Задача № 100

Больной Р. 52 лет, сварщик, поступил в приемное отделение с резкими болями в области поясничного отдела позвоночника, которые появились внезапно около 1 часа назад после того, как пациент поднял тяжелую сумку, ранее заболевания позвоночника отрицает. Отмечает постоянную выраженную слабость, утомляемость, постоянные ноющие боли в области крупных суставов (коленные, голеностопные, плечевые), не зависящие от объема движение. Физиологические отправления - без особенностей. Сам пациент ухудшение связать ни с чем не может. Ранее за медицинской помощью не обращался.

Объективно: кожные покровы и видимые слизистые бледные розовые, чистые, суховатые. Придатки кожи – без особенностей. Язык – влажный, обложен небольшим количеством серого налета по средней линии. Периферические лимфоузлы – не увеличены. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень – по краю реберной дуги, размеры: 12-8-7 см, селезенка – не пальпируются. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД – 16 в мин. Область сердца не изменена. Границы относительной сердечной тупости – б/о. Тоны сердца – громкие, ритмичные. ЧСС – 96 в мин. АД – 120/70 мм.рт.ст. Визуально со стороны суставов патологии не выявлено, объем движений во всех суставах в полном объеме. В позе Ромберга устойчив, координационные пробы выполняет четко. По другим органам и систем – без особенностей.

Лабораторно: ОАК - Нb - 102 г/л, эритроциты – 3,0 х10¹²/л, ЦП - 0,87, ретикулоциты – 1 %, тромбоциты - 115х10⁹/л, лейкоциты - 3,1х10⁹/л, п/я– 4 %, с/я – 71 %, л– 20 %, м– 5 %, СОЭ – 89 мм/ч.

ОАМ: удельный вес – 1039, желтая, прозрачность – умеренная, белок – 2,1 г/л, глюкоза – отрицат, лейкоциты 6-9 в поле зрения, эритроциты – 3-6 в поле зрения, слизь - умеренное количество, бактерии – небольшое кол-во, соли – ураты небольшое кол-во.

УЗИ органов брюшной полости –незначительное увеличение селезенки и почек, диффузная неоднородность печени и поджелудочной железы. По другим органам патологических изменений не выявлено.

Биохимический анализ крови: общий белок – 108 г/л, М-градиент в γ-фракции, общий билирубин – 35 ммоль/л, АСТ – 0,79 ммоль/л, АЛТ – 0,81 ммоль/л, глюкоза 4,2 ммоль/л, креатинин – 131 мкмоль/л, мочевина – 10,1 ммоль/л, общий холестерин – 5,9 ммоль/л

ВОПРОСЫ:

1. Выделите симптомы, ведущий синдром, объясните механизм их развития.

2. Составьте план дифференциальной диагностики.

3. Сформулируйте предварительный диагноз.

4. Составьте план дополнительных обследований.

5. Составьте план лечения.

6. Проведите экспертизу трудоспособн

Ответы к задаче № 100

Больной Р. 52 лет,

1. Выделены следующие синдромы:

- болевой (люмбалгия) – вследствие повышенной ломкости кости, так как миеломные клетки в разы активируют остеокласты, что повышает скорость лизиса костей, на фоне сохраненной (нормальной скорости синтеза кости)

- суставной – вследствие увеличение объема костного мозга и повышения внутрикостномозгового давления. Одной из локализаций костного мозга у взрослых – это эпифизы трубчатых костей.

- иммунодефицита – страдает преимущественно гуморальный иммунитет, так как повышается синтез патологических иммуноглобулинов и снижается синтез нормальных.

- нарушение чувствительности – вследствие повышенной вязкости крови, а так же инфильтрации нервных стволов плазматическими клетками и патологических переломов позвонков.

- белковой патологии – повышение синтеза парапротеинов плазматическими летками

- мочевой – миеломная нефропатия, вследствие инфильтрации всех структур почек плазматическими клетками.

1. В плане дифференциальной диагностики:

по данным рентгенологической картины: с метастазами ракового процесса другой локализации, чаще это метастазы из легких, щитовидной железы, почек.

по наличию протеинурии (обращаю ваше внимание- массивная протеинурия) с поражением почек, амилоидозом.

доброкачественная моноклоновая парапротеинурия (гаммапатия) – это наличие в крови парапротеина, как при гемобластозах, но не сопровождается никакими другими клиническими и лабораторными признаками. Данные состояния могут иметь место при следующих состояниях:

- системные заболевания соединительной ткани и аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка,

1. Предварительный диагноз: Миеломная болезнь, развернутая фаза, I стадия (Hb более 100 г/л, экскреция белка менее 4 гр/сут), секретирующая. Миеломная нефропатия, ХПН I В (по Рябову). Метапластическая анемия легкой степени тяжести (Hb более 100 г/л).
2. необходимо провести следующие виды обследования:

- Стернальная пункция

- Определение суточной потери белка и выявление моче легких цепей иммуноглобулина (белок Бенс-Джонса); проведение электрофореза белка крови и снижение других фракций белков, особенно γ – глобулина; проведение развернутой иммунограммы – снижение всех иммуноглобулинов; стернальную пункцию для окончательной верификации диагноза, R-графия позвоночника, костей таза, грудной клетки (плоские кости – с выявлением различных дефектов или диффузного остеопороза).

1. После верификации диагноза начинается полихимиотерапия, проводиться 9-10 курсов с интервалом 28 дней.

1) Цитостатическая терапия включает: 1) индукцию ремиссии, 2) период консолидации, 3) поддерживающее лечение в период ремис­сии, 4) лечение рецидива и резистентных форм заболевания.

Структура индукционного периода носит цикловой характер с соблюдением доз препаратов, входящих в программу XT и повторением курсов лечения через строго определенные интервалы времени вплоть до регистрации устойчивого положительного ответа. После 3 циклов XT следует оценить эффективность терапии.

2) воздействие на процессы остеолиза и фосфорно-кальциевый обмен.Коррекция осуществляется по двум направлениям: 1. противоопухолевая терапия; 2. воздействие на активность остеокластов и другие гуморальные механизмы нарушения обмена в костях.

3) Симптоматическая терапия: дезинтоксикационная, антимикробная.

6 При верификации диагноза – больные нетрудоспособны.