випадку рецидивируючих гемолітичних кризів розвивається фіброз серцевого м'яза з кардіомегалією. Найчастіше це зустрічається у хворих серпоподібноклітинною анемією за рахунок оклюзії судин серпоподібними еритроцитами. При таласемії можливе відкладання заліза в тканинах, зокрема в серцевому м'язі, що може привести до кардіомегалії, різних порушень ритму, серцевої недостатності. При таласемії описані також випадки гострого ексудативного перикардиту.

Лейкози.Лейкозна інфільтрація міокарду часто виникає у хворих гострим лейкозом, але її клінічні прояви виявляються лише в незначної частини хворих, особливо при гострому мієлобластному лейкозі. Можливі розширення границь серця, різні аритмії, симптоми серцевої недостатності. Усі ці прояви усугубляються наявною при при гострому лейкозі анемією. Іноді, особливо в термінальному стані, виникає лейкозна інфільтрація перикарду із клінічною картиною гострого перикардиту, часто ексудативного. При хронічних лейкозах також виникає лейкозна інфільтрація міокарду, але її клінічні прояви розвиваються рідше, симптоми ураження серцевого м'язу найчастіше пов'язані з наявною у хворого анемією. До хронічного миєлопроліферативного синдрому відноситься дійсна поліцитемія, при якій ураження серцево-судинної системи відіграє провідну роль у клінічній картині хвороби і її наслідках. Плетора сприяє порушенню мікроциркуляції, тромбозам. Типове підвищення артеріального тиску, ранній розвиток ІХС.

Дистрофія міокарду при уремії.Збільшення розмірів серця у хворих з уремією зустрічається постійно й звичайно корелює зі ступенем виразності й давниною артеріальної гіпертензії. Певну роль відіграє також прогресування атеросклеротичного ураження, чому сприяють як гіпертензія, так і порушення жирового обміну у хворих з ХНН. По мірі прогресування ниркової недостатності все більшу роль відіграють електролітні порушення (гіперкаліємія в комбінації з гіпокалійгістією, кальцифікація міокарду й ін.), які приводять до різних порушень ритму й провідності. Завжди наявна у хворих анемія також вносить свій внесок у розвиток уремічної дистрофії міокарда. Частим при уремії є ураження перикарду - сухий або випітний перикардит. У деяких хворих розвиваються симптоми хронічного констриктивного перикардиту; описаний розвиток тампонади серця. у 20-25% хворих виявляється уремічний міокардит. Уремічне ураження міокарду приводить до прогресуючої серцевої недостатності (спочатку лівошлуночкової), потім порушується кровообіг в обох колах і виникають дилатація й гіпертрофія серцевих камер.

Протоколи діагностики та лікування запальних та незапальних захворювань системи кровообігу у дітей, що супроводжуються кардіомегалією (міокардиту, ендокардиту, перикардиту, кардіопатій, вроджених та набутих вад серця).

ПРОТОКОЛ ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ МІОКАРДИТУ У ДІТЕЙ

Гострий міокардит - це запальне захворювання з інфільтрацією міокарда іммунокомпетентними клітинами.